Addison-kór
Az Addison-kór (hipokortikizmus, bronzbetegség) az endokrin rendszer ritka betegsége, amelyben a mellékvese kéregében csökken a hormonok (elsősorban a kortizol) szekréciója.
A betegséget először 1855-ben írta le Thomas Addison brit orvos. A férfiakat és a nőket azonos gyakorisággal érinti; gyakrabban diagnosztizálják fiatal és középkorú embereknél.
Okok és kockázati tényezők
Az Addison-kór kialakulását a mellékvese kéreg vagy az agyalapi mirigy sejtjeinek károsodása okozza, amelyet különféle kóros állapotok és betegségek okoznak:
- autoimmun károsodás a mellékvesekéregben;
- mellékvese tuberkulózis;
- a mellékvesék eltávolítása;
- vérzések a mellékvese szövetében;
- adrenoleukodistrófia;
- szarkoidózis;
- hosszú távú hormonpótló kezelés;
- gombás fertőzések;
- szifilisz;
- amiloidózis;
- AIDS;
- daganatok;
- sugárzás.
Az esetek körülbelül 70% -ában az Addison-kórt autoimmun mellékvese kéreg okozza. Különböző okokból az immunrendszer hibásan működik, és kezdi felismerni a mellékvesék sejtjeit mint idegeneket. Ennek eredményeként olyan antitestek keletkeznek, amelyek megtámadják a mellékvese kéregét és károsítják azt.
Az Addison-szindróma számos örökletes patológiát kísér.
A betegség formái
Az októl függően az Addison-kór:
- Elsődleges. Magának a mellékvese kéregének elégtelen működése vagy károsodása okozza.
- Másodlagos. Az agyalapi mirigy elégtelen mennyiségű adrenokortikotrop hormont választ ki, ami a mellékvesekéreg hormonjainak szekréciójának csökkenéséhez vezet.
- Iatrogén. A kortikoszteroid gyógyszerek hosszú távú alkalmazása mellékvese atrófiához vezet, emellett megzavarja a kapcsolatot a hipotalamusz, az agyalapi mirigy és a mellékvesék között.
Az Addison-kór azonos gyakorisággal érinti a férfiakat és a nőket; gyakrabban diagnosztizálják fiatal és középkorú embereknél.
Tünetek
Az Addison-kór a következő megnyilvánulásokkal jár:
- a bőr és a nyálkahártyák sötétedése;
- izomgyengeség;
- hipotenzió;
- ortosztatikus összeomlik (a helyzet megváltoztatásakor a vérnyomás éles csökkenése);
- csökkent étvágy, fogyás;
- savanyú és (vagy) sós ételek iránti vágy;
- fokozott szomjúság;
- hasi fájdalom, hányinger, hányás, hasmenés;
- dysphagia;
- a kezek és a fej remegése;
- a végtagok paresztéziája;
- tetánia;
- polyuria (megnövekedett vizeletmennyiség), dehidráció, hipovolémia;
- tachycardia;
- ingerlékenység, ingerlékenység, depresszió;
- szexuális diszfunkció (nőknél a menstruáció leállítása, férfiaknál impotencia).
A vérben meghatározzák a glükózszint és az eozinofília csökkenését.
A klinikai kép lassan alakul ki. Sok éven át a tünetek enyhék, és felismerhetetlenné válhatnak, csak akkor vonják magukra a figyelmet, ha addison-krízis lép fel a stressz vagy más betegség hátterében. Ez egy akut állapot, amelyet a következők jellemeznek:
- a vérnyomás éles esése;
- hányás, hasmenés;
- hirtelen éles fájdalom a hasban, az alsó háton és az alsó végtagokban;
- zavartság vagy akut pszichózis;
- ájulás a vérnyomás hirtelen csökkenése miatt.
Az Addison-kór legveszélyesebb szövődménye egy Addison-krízis, egy életveszélyes állapot kialakulása..
Addison-krízissel kifejezett elektrolit-egyensúlyhiány lép fel, amelynek során a vér nátriumtartalma jelentősen csökken, a foszfor, a kalcium és a kálium pedig megnő. A glükózszint is hirtelen csökken.
Diagnosztika
A diagnózist a klinikai kép vizsgálata alapján javasoljuk. Ennek megerősítésére számos laboratóriumi vizsgálatot végeznek:
- stimulációs teszt ACTH-val;
- az ACTH szintjének meghatározása a vérben;
- a kortizol szintjének meghatározása a vérben;
- a vér elektrolitszintjének meghatározása.
Kezelés
Az Addison-kór fő kezelése az egész életen át tartó hormonpótló kezelés, azaz olyan gyógyszerek szedése, amelyek helyettesítik a mellékvesekéreg által termelt hormonokat.
A fertőző betegség, trauma vagy a közelgő műtét hátterében kialakuló addison-krízis megelőzése érdekében a hormonális gyógyszerek adagolását endokrinológusnak felül kell vizsgálnia..
Megfelelő hormonpótló kezelés esetén a betegek várható élettartama megegyezik az e betegséggel nem rendelkező emberek várható élettartamával..
Addison-krízis esetén a betegnek sürgősségi kórházi kezelésre van szüksége az endokrinológiai osztályon, súlyos állapotban - az intenzív osztályon. A válságot a mellékvesekéreg-hormonok intravénás injekciójával állítják le. Ezenkívül korrigálják a víz- és elektrolitegyensúly és a hipoglikémia meglévő megsértéseit..
Lehetséges szövődmények és következmények
Az Addison-kór legveszélyesebb szövődménye egy Addison-krízis, egy életveszélyes állapot kialakulása..
Előfordulásának okai a következők lehetnek:
- stressz (műtét, érzelmi stressz, trauma, akut fertőző betegségek);
- mindkét mellékvese eltávolítása megfelelő hormonpótló kezelés nélkül;
- a mellékvese vénáinak bilaterális trombózisa;
- a mellékvesék artériáinak bilaterális embólia;
- bilaterális vérzés a mellékvese szövetében.
Előrejelzés
Az Addison-kór jóslata jó. Megfelelő hormonpótló kezelés esetén a betegek várható élettartama megegyezik az e betegséggel nem rendelkező emberek várható élettartamával..
Megelőzés
Az Addison-kór megelőzési intézkedései magukban foglalják mindazon állapotok megelőzését, amelyek a betegség kialakulásához vezetnek. Nincsenek konkrét megelőző intézkedések.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videó:
Iskolai végzettség: a Taskenti Állami Orvostudományi Intézetben végzett, általános orvos szakra szakosodott 1991-ben. Többször végzett frissítő tanfolyamokat.
Szakmai tapasztalat: a városi szülészeti komplexus aneszteziológus-újraélesztõje, a hemodialízis osztályának újraélesztõje.
Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!
Azok az emberek, akik szoktak reggelizni rendszeresen, sokkal kevésbé hajlamosak az elhízásra..
A WHO kutatásai szerint a napi félórás mobiltelefonos beszélgetés 40% -kal növeli az agydaganat kialakulásának valószínűségét.
A máj testünk legnehezebb szerve. Átlagos súlya 1,5 kg.
Csak az Egyesült Államokban évente több mint 500 millió dollárt költenek allergiás gyógyszerekre. Még mindig hiszel abban, hogy megtalálják az allergiák legyőzésének módját.?
Vannak nagyon kíváncsi orvosi szindrómák, például a tárgyak kényszeres lenyelése. 2500 idegen tárgyat találtak egy ettől a mániától szenvedő beteg gyomrában.
Az emberi gyomor jól megbirkózik idegen tárgyakkal és orvosi beavatkozás nélkül. Ismeretes, hogy a gyomornedv még az érméket is fel tudja oldani..
A baktériumok milliói születnek, élnek és halnak meg a bélben. Csak nagyítással láthatók, de ha összegyűlnének, elférnének egy rendes kávéscsészében..
A fogorvosok viszonylag nemrég jelentek meg. Még a 19. században a rossz fogak kihúzása a hétköznapi fodrász feladatai közé tartozott..
Az emberi vér óriási nyomás alatt "átfut" az ereken, és ha sérti integritásukat, akár 10 méteres távolságra is lőhet..
A páciens kiszabadítása érdekében az orvosok gyakran túl messzire mennek. Így például egy bizonyos Charles Jensen az 1954 és 1994 közötti időszakban. több mint 900 műtétet túlélt a neoplazmák eltávolítására.
A legmagasabb testhőmérsékletet Willie Jones-ban (USA) regisztrálták, aki 46,5 ° C hőmérsékletű kórházba került.
Amikor tüsszentünk, testünk teljesen leáll. Még a szív is megáll.
Kutatások szerint azoknál a nőknél, akik hetente több pohár sört vagy bort isznak, fokozott az emlőrák kialakulásának kockázata..
Amikor a szerelmesek csókolóznak, mindegyikük 6,4 kalóriát veszít percenként, de csaknem 300 különböző baktériumot cserélnek ki..
Az emberi csontok négyszer erősebbek, mint a beton.
A világ minden tájáról egyre több beteget küldenek kezelésre Törökországba. Ide érkeznek az emberek mind a fejlett, mind az alacsony fejlettségű országokból.
MedGlav.com
A betegségek orvosi címjegyzéke
Addison-kór (hipokortikizmus). Az Addison-kór okai, tünetei és kezelése.
ADDONS BETEGSÉGE. HIPOKORTIKIZMUS.
HYPOCORTICISM - a mellékvesekéreg elégtelensége. Elsődleges a mellékvesék károsodása miatt, másodlagos az agyalapi mirigy elégtelen szekréciója miatt, az ACTH (adrenokortikotrop hormon).
Az elsődleges hipokortikizmus lehet akut (mellékvese apoplexia) és krónikus (Addison-kór).
Ezen túlmenően előfordulhat egy látens, törölt formájú hipokortikizmus nem mindig ismerhető fel a mellékvesekéreg részleges károsodása vagy örökletes elégtelenség miatt. Ez utóbbit az Addison-kór tünetei fejezik ki, de sokkal kevésbé kifejezett mértékben..
Ennek a formának a kezelése nem igényli a szteroid hormonok alkalmazását. Általános erősítő terápia ajánlott, C-vitamin nagy adagokban.
ADDISON-BETEGSÉG (Thomas Addison, 1855, Nagy-Britannia) - szinonimák: krónikus hipokortikizmus, bronzbetegség.
Az Addison-kórra a mellékvesék mindkét agykéregének működésének elsődleges krónikus elégtelensége jellemző roncsolásos vagy atrófiás változások miatt..
A betegség 30-50 éves korban gyakoribb, főleg férfiaknál, de gyermekeknél is előfordul. Az Addison-kór könnyű, törölt formái viszonylag ritkák, és addisonizmusnak hívják őket. Az Addison-kór kialakulásához a mellékvesék legalább 80-90% -át el kell pusztítani.
Etiológia.
- Az Addison-kór oka 50-60% -ban a tuberkulózisos mellékvese hematogén disszeminációval. Az immunológiai vizsgálat az esetek 40% -ában kimutatja a vérben keringő mellékvesekéreg-szövetek antitestjeit.
- Az utóbbi években az idiopátiás forma túlsúlyban van a tuberkulózissal szemben.
Idiopátiás formában a mellékvesék kevésbé szenvednek, mint a tuberkulózisban. Az idiopátiás formában szenvedő nők 2-3-szor gyakrabban betegednek meg. A mellékvesékben a múltbeli fertőzések és mérgezések következtében fellépő distrofiás változások némi jelentőséggel bírnak: amiloidózis, traumás elváltozások, vérzések, a mellékvesék műtéti eltávolítása vagy a daganatok metasztázisai más szervekben - hörgők, emlőmirigyek, mellékvese elöntése stb. Bizonyos esetekben az etiológia nem egyértelmű.
Az idiopátiás formát gyakran más autoimmun folyamatok kísérik, amelyek diabetes mellitus, hypothyreosis, bronchiális asztma, hypoparathyreoidizmus, amenorrhoea stb. Formájában fejeződnek ki. Ebben a formában számos betegben megtalálhatók a herék és petefészkek szteroidtermelő sejtjeinek antitestei (Schmidt-szindróma)..
A tuberkulózisos mellékvese viszonylag gyakori elváltozásainak oka a parenchyma magas szteroidhormon-tartalma, különösen a hidrokortizon, amelyek megakadályozzák a granulációs szövetek képződését és a gyógyulási folyamatot. Addison-kór másodszor is kialakulhat, a hipofízis részleges elégtelensége miatt: ACTH-hiány. Ezekben az esetekben hipopituitarizmusról beszélünk..
Patogenezis.
Ennek alapja a mellékvesekéreg teljes elégtelensége. A kortizol, az aldoszteron elégtelen felszabadulása következtében a vesetubulusokban a nátrium- és klórionok visszaszívódása károsodik, ami hyponatremiához és hipoklorémiához vezet. Ugyanakkor a káliumion-tartalom nő a vérben és a szövetekben, ami a glükokortikoid elégtelenség mellett hipotenziót, rendkívüli gyengeséget és adynámiát okoz.
A glükokortikoidok, különösen a kortizol elégtelensége következtében hipoglikémia, limfocitózis és eozinofília alakul ki. A mellékvese kéregszövetének elsődleges károsodása esetén a visszacsatolási törvény szerint az ACTH szekréciója megnő, ami melasmát okoz. A glükokortikoidok és az mineralokortikoidok, különösen a DOX hiánya okozza az eróziós gyomorhurutot és a gyomorfekélyeket. Ugyanakkor a férfiakban a mellékvese androgének v csökkenése impotenciához vezet.
Klinikai kép.
A betegek rossz étvágyról, általános gyengeségről, fáradtságról, apátiáról, fogyásról, a bőr sötétedéséről, hasi fájdalomról, súlyos esetekben hányingerről és hányásról, székrekedésről vagy hasmenésről számolnak be. A betegek zavartak és feledékenyek, akaratgyengék, depressziósak lesznek. Néha pszichózisok is kialakulnak náluk..
A melasma általában a természetes pigmentáció helyeiben fejeződik ki, és inszolációval fokozódik (hát alsó része, külső nemi szervek, areola, nyak). Az ajkakat és a nyálkahártyákat szürke pala színnel festik. A tenyér barázdáinak pigmentációja (Astvatsaturov tünete) a hipokortikizmus korai és megbízható jele.
A betegség kialakulásával a pigmentáció fokozódik, a bőr és a nyálkahártyák sötétbarna színt kapnak, a haj pedig elsötétül. Bizonyos esetekben előfordulhat fokális depigmentáció vitiligo formájában.
Az Addison-kórt meg kell különböztetni azoktól a betegségektől, amelyeknél pigmentációs rendellenesség van.
Az Addison-kór kombinálható krónikus fekélyes gyomorhurut, gyomorfekély vagy nyombélfekély. A krízis során azotemia formájában fellépő veseelégtelenség figyelhető meg. Megfelelő kezelés esetén a terhesség normális szüléssel történő befejezése lehetséges.
Addison válsága a betegség éles súlyosbodása miatt következik be, és súlyos állapothoz - végzetes összeomláshoz vezethet.
Az Addison-betegség súlyosbodását különféle exogén és endogén stressz-tényezők okozhatják a glüko- és mineralakortikoidok hiányának hátterében: interakciós fertőzés, mentális és fizikai stressz, éhség, trauma stb. A válságok oka gyakran a helyettesítő gyógyszerekkel történő kezelés befejezése lehet. A kritikus állapot általában néhány napon belül kialakul..
A válság csúcspontján a betegek rendkívül súlyos állapotba kerülnek, teljes adynámiával, a vérnyomás éles csökkenésével, ami anuriához vezet. Súlyos hasi fájdalom jelentkezik, amely gyakran szimulálja a gyomorfekély perforációját, véres hányással és vérrel a székletben (Bernard-Sertant szindróma).
Laboratóriumi diagnosztika.
Az SA tartalma 100 mg% alatt van, ami a glikoneogenezis csökkenésének köszönhető, mint a glükokortikoid elégtelenség megnyilvánulása. A glükózterhelés lapos glikémiás görbét eredményez a cukor gyomor-bél traktusban történő lassú felszívódása miatt. Ezzel szemben intravénás terhelés esetén a görbe normális. Az Addison-kórban szenvedők fokozott érzékenységet mutatnak az inzulinra.
Jellemző a hiponatrémia, a hipoklorémia, a hiperkalémia, a hipoproteinémia, a magas kreatinuria.
Perifériás vérben: mérsékelt vérszegénység, limfocitózis, eozinofília; Az ESR a vérszegénység ellenére sem gyorsul fel a plazma megvastagodása miatt. A szteroid hormonok és a vizeletben lévő metabolitjaik tartalmának meghatározása nagy diagnosztikai értékkel bír. A vérben csökken a teljes és szabad kortizol, az aldoszteron 11- és 17-kortikoszteroidok, valamint a napi vizeletben a 17-KS, 17-OCS és az aldoszteron tartalma.
ADDISON BETEGSÉGÉNEK KEZELÉSE.
Etiológiai, helyettesítő és helyreállító kezelés.
- Abból a tényből kiindulva, hogy a fő etiológia a mellékvese tuberkulózisos elváltozása, a tuberkulózis minden megállapított esete esetében el kell végezni Tuberkulózis elleni kezelés, ami egyes esetekben megközelítőleg jó eredményhez vezet.
- Helyettesítő terápiát hajtanak végre Glükokortikoidok és mineralokortikoidok. A kezdeti időszakban a betegeknek nagy mennyiségű hormonra van szükségük.
- Előnyben részesítik a természetes hormonokat - a kortizont, a hidrokortizont és a DOX-ot. Kívánatos fenntartani a glükokortikoidok és az mineralokortikoidok természetes arányát.
A kortizont 10-25 mg dózisban írják fel; DOXA 5-10 mg. - A szintetikus gyógyszerek közül 5-10 mg prednizont orálisan, 2 mg dexametazont orálisan, 8-16 mg triamcinolont használnak. A szteroid hormonok mennyiségét egyedileg kell meghatározni, a beteg általános állapotának megfelelően.
- Előnyben részesítik a természetes hormonokat - a kortizont, a hidrokortizont és a DOX-ot. Kívánatos fenntartani a glükokortikoidok és az mineralokortikoidok természetes arányát.
Az Addison-kórban szenvedő betegeket időről időre fekvőbeteg-vizsgálatnak kell alávetni, hogy tisztázzák az alkalmazott szteroid hormon mennyiségét.
- Enyhe betegség lefolyása esetén a szubsztitúciós terápiát nem írják elő. Ezekben az esetekben további 10-15 g nátrium-kloridot és C-vitamint napi 5 g-ig, gliciramot 2-3 tablettát naponta.
- Amikor addison-kór válsága nevezzen ki intravénás csepegtetést 2-3 liter izotóniás nátrium-klorid-oldattal, 5% -os glükózoldattal, 100-300 mg kortizonnal vagy hidrokortizonnal vagy 100-200 mg prednizolonnal naponta. A vérnyomás hirtelen csökkenésével adjon 1-3 ml 0,2% -os noradrenalin-oldatot a fenti oldathoz.
Addison-kór
Addison-kór | |
ICD-10 | E 27,1 27,1 -E 27,2 27,2 |
---|---|
ICD-9 | 255,4 255,4 |
OMIM | 103230 és 240200 |
BetegségekDB | 222 |
MedlinePlus | 000378 |
eGyógyszer | med / 42 |
Háló | D000224 |
Az Addison-kór (krónikus mellékvese kéreg-elégtelenség, vagy hipokortikizmus, angol Addison-kór) egy ritka endokrin betegség, amelynek következtében a mellékvesék elveszítik elegendő hormon, elsősorban kortizol termelő képességét. Ezt a kóros állapotot Thomas Addison brit orvos írta le először a mellékvesekéreg-rendellenességek alkotmányos és helyi következményei című 1855-ös kiadványában..
Tartalom
- 1 Osztályozás
- 2 Etiológia
- 3 Klinikai kép
- 4 Addison-válság
- 4.1 Addison-válság tünetei
- 5 Elterjedtség
- 6 Kezelés
- 7 Öröklődés
- 8 Lásd még
- 9 Megjegyzések
- 10 Irodalomjegyzék
- 11 Hivatkozások
- 11.1 Támogató csoportok az Addison-kórban szenvedők számára
Osztályozás
Az Addison-kór az alábbiak következménye lehet:
A mellékvese kéregének elsődleges elégtelensége, elsődleges mirigy (amelyben maga a mellékvese kérge érintett vagy rosszul működik) - autoimmun agresszió, tuberkulózis, hypoplasia, tumor vagy metasztázis a mellékvesékben, genetikai hibák a hormon szintézisében, a mellékvesék csökkent ACTH érzékenysége.
A mellékvesekéreg másodlagos elégtelensége, hipotalamusz-hipofízis - amelyben az agyalapi mirigy elülső lebenye elégtelen adrenokortikotrop hormont termel a mellékvesekéreg megfelelő stimulálásához. Daganatok, ischaemia, trauma, a hipotalamusz-hipofízis régió besugárzása
Jatrogén forma - exogén kortikoszteroidok hosszan tartó alkalmazása után mellékvese atrófia és a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese kapcsolat megszakadása lép fel. A szteroidhasználat hirtelen abbahagyásával megvonási szindróma alakul ki.
Etiológia
Az Addison-kór a mellékvesekéreg vagy az agyalapi mirigy bármilyen elváltozásával előfordulhat, ami a kortizol vagy az aldoszteron termelésének csökkenéséhez vezet. Tehát, az Addison-kór előfordulhat a mellékvesék tuberkulózisos károsodásával, a mellékvese kéregének kémiai ágensekkel (például chloditan) történő károsodásával, az egészséges szövetek elpusztításával, nem hormontermelő mellékvese daganatokkal stb..
Klinikai kép
Az Addison-kór általában lassan, több hónap vagy év alatt alakul ki, és tünetei észrevétlenek maradhatnak, vagy csak akkor jelentkezhetnek, ha valamilyen stressz vagy betegség jelentkezik, ami élesen növeli a szervezet glükokortikoid-szükségletét.
Az Addison-kór leggyakoribb tünetei a következők:
- Krónikus fáradtság, amely az idő múlásával fokozatosan súlyosbodik;
- Izomgyengeség;
- Fogyás és étvágy;
- Hányinger, hányás, hasmenés, hasi fájdalom;
- Alacsony vérnyomás, amely még jobban csökken állva (ortosztatikus hipotenzió);
- A bőr hiperpigmentációja foltok formájában a napnak kitett területeken, az úgynevezett Addison melaszma;
- Diszfória, ingerlékenység, irzkáltság, mindennel való elégedetlenség;
- Depresszió;
- Sós és savanyú ételek iránti vágy, valamint ezek kombinációi, szomjúság, sok folyadékfogyasztás;
- Hipoglikémia, alacsony vércukorszint;
- Nőknél a menstruáció szabálytalanná válik vagy eltűnik, a férfiaknál impotencia alakul ki;
- Tetania (különösen a tej elfogyasztása után) a foszfátfelesleg miatt;
- Paresztézia és érzékszervi zavarok a végtagokban, néha bénulásig, a káliumfelesleg miatt;
- Megnövekedett számú eozinofil a vérben;
- Túl sok vizelet
- Hypovolemia (a keringő vér térfogatának csökkenése);
- Kiszáradás (a test kiszáradása);
- Remegés (remegő kezek, fej);
- Tachycardia (szívdobogás);
- Szorongás, nyugtalanság, belső feszültség;
- Dysphagia (nyelési rendellenességek).
Addison-válság
Bizonyos esetekben az Addison-kór tünetei váratlanul gyorsan jelentkezhetnek. A mellékvesekéreg akut elégtelenségének állapotát "addison-válságnak" nevezik, és rendkívül veszélyes és életveszélyes a beteg számára. Az Addison-krízis kialakulása nagy valószínűséggel az Addison-kór idő előtti felismerése esetén, olyan betegeknél, akik nem részesültek kezelésben, vagy nem megfelelően kicsi, elégtelen kortikoszteroid adagot kaptak, vagy olyan esetekben, amikor a glükokortikoidok adagját betegség, stressz, műtét stb. Így bármilyen akut betegség, vérveszteség, trauma, műtét vagy fertőzés súlyosbíthatja a mellékvese elégtelenségét és Addison-krízishez vezethet..
Korábban diagnosztizált és megfelelő kezelést kapott betegeknél addison-krízis léphet fel a kortikoszteroid-kezelés hirtelen abbahagyása vagy az adagjuk hirtelen csökkenése, vagy a szervezet glükokortikoid-szükségletének növekedése következtében (műtét, fertőzés, stressz, trauma, sokk)..
Addison-krízis azoknál a betegeknél is előfordulhat, akik nem szenvednek Addison-kórtól, de akik a közelmúltban részesültek vagy részesültek más betegségek (gyulladásos, allergiás, autoimmun stb.) Hosszú távú glükokortikoid kezelésében, a glükokortikoidok dózisának éles csökkentésével vagy hirtelen megvonásával, valamint emelésével a szervezet igényei a glükokortikoidokra. Ennek oka az ACTH és az endogén glükokortikoidok szekréciójának elnyomása exogén glükokortikoidokkal, a mellékvese kéregének fokozatosan kialakuló funkcionális atrófiája a hosszan tartó glükokortikoid kezelés során, valamint a szöveti receptorok glükokortikoidokkal szembeni érzékenységének csökkenése (deszenzitizáció) a szuprafiziológiai dózisú terápia során, ami exogén glükokortikális függőséghez vezet. ("Szteroidfüggőség").
Addison-válság tünetei
- Hirtelen súlyos fájdalom a lábadban, a hát alsó részében vagy a hasban;
- Súlyos hányás, hasmenés, amely kiszáradáshoz és sokkhoz vezet;
- a vérnyomás éles csökkenése;
- eszméletvesztés;
- Akut pszichózis vagy zavartság, delírium;
- a vércukorszint éles csökkenése;
- Hyponatremia, hyperkalemia, hypercalcaemia, hyperphosphatemia;
- Barna lepedék a nyelven és a fogakon hemolízis és vashiány miatt.
Elterjedtség
Becslések szerint az Addison-kór előfordulása az emberi populációban a lakosság 100 000-ből körülbelül 1-re emelkedik. [1] Más források szerint az Addison-kór 1 millió lakosra jutó előfordulása az Egyesült Államokban 40-60, az Egyesült Királyságban 39 és Dániában 60 eset [2]
A mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek pontos számának meghatározása legjobb esetben is problematikus, mivel sok, viszonylag alacsony tünetekkel járó beteg soha nem fordul orvoshoz és diagnosztizálatlan marad. [3]
Bármely nemű, etnikai hovatartozású vagy életkorú kialakulhat Addison-kór. A betegség azonban a 30-50 év közötti felnőtteknél fordul elő leggyakrabban. Egyes tanulmányok szerint a nőknél valamivel gyakrabban alakul ki Addison-kór, mint a férfiaknál, és nőknél ez általában súlyosabb. A vizsgálatok nem találtak összefüggést az etnikum és az Addison-kór előfordulása között. [2]
Kezelés
Hormonpótló kezelést írnak elő az Addison-kór kezelésére. A kortizol hiányában a hidrokortizont írják fel; az ásványi kortikoszteroid aldoszteron - fludrokortizon-acetát tabletta (Florinef, Kortineff) alacsony tartalmával. A fludrokortizon szedése közben csökkentenie kell a sóbevitelt. Általában a másodlagos mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeknek nincs szükségük ásványi anyagú kortikoszteroidokra, mivel a mellékvesék ezen funkciója megmarad. A gyógyszer adagját minden beteg számára egyedileg választják ki, és általában 50-200 μg (0,05 - 0,2 mg).
Addison-krízis során csökken a vérnyomás és a vércukorszint, valamint emelkedik a kálium, ami veszélyeztetheti a beteg életét. Általában a hidrokortizont, a fiziológiás sóoldatot (0,9% NaCl) és a szőlőcukrot (cukrot) intravénásan adják be Addison-krízishez. Ez általában drámai javulást eredményez. Amikor a beteg képes inni és szájon át szedni a gyógyszereket, a hidrokortizon mennyisége csökken, csak a fenntartó adagot tartja fenn. Ha hiányzik az aldoszteron, fenntartó terápiát írnak elő fludrokortizon-acetáttal.
Átöröklés
Számos különböző ok vezethet Addison-kór kialakulásához, és néhányuknak örökletes összetevője van. Az Egyesült Államokban és Nyugat-Európában az Addison-kór leggyakoribb oka a mellékvesekéreg autoimmun pusztulása. A saját mellékvese szöveteivel szembeni autoimmun agresszió kialakulására való hajlam valószínűleg komplex genetikai hibaként öröklődik. Ez azt jelenti, hogy egy ilyen állapot kialakulásához több különböző génből álló "zenekarra" van szükség, amely kölcsönhatásba lép a még azonosítatlan környezeti tényezőkkel..
Addison-kór
A betegség leírása
Az Addison-kór (más néven krónikus mellékvese-elégtelenség vagy hipokortikizmus) a mellékvese ritka rendellenessége. Ez két hormon - a kortizol és az aldoszteron - termelését befolyásolja, amelyek segítenek szabályozni a vérnyomást a szervezetben..
Mellékvese
A mellékvesék két kis háromszög alakú mirigy, amelyek a vesék tetején helyezkednek el, magasan a hasfal hátsó részén (lásd a fotót).
Minden mirigynek van egy belső és külső rétege, amelyek külön funkciókkal rendelkeznek:
- a belső régió (medulla) termeli az adrenalin hormont, és
- a külső réteg (kéreg) szteroidhormonokat és kis mennyiségben férfi és női nemi hormonokat, tesztoszteront és ösztrogént termel.
Addison-kórban általában mindkét mellékvese kérge megsemmisül. Megzavarja a szteroid hormonok, a kortizol és az aldoszteron termelését.
Kortizol
A kortizol a glükokortikoidoknak nevezett hormonok csoportjába tartozik. Gyakran nevezik stressz hormonnak, mert stresszes helyzetekben szabadul fel. A kortizol a küzdelem vagy a menekülés érzetének kiváltásával segít megbirkózni a helyzettel. Számos egyéb funkcióval is rendelkezik, többek között:
- a vérnyomás és a szívműködés fenntartása;
- az immunrendszer elnyomása;
- a vércukorszint (cukor) szintjének fenntartása;
- az anyagcsere szabályozása (az élelmiszert energiává alakító folyamat).
Aldoszteron
Az aldoszteron az mineralokortikoidoknak nevezett hormoncsoport tagja. Fenntartja a só és a víz egyensúlyát a testben, segítve a vesékben a nátrium visszatartását a vérben, miközben eltávolítja a káliumot. Ha a vesék nem tudják helyesen csinálni, akkor a vér mennyisége csökken. Ha kevesebb vért pumpálunk a test köré, a nyomás csökken..
Ha a kortizol és az aldoszteron nem termelődik elegendő mennyiségben, az Addison-kór tüneteit okozhatja.
Mennyire gyakori az Addison-kór?
Az Addison-kór ritka. Például egy tanulmány megállapította, hogy 100 000 emberből körülbelül 14-et érint..
Az Addison-kór szinte minden életkorban diagnosztizálható, és egyaránt érinti a férfiakat és a nőket.
Tünetek és jelek
Az Addison-kór kezdeti tünetei, mint például a fáradtság, az energiahiány és az izomgyengeség, hasonlóak sok más egészségi állapothoz, például a depresszióhoz, az influenza vírushoz vagy a krónikus fáradtság szindrómához.
Kezdeti tünetek
A kiszáradás az Addison-kór korai jele lehet. Az aldoszteron hormon hiánya okozza a szervezetben, amelyet a só és a víz egyensúlyának szabályozására használnak..
Az Addison-kór egyéb kezdeti tünetei a következők:
- fáradtság (energia vagy motiváció hiánya);
- letargia (rendellenes álmosság vagy fáradtság);
- izomgyengeség;
- rossz hangulat (enyhe depresszió) vagy ingerlékenység;
- étvágyhiány és akaratlan fogyás;
- alacsony vérnyomás (hipotenzió);
- fokozott szomjúság;
- sós ételek iránti vágy;
- hipoglikémia (alacsony vércukorszint).
Progresszív tünetek
Az Addison-kór tünetei idővel fokozatosan fejlődnek. A testet terhelő bármilyen további stressz, például egy másik betegség vagy baleset azonban hirtelen súlyosbíthatja a betegség tüneteit..
A fent felsorolt tünetek gyakorisága vagy súlyossága növekedhet, és olyan tünetek, mint:
- poszturális vagy ortosztatikus hipotenzió (alacsony vérnyomás felálláskor);
- szédülés és ájulás (hirtelen, átmeneti eszméletvesztés);
- hányinger (rosszullét érzés);
- hányás és hasmenés;
- fájdalom a hasban, az ízületekben vagy a hátban;
- izomgörcsök (amikor az izmok hirtelen összehúzódnak néhány másodpercig vagy percig, és nem tudod kontrollálni őket);
- krónikus kimerültség, amely depressziót okozhat;
- a bőr barnás elszíneződése (hiperpigmentáció), különösen a tenyér, a hegek vagy a nyomáspontok, például az ízületek vagy a térd ráncaiban (lásd a fenti fotót);
- nőknél csökkent libidó (a szex iránti érdeklődés hiánya).
Tünetek, például izzadás és nagyon ritkán pszichózisok, de szokatlanok. Néhány nőnek szabálytalan menstruációja is lehet, vagy bizonyos időszakokat teljesen kihagyhatja..
Addison-válság
Ha az Addison-kórt nem kezelik, a kortizol és az aldoszteron szintje a testben fokozatosan csökken. Ez a tünetek fokozatos súlyosbodásához vezet, és végül Addison-krízisként ismert helyzethez vezet..
Addison-krízis az, amikor az Addison-kór tünetei nagyon gyorsan és nagyon rosszul jelentkeznek. Az állapot akkor alakulhat ki, amikor a fenti tünetek súlyosbodnak.
Az Addison-válság orvosi vészhelyzet. Ha nem kezelik, végzetes lehet. Ha Ön vagy valaki ismerőse Addison-kórban szenved, és az alább felsorolt tünetek bármelyike jelentkezik, hívjon mentőt (telefonszámok: 103, 112).
Az Addison-válság tünetei:
- súlyos kiszáradás;
- súlyos hipotenzió;
- sokk (amikor a szervek és szövetek nem kapnak elegendő vért);
- súlyos hányás és hasmenés;
- extrém izomgyengeség;
- fejfájás;
- rendkívüli álmosság vagy kóma;
- halál.
Okok és kockázati tényezők
Az Addison-kór akkor fordul elő, amikor a mellékvesekéreg (a mellékvesék külső rétege) megsérül. Ennek leggyakoribb oka az autoimmun betegségek..
Autoimmun betegség
Az immunrendszer védi a testet a fertőzésektől és a betegségektől. Ha egy személy megbetegszik, az immunrendszer elkezd antitesteket termelni (egy speciális típusú fehérje a betegségeket okozó organizmusok és toxinok semlegesítésére vagy elpusztítására). Ezek az antitestek megtámadják a betegség okát.
Ha autoimmun betegség van, az immunrendszer olyan antitesteket kezd termelni, amelyek megtámadják saját szöveteit és szerveit (azaz a test egészséges sejtjeit)..
Ezek az antitestek Addison-kórt okozhatnak, ha elkezdenek tönkretenni a mellékvese kéregét. Ha a mellékvesekéreg 90% -a megsemmisül, a mellékvesék nem képesek elegendő szteroidhormont, kortizolt és aldoszteront termelni. Amint a szintjük csökkenni kezd, az Addison-kór tüneteit kezdi tapasztalni..
A fejlett országokban az autoimmun betegségek az Addison-kór összes esetének körülbelül 80% -át okozzák. Az autoimmun betegségek okozta Addison-kórt néha autoimmun Addison-kórnak nevezik.
Genetika
Kutatások kimutatták, hogy ha egy személynek vannak bizonyos génjei (genetikai anyagegységek, amelyek meghatározzák a test számos jellemzőjét), akkor valószínűbb, hogy autoimmun betegségben szenvednek. Specifikus allélt (DNS-kódoló darabot) találtak számos olyan Addison-féle autoimmun betegségben szenvedő embernél, amely más autoimmun rendellenességekben szenvedőknél is jelen van.
Egyelőre nem világos, hogy ez a gén pontosan hogyan járul hozzá az Addison-kór kialakulásához, de erősíti az Addison-kór és más autoimmun állapotok közötti kapcsolatot. Ezért ha autoimmun betegségben szenved, az Addison-kór kockázata egy bizonyos ponton magas..
Tanulmányok kimutatták, hogy az autoimmun Addison-kórban szenvedők legfeljebb felének egynél több autoimmun betegsége lesz. Az Addison-kórhoz társított leggyakoribb autoimmun betegségek közül néhány:
- Vitiligo: krónikus (hosszú távú) állapot, amely halványfehér foltokat okoz a bőrön
- 1-es típusú diabetes mellitus: krónikus betegség, amelyet a vér glükózfeleslege okoz;
- hypothyreosis, a pajzsmirigy elégtelen aktivitása;
- hyperthyreosis, pajzsmirigy túlműködés.
Egyéb kockázati tényezők
A tuberkulózis az egyik vezető halálok a világon, és a fejlődő világ egyes részein még mindig fennáll. A tuberkulózis bakteriális fertőzés, amely főleg a tüdőt érinti, de átterjedhet a test más részeire is. A tuberkulózis Addison-kórt okozhat, ha elpusztítja a mellékveséket.
A betegség néhány más lehetséges oka lehet:
- fertőzések: például az AIDS-szel társulók, vagy gombás fertőzések, például ótvar
- vérzés: nagyon súlyos vérzés a mellékvesékbe;
- rák: amikor a test más részeiből származó rákos sejtek átterjedtek a mellékvesékre
- amiloidózis: olyan betegség, amelyben az amiloid, a csontvelőben lévő sejtek által termelt fehérje felhalmozódik a mellékvesékben és károsítja őket.
- adrenalectomia: a mellékvesék műtéti eltávolítása, például daganat eltávolításakor
- a mellékvesék genetikai hibája: bennük a szervek nem fejlődnek megfelelően, vagy nem tudnak hormonokat termelni.
Diagnosztika
Az Addison-kór diagnosztizálásakor az orvos ellenőrizheti a kórtörténetet, és megkérdezheti a családot, hogy van-e valamilyen autoimmun betegség. Az orvos megkérdezi a tüneteket és azt is, hogy ezek hogyan befolyásolják a napi tevékenységeket. Például nehézségekbe ütközhet a nehéz bevásárló táskák cipelése vagy a lépcsőzés.
Az orvos megvizsgálja a bőrt a hiperpigmentáció jelei (a bőr barnás elszíneződése) szempontjából. Ez különösen akkor lesz észrevehető, ha a bőr ráncos a tenyéren vagy a könyökön, valamint bármilyen hegen. A hiperpigmentáció azonban nem minden esetben fordul elő Addison-kórban..
A beteg vérnyomását megmérik, hogy megbizonyosodjon arról, hogy nem alacsony. Mérhető, miközben az ember ül, és röviddel azután, hogy az ember felkel. Ezt annak érdekében ellenőrizzük, hogy van-e poszturális vagy ortosztatikus hipotenzió (alacsony vérnyomás helyzetváltozáskor).
Kortizol elemzés
Ha egy terapeuta gyanítja, hogy Ön Addison-kórban szenved, kora reggel vérmintát vehet a karja vénájából. A mintát megvizsgálják a kortizol hormon szempontjából. Az alacsony kortizolszint azt jelezheti, hogy Addison-kórban szenved.
Vérvétel
Az alacsony kortizolszint mellett a vér felhasználható a következők megtalálásához is:
- alacsony aldoszteronszint;
- magas szintű adrenokortikotrop hormon (ACTH);
- alacsony nátriumszint;
- magas káliumszint;
- alacsony glükózszint.
A fentiek bármelyike az Addison-kór jele lehet. Ha a kortizolszint alacsony, vagy a tünetek egyértelműen Addison-kórra utalnak, akkor a diagnózis megerősítéséhez synacthen stimulációs tesztet kell végezni.
Terapeutája elküldheti Önt az endokrinológiai osztályra (a hormonvizsgálatokra szakosodott osztályra) egy synacthen stimulációs tesztre. Az, hogy sürgősen utalják, attól függ, hogy a tünetek mennyire súlyosak..
A Sinakten az adrenokortikotróf hormon (ACTH) szintetikus (mesterséges) másolata. Az ACTH-t az agyalapi mirigy (borsó nagyságú szerv az agy alatt) termeli természetesen a mellékvese stimulálására a kortizol és az aldoszteron hormon felszabadítására. A synacthen injekciója során a mellékveseinek ugyanúgy kell reagálniuk, mint az ACTH-ra, és a kortizolt szabadítaniuk kell a vérbe.
Vérmintát vesznek és megvizsgálják a kortizol szintjét. A Sinaktent ezután a karba fecskendezik. 30 perc múlva újabb vérmintát vesznek a kortizol mérésére.
Ha az ACTH szintje magas, de a kortizol szint alacsony volt az alacsony aldoszteronszinttel rendelkező synacthen teszt során, ez általában az Addison-kór megerősítését jelenti..
Kezelés
A kiváltó ok kezelése
A legtöbb esetben az Addison-kór kiváltó okai kezelhetők, például a TB-t legalább 6 hónapig anti-TB-gyógyszerekkel kezelik.
Egyéb fertőzések szükség szerint antibiotikumokkal vagy gombaellenes gyógyszerekkel kezelhetők. Az autoimmun betegségeket is kezelik, bár általában nem gyógyíthatók.
Addison-kór kezelése
Az Addison-kór legtöbb esetben a kezelés egész életen át tartó kortikoszteroid (szteroid) helyettesítő terápiát foglal magában. Kortikoszteroid gyógyszereket használnak a kortizol és az aldoszteron pótlására, amelyeket a szervezet már nem termel. Általában tabletták formájában (orálisan) naponta egyszer vagy kétszer szedik őket.
Szintetikus glükokortikoidokat használnak a kortizol helyettesítésére. Ez általában hidrokortizon. Egyéb lehetséges gyógyszerek a prednizon vagy a dexametazon, bár ezeket ritkábban adják be.
Az aldoszteront a fludrokortizon nevű mineralokortikoid orális dózisai helyettesítik. Egészségügyi szolgáltatója azt is kérheti, hogy a sós ételeket vegye be a napi étrendbe, bár ez nem szükséges, ha elegendő mennyiségű fludrokortizont szed.
Az Addison-kór nem befolyásolhatja az élet minőségét és hosszát. A diéta, a testmozgás és a napi rutin a szokásos módon folytatódhat. Gyógyszeres kezelés során az Addison-kór tüneteinek teljesen eltűnnek..
Orvosi karkötők
Azt is javasoljuk, hogy viseljen orvosi karkötőt vagy nyakláncot, hogy tájékoztassa az embereket arról, hogy Addison-kórban szenved.
Súlyos baleset, például autóbaleset után a test felszabadítja a kortizolt. Segít megbirkózni a stresszes helyzetekkel és a súlyos sérülés miatt a testet érő további stresszel. Mivel a test nem képes kortizolt termelni beteg állapotában, hidrokortizon injekcióra lesz szüksége annak pótlására és az addison-krízis megelőzésére..
Ha informatív orvosi karkötőt visel, az megmondja az egészségügyi személyzetnek, hogy mire van szüksége a kezeléshez, milyen állapotra és milyen gyógyszerekre van szükség.
Az orvosi karkötők vagy nyakláncok az Ön egészségi állapotára gravírozott ékszerek, ebben az esetben az Addison-kór, és a sürgősségi telefonszám.
Ha kórházban kell maradnia, a kezelésért felelős egészségügyi szolgáltatóknak tisztában kell lenniük azzal is, hogy szteroidpótló gyógyszerekre van szükségük a kezelés során..
A gyógyszerek beállítása
Bizonyos időpontokban gyógyszeres kiigazításra lehet szükség a testet terhelő további stressz kielégítése érdekében. Például meg kell növelnie a gyógyszeradagolást, ha a személy a következő állapotok bármelyikét tapasztalja:
- betegség vagy fertőzés - különösen, ha a magas hőmérséklet 37,5 ° C;
- incidens;
- műtétre szorul;
- részt vesz néhány megerőltető gyakorlatban.
Ez segít a testnek a további stressz kezelésében. A kezelőorvos figyelemmel kíséri az adagolást és tájékoztatja a beteget minden változásról. Idővel, amikor az ember hozzászokik a betegséghez, és megtudja, mi okozhatja a tüneteket, megtanulhatja saját maga beállítani a gyógyszert. Mindig szükség van háziorvoshoz való konzultációra, ha bizonytalan.
Elsősegély
Ön és partnere vagy családtagja kiképezhető arra, hogyan kezelje vészhelyzet esetén a hidrokortizon injekciót. Erre akkor lehet szükség, ha sérülést követően sokkot kap, vagy hányást vagy hasmenést tapasztal, és nem tudja szájon át bevenni a gyógyszerét. Ez akkor fordulhat elő, ha terhes és reggeli betegsége van.
Az egészségügyi szolgáltató beszélni fog Önnel arról, hogy mikor lehet szükség injekcióra. Tűket, fecskendőket és hidrokortizont kap, és betanítja őket használatukra.
Ha sürgősen beadnia kell a hidrokortizont, feltétlenül azonnal hívja orvosát..
Addison-válságkezelés
A mellékvese vagy Addison válsága sürgős orvosi ellátást igényel. Tárcsázza a 112-t, hogy mentőt kérjen, ha Addison-válságot tapasztal.
A folyadékpótlás érdekében sok folyadékot kap a kar vénáján keresztül. Sók és cukrok (nátrium, glükóz és szőlőcukor) keverékét fogja tartalmazni a test hiányának pótlására. A hiányzó kortizol hormon pótlására hidrokortizont is beadnak.
Az Addison-válság bármely okát, például a fertőzést, szintén kezelik.
Bonyodalmak
Hipoglikémia
A hipoglikémia (alacsony vércukorszint) az Addison-kór tünete. Eszméletlenséghez vezethet, különösen a gyermekeknél. Amíg eszméletlen vagy, az agy nem kap elegendő oxigént, ami károsíthatja azt..
Alacsony kortizolszint
Ha a betegnél még nem diagnosztizálták Addison-kórt, akkor a személy nem tudja felismerni, hogy a szervezetben alacsony a kortizol hormon szintje. A kortizol a vérnyomás és a szívműködés fenntartásával segíti a testet a stressz hatásainak kezelésében.
Ha a kortizolszint alacsony, és a test stressznek van kitéve, például műtét, súlyos sérülés vagy fertőzés következtében, akkor előfordulhat, hogy a szervezet nem képes kezelni, és Addison-válság következik be. Akkor is előfordulhat, ha vérzés vagy izzadás miatt túl sok só veszik el a szervezetből..
Az Addison-válság végzetes lehet, és sürgős orvosi ellátást igényel.
Az addison-válság szövődményei
A mellékvese-krízis orvosi vészhelyzet és azonnali kezelést igényel. Ha nem kezelik, kómához és halálhoz vezethet. A mellékvese válsága a következőket okozhatja:
- szívmegállás: amikor a szív teljesen leáll;
- stroke, amikor az agy vérellátása megszakad;
- hipovolémiás sokk: a keringő vérmennyiség gyors csökkenése miatt a folyadék és az elektrolit gyors elvesztése következtében;
- hipoxia: amikor a test szövetei nem kapnak elegendő oxigént.
Ha bármely szerv vagy szövet, beleértve az agyat is, nem kap elegendő oxigént, az tartós fogyatékossághoz vezethet..
Előrejelzés
Ha a betegséget nem kezelik, a szteroid hormonok mennyisége a szervezetben fokozatosan csökken, és az Addison-kór tünetei fokozatosan súlyosbodnak. Végül ez mellékvese-krízishez vezet (amikor a tünetek nagyon súlyosakká válnak, és a vérnyomás nagyon alacsonyra csökken). A mellékvese-krízis végzetes lehet, ha nem kezelik azonnal.
Miután diagnosztizálták Addison-kórt, gyógyszerekkel kezelhetők a hiányzó hormonok pótlására. A gyógyszerre egész életében szükség lesz..
A kezelés előrehaladtával az Addison-kórban szenvedők átlagos várható élettartama az elmúlt 50 évben jelentősen javult, és ma már hasonló az általános népességhez. Azonban az Addison-kórban szenvedőknél az átlagosnál nagyobb a kockázata olyan súlyos betegségek kialakulásának, mint a szívbetegségek és a rák az élet későbbi szakaszaiban..