Legfontosabb // Jód

Akromegália

Az akromegália súlyos neuroendokrin betegség, amely a növekedési hormon krónikus hiperprodukciójának eredményeként alakul ki. Az akromegalia leggyakoribb oka a szomatotrop hipofízis adenoma, de a hasnyálmirigy, a tüdő, a mediastinum és más lokalizáció daganatai, valamint az örökletes szindrómák is előfordulhatnak..

Akromegália. Tünetek.

Ezt a betegséget a csontok, a porc, a lágy szövetek, a belső szervek kóros aránytalan növekedése jellemzi, és felnőtteknél teljes fiziológiai növekedéssel fejlődik ki. Gyermekkorban és serdülőkorban, hiányos fiziológiai növekedéssel, a növekedési hormon fokozott termelődése gigantizmus kialakulásához vezet. Amit viszont a csontos csontok hosszának arányos növekedése jellemez, ami az alany magasságának jelentős növekedéséhez vezet. Ha egy ilyen beteget nem gyógyítanak meg, akkor a pubertás befejezése után az akromegália összes tipikus tünete kialakul..

A testre gyakorolt ​​hasonló hatás különböző szövődmények kialakulásához vezet. Ez viszont fokozott fogyatékossághoz, csökkent élettartamhoz, megnövekedett halálozáshoz vezet, amelyek gyakorisága megfelelő kezelés nélkül többszörösére nő.

Az akromegáliában szenvedő beteg megjelenése

A betegeknél az osteoarticularis rendszer károsodik. A felső állkapocs mérete nő, az interdentális terek (diastema) nőnek, a homlokcsontok megvastagodnak. Osteoarthritis, dorsalis kyphosis, osteoporosis és megnagyobbodott végtagok fordulnak elő.

A központi és perifériás idegrendszer hatásának kitéve radikulopátia, carpalis alagút szindróma, proximális myopathia stb. Ez az érzékenység megsértésével, az ujjak hegyének bizsergésének megjelenésével, izomgyengeséggel stb..

A bőr megnyilvánulásait durva bőrredők, aspe (pustulák), hirsutismus (fokozott szőrnövekedés), seborrhea, szemölcsök, hydradenitis és erős izzadás jelennek meg.

A szív- és érrendszer károsodása hipertóniában, kardiomiopátiában és a szív méretének növekedésében, károsodott agyi keringésben, iszkémiás szívbetegségben nyilvánul meg..

Az endokrin és anyagcsere-rendellenességek a következők formájában nyilvánulnak meg:

• menstruációs rendellenességek;
• a libidó (nemi vágy) és a potencia csökkenése;
• kolosztrum kiválasztása az emlőmirigyekből vagy hiperprolaktinémia nélkül;
• a pajzsmirigy csomóinak megjelenése;
• csökkent glükóz tolerancia és cukorbetegség,
• valamint egyéb anyagcserezavarok.

A légzőszervi rendellenességek az éjszakai apnoe (légzés visszatartása alvás közben) kialakulásában nyilvánulnak meg, a hang durva lesz.

Ezenkívül megnő a polipok és a vastagbélrák kialakulásának valószínűsége..

A kéz akromegális változása
a beteg kezét

Az akromegalia korai és időben történő diagnosztizálása és a megfelelő kezelés 2-5-szeresére csökkentheti a halálozási arányt, és jelentősen javíthatja a betegek életminőségét.

Az acromegaly betegség első megnyilvánulása lehet galactorrhea (kolosztrum kibocsátása az emlőmirigyekből) és szexuális diszfunkció. Azonban, amint a betegség neve is mutatja, az akromegália legszembetűnőbb klinikai megnyilvánulása a megjelenés megváltozása, és ha a betegnek jellegzetes panaszai vannak, a diagnózis gyakran kétségtelen..

Ha akromegális változásokra gyanakszik a megjelenésében, a fent leírt egyéb panaszok megjelenésében, teljes laboratóriumi és műszeres vizsgálatot kell végezni, amely lehetővé teszi a pontos diagnózis felállítását és az egyes esetekben az optimális kezelési módszer meghatározását..

Akromegália. Diagnosztika.

Az akromegalia laboratóriumi diagnosztikája magában foglalja a növekedési hormon (GH) és az inzulinszerű faktor-1 (IGF-1) szekréciójának tanulmányozását, a GH szint mérését a diagnosztikai vizsgálatok során (tiroliberin bevezetésével és orális glükóz tolerancia teszttel - OGTT).

A diagnosztikai vizsgálatok elvégzése mellett a topikális diagnózis fő módszerei a koponya laterális radiográfiája. felfedve nemcsak az agyalapi mirigy adenoma kifejezett vagy közvetett jeleit, hanem a betegség egyéb radiográfiai jeleit is. A számítógépes (CT) és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) meghatározza a daganat méretét, terjedésének jellegét, a környező ér- és idegképződmények részvételének mértékét a folyamatban. Ebben az esetben az MRI az optimális módszer az adenomák vizualizálására, különösen kis méretük esetén.

Akromegália. Kezelés.

Jelenleg az akromegalia kezelésének három fő módszere van: sebészeti, sugárkezelési és gyógyszeres kezelés.

A kezelési módszer megválasztását meghatározó fő tényezők a beteg vizuális állapota, az adenoma növekedésének nagysága és jellege, a növekedési hormon szintje, a beteg életkora, súlyos egyidejű szomatikus rendellenességek jelenléte és a beteg vágya..

A betegség szinte minden esetben a műtéti kezelést részesítik előnyben. Ennek fő előnye a hatás megjelenésének sebessége: már a korai posztoperatív időszakban normalizálódik a növekedési hormon szekréciója.

A daganat növekedésének nagyságától és irányától függően transznazális (az esetek elsöprő többségében) vagy transzkranialis eltávolítást hajtanak végre.

A sugárterápiát az alábbiak formájában hajtják végre:
- Távoli gamma terápia (sugárzást végeznek naponta (5 naponta kétnapos szünettel) 30-45 napig). A betegség remissziója 5-10 éven belül bekövetkezik.
- Proton terápia - a besugárzást egyszer hajtják végre, a remisszió kezdete 1-5 év.

A gyógyszerek két osztályát alkalmazzák gyógyszeres terápiaként - szomatosztatin-analógok (szandosztatin-szandosztatin) és dopamin-agonisták (bróm -riptin (bróm -riptin), abergin, norprolac stb.).

A gyógyszeres terápiát elsősorban a műtét vagy a sugárkezelés kiegészítőjeként alkalmazzák. Hosszú ideig hajtják végre, gyakran egy életen át.

Vissza az oldal tetejére "Akromegália"

• 2019. május
• 2018. március
• 2017. június
• 2017. április
• 2016. november
• 2016. október
• 2015. március
• 2015. január
• 2008. július
• 2006 július
• 2006. április
• 2006. március
• 2005. február
• 2004. január
• 2003. február
• 2002. június
• 2002. május
• 2001. október
• 2001. május
• 1999. szeptember
• 1998 november
• 1998. június
• 1997 december

Agyalapi mirigy adenoma

Az agyalapi mirigy adenoma az agyalapi mirigy jóindulatú daganata.

Az agyalapi mirigy egy kis szerkezet az agyban, amely a hormonok termelésén keresztül irányítja az endokrin mirigyeket. Az agyalapi mirigy adenoma lehet hormonálisan aktív és inaktív. A betegség klinikai tünetei ettől, valamint a daganat méretétől, növekedési irányától és sebességétől függenek..

Az agyalapi mirigy adenoma fő megnyilvánulása lehet látási probléma, a pajzsmirigy diszfunkciója, nemi mirigyek, mellékvesék, a test bizonyos részeinek növekedési zavara és arányossága. Néha a betegség tünetmentes.

Ami?

Egyszerű szavakkal az agyalapi mirigy adenoma az agyalapi mirigy neoplazmája, amely különféle klinikai tünetekkel (endokrin, szemészeti vagy neurológiai rendellenességek) jelentkezhet, vagy egyes esetekben tünetmentes lehet. Ennek a daganatnak sokféle típusa van..

Az adenoma melyik csoportba tartozik, jellemzői függnek - kóros megnyilvánulások, a diagnózis és a kezelés módszerei.

Fejlesztési okok

Az agyalapi mirigy adenoma kialakulásának pontos okait a neurológia még nem állapította meg. Vannak azonban olyan hipotézisek, amelyek igazolják a daganat megjelenését az idegrendszer fertőző jelenségei, a koponya-agyi traumák és a különféle tényezők magzatra gyakorolt ​​negatív hatása miatt. A legveszélyesebb neuroinfekciók, amelyek tumor kialakulásához vezethetnek, a következők: neurosyphilis, tuberkulózis, brucellózis, encephalitis, poliomyelitis, agyi tályog, agyhártyagyulladás, agyi malária.

Jelenleg folyamatban vannak a neurológiai vizsgálatok, amelyek célja az agyalapi mirigy adenoma kialakulása és az orális fogamzásgátlók nők általi bevitele közötti kapcsolat megteremtése. A tudósok egy olyan hipotézist is vizsgálnak, amely bebizonyítja, hogy daganat jelenhet meg az agyalapi mirigy fokozott hipotalamusz-stimulációja miatt. A neoplazma fejlődésének ezt a mechanizmusát gyakran megfigyelik primer hypogonadismusban vagy hypothyreosisban szenvedő betegeknél..

Osztályozás

Az agyalapi mirigy adenómái hormonálisan aktívak (hipofízis hormonokat termelnek) és hormonálisan inaktívak (nem termelnek hormonokat).

Attól függően, hogy melyik hormon termelődik feleslegben, a hormonálisan aktív hipofízis adenómák a következőkre oszlanak:

• prolaktin (prolaktinómák) - prolaktotrófokból alakulnak ki, a prolaktin fokozott termelésével nyilvánulnak meg;
• gonadotrop (gonadotropinomák) - gonadotropokból fejlődnek ki, a luteinizáló és a tüszőt stimuláló hormonok fokozott termelésével nyilvánulnak meg;
• somatotropic (somatotropinomas) - szomatotropokból fejlődik ki, a szomatotropin fokozott termelésével nyilvánul meg;
• kortikotrop (kortikotropinómák) - kortikotrófokból alakulnak ki, az adrenokortikotrop hormon fokozott termelésével nyilvánulnak meg;
• tirotropikus (tirotropinómák) - tirotrófokból alakulnak ki, a pajzsmirigy-stimuláló hormon fokozott termelésével nyilvánulnak meg.

Ha egy hormonálisan aktív hipofízis adenoma két vagy több hormont választ ki, akkor vegyesnek nevezik.

A hormonálisan inaktív hipofízis adenómákat oncocytomákra és kromofób adenomákra osztják fel..

Mérettől függően:

• pikoadenoma (átmérője kevesebb, mint 3 mm);
• microadenoma (átmérője legfeljebb 10 mm);
• macroadenoma (átmérője meghaladja a 10 mm-t);
• óriás adenoma (legalább 40 mm).

A növekedés irányától függően (a török ​​nyereghez viszonyítva) az agyalapi mirigy adenómái lehetnek:

• endoselláris (neoplazmák növekedése a sella turcica üregében);
• infraselláris (a neoplazma terjedése alacsonyabb, eléri a sphenoid sinust);
• suprasellar (a tumor terjedése felfelé);
• retroselláris (a neoplazma hátsó növekedése);
• oldalirányú (a neoplazma terjedése az oldalakra);
• ansellar (a tumor elülső növekedése).

Amikor egy neoplazma több irányban terjed, akkor azokban az irányokban hívják, amelyekben a daganat növekszik.

Tünetek

Az agyalapi mirigy adenoma megnyilvánulásának jelei a tumor típusától függően eltérőek lehetnek.

A hormonálisan aktív microadenoma endokrin rendellenességekben nyilvánul meg, és egy inaktív microadenoma több évig is fennállhat, amíg el nem éri a jelentős méretet, vagy véletlenül nem észlelhető más betegségek vizsgálata során. Az emberek 12% -ának van tünetmentes mikroadenoma.

A macroadenoma nemcsak endokrin, hanem a környező idegek és szövetek összenyomódása által okozott neurológiai rendellenességekben is megnyilvánul.

Prolactinoma

Az agyalapi mirigy leggyakoribb daganata az összes adenoma 30-40% -ában fordul elő. A prolactinoma mérete általában nem haladja meg a 2-3 mm-t. A nőknél gyakoribb, mint a férfiaknál. Olyan jelekkel nyilvánul meg, mint:

• menstruációs rendellenességek nőknél - szabálytalan ciklusok, a ciklus meghosszabbítása több mint 40 napig, anovulációs ciklusok, menstruáció hiánya
• galactorrhea - az anyatej (kolosztrum) folyamatos vagy időszakos ürítése az emlőmirigyekből, nem társítva a szülés utáni időszakhoz
• képtelenség teherbe esni az ovuláció hiánya miatt
• férfiaknál a prolactinoma a potencia csökkenésében, az emlőmirigyek növekedésében, merevedési zavarokban, a spermiumok károsodásában nyilvánul meg, amely meddőséghez vezet.

Somatotropinoma

Ez az agyalapi mirigy adenomáinak 20-25% -át teszi ki. Gyermekeknél a prolaktinoma és a kortikotropinoma után az előfordulás gyakoriságában a harmadik helyen áll. A növekedési hormon megnövekedett szintje jellemzi a vérben. A szomatotropinoma jelei:

• gyermekeknél a gigantizmus tüneteivel nyilvánul meg. A gyermek gyorsan súlyt és magasságot kap, ami a csontok hosszának és szélességének egyenletes növekedésének, valamint a porc és a lágy szövetek növekedésének köszönhető. Általános szabály, hogy a gigantizmus a prepubertális időszakban kezdődik, valamivel a pubertás kezdete előtt, és a csontvázképződés végéig (kb. 25 évig) haladhat. A gigantizmus egy felnőtt magasságának növekedése 2 - 2,05 m felett.
• ha a szomatotropinoma felnőttkorban jelentkezik, az az akromegália tüneteinek nyilvánul meg - a kéz, a láb, a fül, az orr, a nyelv növekedése, az arcvonások változása és durvulása, a megnövekedett haj, szakáll és bajusz megjelenése nőknél, menstruációs rendellenességek. A belső szervek növekedése funkcióik megsértéséhez vezet.

Kortikotropinoma

Az agyalapi mirigy adenoma eseteinek 7-10% -ában fordul elő. A mellékvesekéreg-hormonok (glükokortikoidok) túlzott termelődése jellemzi, ezt Itsenko-Cushing-kórnak hívják.

• "Cushingoid" típusú elhízás - a zsírréteg újraeloszlása ​​és a zsír lerakódása következik be a vállövben, a nyakon, a supraclavicularis zónákban. Az arc "holdszerű", kerek formát ölt. A végtagok elvékonyodnak a szubkután szövetekben és az izmokban bekövetkező atrófiás folyamatok miatt.
• bőrbetegségek - rózsaszínű - lila striák (striae) a has, a mellkas, a comb bőrén; a könyök, térd, hónalj bőrének fokozott pigmentációja; fokozott szárazság és hámlás az arc bőrén
• artériás hipertónia
• a nőknél menstruációs rendellenességek és hirsutizmus fordulhat elő - fokozott a bőrszőr növekedése, a szakáll és a bajusz növekedése
• férfiaknál gyakran megfigyelhető a potencia csökkenése

Gonadotropinoma

Ritkán fordul elő az agyalapi mirigy adenómái között. A menstruációs ciklus szabálytalanságai, gyakrabban a menstruáció hiánya, a férfiak és a nők termékenységének csökkenése, a külső vagy belső nemi szervek csökkent vagy hiányzó hátterében nyilvánul meg..

Thyrotropinoma

Nagyon ritka, csak az agyalapi mirigy adenómáinak 2-3% -ában. Megnyilvánulásai attól függenek, hogy ez a tumor primer vagy másodlagos..

• primer tireetropinoma esetén a hyperthyreosis jellemző - súlycsökkenés, a végtagok és az egész test remegése, kidudorodás, rossz alvás, fokozott étvágy, fokozott izzadás, magas vérnyomás, tachycardia.
• másodlagos tirotropinoma esetén, vagyis a pajzsmirigy hosszú távú csökkent működéséből adódóan a hypothyreosis jelenségei jellemzőek - arcödéma, késői beszéd, súlygyarapodás, székrekedés, bradycardia, száraz, pelyhes bőr, rekedt hang, depresszió.

Az agyalapi mirigy adenoma neurológiai megnyilvánulásai

• látásromlás - kettős látás, strabismus, csökkent látásélesség az egyik vagy mindkét szemben, a látómezők korlátozása. Az adenoma jelentős mérete a látóideg teljes atrófiájához és vaksághoz vezethet
• fejfájás, amelyet nem kísér hányinger, nem változik a test helyzetének megváltozásával, gyakran nem enyhíti fájdalomcsillapító szedésével
• orrdugulás a sella turcica aljának inváziója miatt

Az agyalapi mirigy elégtelenségének tünetei

Talán az agyalapi mirigy elégtelenségének kialakulása, amelyet a hipofízis normál szövetének összenyomódása okoz. Tünetek:

• pajzsmirigy alulműködés
• mellékvese-elégtelenség - fokozott fáradtság, alacsony vérnyomás, ájulás, ingerlékenység, izom- és ízületi fájdalom, károsodott elektrolit-anyagcsere (nátrium és kálium), alacsony vércukorszint
• a nemi hormonok szintjének csökkenése (nőknél az ösztrogének, a férfiaknál a tesztoszteron) - meddőség, csökkent libidó és impotencia, csökkent férfiak szőrnövekedése az arcon
• gyermekeknél a növekedési hormon hiánya elakadt növekedéshez és fejlődéshez vezet

Pszichiátriai jelek

Az agyalapi mirigy adenoma ezen tüneteit a test hormonális szintjének változása okozza. Irritivitás, érzelmi instabilitás, könnyezés, depresszió, agresszivitás, apátia figyelhető meg.

Diagnosztika

Az ilyen sokféle klinikai megnyilvánulás ellenére elmondhatjuk, hogy az agyalapi mirigy adenoma diagnózisa meglehetősen nehéz esemény..

Ez elsősorban annak köszönhető, hogy sok panasz nem specifikus. Ezenkívül az agyalapi mirigy adenoma tünetei arra kényszerítik a betegeket, hogy különféle szakemberekhez (szemész, nőgyógyász, terapeuta, gyermekorvos, urológus, szexterapeuta, sőt pszichiáter) forduljanak. És nem mindig egy keskeny szakember gyaníthatja ezt a betegséget. Ezért az ilyen nem specifikus és sokoldalú panaszokkal küzdő betegeket több szakember vizsgálja meg. Ezenkívül a hormonszintek vérvizsgálata segít az agyalapi mirigy adenoma diagnosztizálásában. Számuk csökkenése vagy növekedése a meglévő panaszokkal együtt segít az orvosnak a diagnózis meghatározásában.

Korábban a sella turcica radiográfiáját széles körben alkalmazták az agyalapi mirigy adenoma diagnosztizálásában. A sella turcica hátsó részének feltárt csontritkulása és elpusztulása, aljának kettős kontúrja az adenoma megbízható jeleit szolgálta és ma is szolgál. Ezek azonban már az agyalapi mirigy adenoma késői tünetei, vagyis már az adenoma fennállásának jelentős tapasztalatával jelentkeznek.

A műszeres diagnosztika modern, pontosabb és korábbi módszere, összehasonlítva a röntgensugárral, az agy mágneses rezonancia képalkotása. Ez a módszer lehetővé teszi az adenoma megtekintését, és minél erősebb az eszköz, annál nagyobb a diagnosztikai képessége. Kis méretük miatt egyes hipofízis mikroadenomák mágneses rezonancia képalkotás esetén is felismerhetetlenné válhatnak. Különösen nehéz diagnosztizálni a nem hormonális, lassan növekvő microadenomákat, amelyek egyáltalán nem jelentkezhetnek semmilyen tünettel..

Agyalapi mirigy adenoma kezelése

Az adenoma kezelésére különféle technikákat alkalmaznak, amelyek megválasztása a neoplazma méretétől és a hormonális aktivitás jellegétől függ. A mai napig a következő megközelítéseket alkalmazzák:

1. Megfigyelés. Az agyalapi mirigy daganatai esetében, amelyek kicsiek és hormonálisan inaktívak, az orvosok várakozással járó megközelítést választanak. Ha az oktatás növekszik, akkor megfelelő kezelést írnak elő. Ha az adenoma nem befolyásolja a beteg állapotát, akkor a nyomon követés folytatódik..
2. Gyógyszeres terápia. A betegség tüneteinek kiküszöbölése és az egészség javítása érdekében a hipofízis daganatos betegeknek gyógyszerek felírását jelzik. Erre a célra az orvos megerősítő gyógyszereket és vitaminkomplexeket ír elő. A kisméretű daganatok esetén konzervatív kezelés javallt. A gyógyszerek kiválasztása a daganat típusától is függ. Szomatotropinómák esetén szomatosztatin agonistákat (szomatulin és szandosztatin) írnak fel, prolaktinomákra, dopamin agonistákra és ergolin gyógyszerekre, kortikotropinomára, szteroidogenezis blokkolókra (nizoral, mammomitis, orimethene).
3. Sugársebészeti kezelés. Ez egy modern és rendkívül hatékony sugárterápiás módszer, amely a daganat sugárzással történő megsemmisítésén alapul, műtéti beavatkozások nélkül..
4. Művelet. Az agyalapi mirigy adenoma műtéti eltávolítása a leghatékonyabb, ugyanakkor traumatikus terápiás módszer. A szakembereknek két hozzáférési lehetőségük van: az orrjáratokon keresztül és az agyüreg kinyitásával. Az első megközelítés előnyösebb, de csak kicsi adenomák esetén alkalmazható.

Az agyalapi mirigy adenoma kezeléséhez gyakran ezeknek a technikáknak a kombinációja szükséges a kívánt eredmény elérése érdekében..

Előrejelzés az életre

Az agyalapi mirigy adenoma a jóindulatú daganatokhoz tartozik, azonban a méret növekedésével a többi agydaganathoz hasonlóan rosszindulatú folyamatot vesz fel a körülötte lévő anatómiai struktúrák összenyomódása miatt. A daganat mérete meghatározza annak teljes eltávolításának lehetőségét is. A 2 cm-nél nagyobb átmérőjű agyalapi mirigy adenoma összefüggésben áll a posztoperatív relapszus valószínűségével, amely az eltávolítást követő 5 éven belül bekövetkezhet.

Az adenoma prognózisa típusától is függ. Tehát mikrokortikotropinómákkal a betegek 85% -ánál az endokrin funkció teljes helyreállítása mutatható ki műtéti kezelés után. Szomatotropinómában és prolaktinómában szenvedő betegeknél ez a szám sokkal alacsonyabb - 20-25%. Egyes adatok szerint a műtéti kezelés után átlagosan a betegek 67% -ánál tapasztalható gyógyulás, a relapszusok száma pedig körülbelül 12%.

Bizonyos esetekben az adenoma vérzésével öngyógyulás következik be, amelyet leggyakrabban a prolactinomáknál észlelnek.

Akromegália

Az akromegália a test bizonyos részeinek patológiás növekedése, amely az agyalapi mirigy növekedési hormonjának (növekedési hormon) megnövekedett termeléséhez kapcsolódik a tumor elváltozása következtében. Felnőtteknél fordul elő, és az arcvonások (orr, fül, ajkak, alsó állkapocs) megnagyobbodásával, a láb és a kéz megnagyobbodásával, állandó fej- és ízületi fájdalmakkal, férfiak és nők szexuális és reproduktív rendellenességeivel jelentkezik. A vérben a növekedési hormon megemelkedett szintje korai halálozást okoz a rák, tüdő, szív- és érrendszeri betegségek miatt.

• Az akromegalia kialakulásának mechanizmusa és okai
• Az akromegalia kialakulásának szakaszai
• Akromegalia tünetei
• Az akromegalia szövődményei
• Az akromegalia diagnózisa
• Acromegaly kezelés
• Az akromegália előrejelzése és megelőzése
• Kezelési árak

Általános információ

Az akromegália a test bizonyos részeinek patológiás növekedése, amely az agyalapi mirigy növekedési hormonjának (növekedési hormon) megnövekedett termeléséhez kapcsolódik a tumor elváltozása következtében. Felnőtteknél fordul elő, és az arcvonások (orr, fül, ajkak, alsó állkapocs) megnagyobbodásával, a láb és a kéz megnagyobbodásával, állandó fej- és ízületi fájdalmakkal, férfiak és nők szexuális és reproduktív rendellenességeivel jelentkezik. A vérben a növekedési hormon megemelkedett szintje korai halálozást okoz a rák, tüdő, szív- és érrendszeri betegségek miatt.

Az akromegália akkor kezd kialakulni, amikor a test leáll. Fokozatosan, hosszú idő alatt a tünetek fokozódnak, és megjelenésbeli változások következnek be. Átlagosan az akromegáliát a betegség tényleges megjelenésétől számított 7 évvel később diagnosztizálják. A betegség a nők és a férfiak között egyaránt előfordul, főleg 40-60 éves korban. Az akromegália ritka endokrin patológia, és egymillió lakosra számítva 40 embernél fordul elő..

Az akromegalia kialakulásának mechanizmusa és okai

A növekedési hormon (növekedési hormon, STH) szekrécióját az agyalapi mirigy végzi. Gyermekkorban a szomatotrop hormon szabályozza a mozgásszervi csontváz kialakulását és a lineáris növekedést, felnőtteknél pedig a szénhidrát-, zsír-, víz-só-anyagcserét. A növekedési hormon szekrécióját a hipotalamusz szabályozza, amely speciális neuroszekréciókat produkál: a szomatoliberin (serkenti a növekedési hormon termelését) és a szomatosztatin (gátolja a növekedési hormon termelését).

Normális esetben a vér szomatotropin-tartalma napközben ingadozik, maximumát a reggeli előtti órákban éri el. Az akromegáliában szenvedő betegeknél nemcsak az STH koncentrációja emelkedik a vérben, hanem a szekréciójának normál ritmusa is megsérül. Különböző okokból az agyalapi mirigy elülső sejtjei nem engedelmeskednek a hipotalamusz szabályozó hatásának, és aktívan szaporodni kezdenek. Az agyalapi mirigy sejtjeinek szaporodása jóindulatú mirigydaganat - agyalapi mirigy adenoma - kialakulásához vezet, amely intenzíven termeli a szomatotropint. Az adenoma mérete elérheti a több centimétert, és meghaladhatja maga a mirigy méretét, összenyomva és elpusztítva az agyalapi mirigy normál sejtjeit.

Az akromegáliában szenvedő betegek 45% -ában az agyalapi mirigy daganatai csak szomatotropint termelnek, további 30% -ban emellett prolaktint, a fennmaradó 25% -ban emellett luteinizáló, tüszőstimuláló, pajzsmirigy-stimuláló hormonokat, az A-alegységet választanak ki. Az esetek 99% -ában az agyalapi mirigy adenoma okozza az akromegáliát. Az agyalapi mirigy adenoma kialakulását okozó tényezők a craniocerebrális trauma, a hipotalamusz daganatai, az orrüreg krónikus gyulladása (sinusitis). Az akromegália kialakulásában bizonyos szerepet tulajdonítanak az öröklődésnek, mivel a betegséget gyakrabban figyelik meg a rokonok.

Gyermekkorban és serdülőkorban a folyamatos növekedés hátterében az STH krónikus hiperszekréciója gigantizmust okoz, amelyet a csontok, szervek és lágyrészek túlzott, de viszonylag arányos növekedése jellemez. A csontváz fiziológiai növekedésének és csontosodásának befejezésével az akromegália típusú rendellenességek alakulnak ki - a csontok aránytalan megvastagodása, a belső szervek megnagyobbodása és jellegzetes anyagcserezavarok. Az akromegália esetén a belső szervek parenchyma és stromája hipertrófiája van: szív, tüdő, hasnyálmirigy, máj, lép, belek. A kötőszövet szaporodása szklerotikus változásokhoz vezet ezekben a szervekben, megnő a jóindulatú és rosszindulatú daganatok, köztük az endokrin daganatok kialakulásának veszélye..

Az akromegalia kialakulásának szakaszai

Az akromegáliát hosszú, hosszú távú lefolyás jellemzi. Az akromegália kialakulásának tüneteinek súlyosságától függően több szakasz különböztethető meg:

• A preacromegaly stádiuma - a betegség kezdeti, enyhe jelei jelennek meg. Ebben a szakaszban az akromegáliát ritkán diagnosztizálják, kizárólag a vér növekedési hormonszintjének mutatói és az agy CT adatai alapján..
• Hipertrófiás stádium - az akromegália kifejezett tünetei vannak.
• Tumor stádium - előtérbe kerülnek a szomszédos agyrészek kompressziójának tünetei (megnövekedett koponyaűri nyomás, idegi és szemészeti rendellenességek).
• Cachexia stádium - pazarlás az akromegália következményeként.

Akromegalia tünetei

Az akromegália megnyilvánulásait okozhatja a növekedési hormon feleslege vagy az agyalapi mirigy adenoma hatása a látóidegekre és az agy közeli struktúráira.

A növekedési hormon feleslege jellegzetes változásokat okoz az akromegáliában szenvedő betegek megjelenésében: az alsó állkapocs növekedése, a zigomatikus csontok, a szemöldök, az ajkak, az orr, a fülek hipertrófiája, ami az arcvonások durvulásához vezet. Az alsó állkapocs növekedésével eltér a fogközi terek és megváltozik a harapás. Megnövekszik a nyelv (macroglossia), amelyen a fognyomok vannak nyomva. A nyelv, a gége és a hangszalagok hipertrófiája miatt a hang megváltozik - alacsony lesz és rekedt. A megjelenés változása az akromegáliával fokozatosan történik, maga a beteg nem veszi észre. Az ujjak megvastagodnak, a koponya, a lábak és a kezek mérete annyira megnövekszik, hogy a beteg kénytelen a korábbinál nagyobb méretű kalapokat, cipőket és kesztyűket vásárolni..

Az akromegáliával a csontváz deformálódik: a gerinc hajlik, a bordaketrec növekszik az anteroposterior méretben, hordó alakúvá válik, és a bordaközi terek kitágulnak. A kötőszövetek és a porcszövetek kialakuló hipertrófiája az ízületek mobilitásának deformációját és korlátozását, artralgiát okoz.

Az akromegália esetén túlzott izzadás és faggyúszekréció van, amelyet az izzadság és a faggyúmirigyek számának növekedése és fokozott aktivitása okoz. Az akromegáliában szenvedő betegek bőre megvastagszik, megvastagszik és mély redőkben gyűlik össze, különösen a fejbőrben.

Az akromegália esetén az izmok és a belső szervek (szív, máj, vese) mérete megnő, az izomrostok fokozatosan progresszív dystrophiájával. A betegek aggódni kezdenek a gyengeség, a fáradtság és a munkaképesség fokozatos csökkenése miatt. A szívizom hipertrófiája alakul ki, amelyet ezután a miokardiális dystrophia és a fokozódó szívelégtelenség vált fel. Az akromegáliában szenvedő betegek egyharmada artériás hipertóniában szenved, majdnem 90% -ban alvási apnoe-szindróma alakul ki, amely a felső légutak lágyrészeinek hipertrófiájával és a légzőközpont megzavarásával jár..

Akromegália esetén a szexuális funkció szenved. A legtöbb nőben a prolaktinfelesleg és a gonadotropin-hiány hiányában menstruációs rendellenességek és meddőség alakul ki, megjelenik a galactorrhoea - a tej kisülése a mellbimbókból, amelyet nem terhesség és szülés okoz. A férfiak 30% -ában csökken a szexuális potencia. Az antidiuretikus hormon hiposzekréciója az akromegáliában a diabetes insipidus kialakulásában nyilvánul meg.

Az agyalapi mirigy daganatának növekedésével, az idegek és szövetek összenyomódásával nő az intrakraniális nyomás, a fotofóbia, a kettős látás, az arccsont és a homlok fájdalma, szédülés, hányás, hallás és szagvesztés, a végtagok zsibbadása. Az akromegáliában szenvedő betegeknél fokozott a pajzsmirigy, a gyomor-bél traktus és a méh daganatok kialakulásának kockázata.

Az akromegalia szövődményei

Az akromegália lefolyása szinte minden szerv szövődményeinek kialakulásával jár. Leggyakrabban akromegáliában szenvedő betegeknél a szív hipertrófiája, a szívizom disztrófiája, az artériás magas vérnyomás és a szívelégtelenség fordul elő. A betegek több mint egyharmadánál diabetes mellitus alakul ki, májdisztrófiát és tüdőemphysemát észlelnek.

A növekedési faktorok túltermelése az akromegáliában különböző szervek - jóindulatú és rosszindulatú - daganatok kialakulásához vezet. Az akromegáliát gyakran diffúz vagy noduláris golyva, fibrocisztás emlőbetegség, adenomatous mellékvese hiperplázia, policisztás petefészek, méh myoma, bélpolipózis kíséri. Az agyalapi mirigy elégtelenségének kialakulását (panhypopituitarismust) az agyalapi mirigy daganat általi összenyomódása és pusztulása okozza..

Az akromegalia diagnózisa

A későbbi szakaszokban (5-6 évvel a betegség kialakulása után) az akromegália gyanítható a testrészek növekedése és egyéb, a vizsgálat során észrevehető külső jelek alapján. Ilyen esetekben a beteget endokrinológus konzultációra és laboratóriumi diagnosztikai vizsgálatokra irányítják..

Az akromegalia diagnózisának fő laboratóriumi kritériumai a vér tartalmának meghatározása:

• növekedési hormon reggel és glükóz teszt után;
• IRF I - inzulinszerű növekedési faktor.

A növekedési hormon szintjének növekedését szinte minden akromegáliában szenvedő beteg meghatározza. Az akromegália szájon át történő glükózterhelésének vizsgálata magában foglalja a GH kezdeti értékének meghatározását, majd glükóz bevétele után - fél óra, egy óra, 1,5 és 2 óra után. Normális esetben a glükóz bevétele után a növekedési hormon szintje csökken, és az akromegália aktív fázisával éppen ellenkezőleg, annak növekedése figyelhető meg. A glükóz tolerancia teszt elvégzése különösen informatív azokban az esetekben, amikor az STH szintje vagy annak normálértékei mérsékelten emelkednek. Szintén glükózterhelési tesztet használnak az akromegália kezelés hatékonyságának értékelésére..

A növekedési hormon az inzulinszerű növekedési faktorok (IRF) révén hat a szervezetre. Az IGF I plazmakoncentrációja a napi STH teljes szekrécióját tükrözi. Az IRF I növekedése egy felnőtt vérében közvetlenül jelzi az akromegália kialakulását..

Akromegáliás betegek szemészeti vizsgálatánál a látómezők szűkülete figyelhető meg, mivel az anatómiailag vizuális utak az agyban helyezkednek el az agyalapi mirigy mellett. A koponya röntgenfelvétele alapján kiderül, hogy megnőtt a sella turcica mérete, ahol az agyalapi mirigy található. Az agyalapi mirigy daganatának megjelenítéséhez számítógépes diagnosztikát és az agy MRI-jét végzik. Ezenkívül az akromegáliában szenvedő betegeket különböző szövődmények szempontjából vizsgálják: bélpolipózis, diabetes mellitus, multinoduláris golyva stb..

Acromegaly kezelés

Az akromegáliában a kezelés fő célja a betegség remissziójának elérése a növekedési hormon hiperszekréciójának kiküszöbölésével és az IRF I koncentrációjának normalizálásával. Az akromegália kezelésére a modern endokrinológia orvosi, sebészeti, sugárzási és kombinált módszereket alkalmaz..

A vér szomatotropin szintjének normalizálása érdekében szomatosztatin analógok beadását írják elő - a hipotalamusz neuroszekretóriuma, amely elnyomja a növekedési hormon (oktreotid, lanreotid) szekrécióját. Az akromegáliával a nemi hormonok, a dopamin agonisták (brómokriptin, kabergolin) kijelölése szerepel. Ezt követően egyszeri gamma- vagy sugárterápiát hajtanak végre az agyalapi mirigyben.

Az akromegáliában a koponya tövében lévő tumor műtéti eltávolítása a sphenoid csonton keresztül a leghatékonyabb. A műtét után kismértékű adenómákkal a betegek 85% -a normalizálja a növekedési hormon szintjét és stabil betegség remissziót mutat. Jelentős daganatméretek esetén a gyógyulás százaléka az első műtét eredményeként eléri a 30% -ot. Az akromegalia műtéti kezelésének halálozási aránya 0,2 és 5% között mozog.

Az akromegália előrejelzése és megelőzése

Az akromegália kezelésének hiánya fogyatékossághoz vezet az aktív és a munkaképes korú betegeknél, növeli a korai halálozás kockázatát. Akromegália esetén a várható élettartam csökken: a betegek 90% -a nem éli el 60 évet. A halál általában szív- és érrendszeri betegségek következtében következik be. Az akromegalia műtéti kezelésének eredményei jobbak kis adenomák esetén. Az agyalapi mirigy nagy daganataival a relapszusok gyakorisága meredeken növekszik.

Az akromegalia megelőzése érdekében kerülni kell a fejsérüléseket, és a nasopharyngealis fertőzés krónikus gócait meg kell fertőtleníteni. Az akromegalia korai felismerése és a növekedési hormon szintjének normalizálása elkerüli a szövődményeket és stabil remissziót okoz a betegségben.

Minden a mirigyekről
és a hormonrendszer

Az akromegália (akrosból - extrém, megas - nagy) az agyalapi mirigy olyan betegsége, amelyben az anyagcserezavarok aránytalan szövetnövekedést okoznak. Az esetek 99% -ában a betegség oka az agyalapi mirigy adenoma, és ennek következtében a növekedési hormon (szomatotropin) túlzott termelése.

A statisztikák szerint az akromegália-betegség 4-6 esetben fordul elő 100 000 lakosra. Nemtől függetlenül betegedj meg, gyakran 40-60 éves kor között.

A gyermekek kezeletlen gigantizmusa akromegáliához vezethet. A növekedési zónák bezárása, vagyis az epiphysealis porc elcsontosodása után a magasság növekedése lehetetlen. A csont és a porcszövet túlszaporodik, szélességében növekszik.

Az ízületi porc, a kapszula és az ínszalagok a növekedési hormon hatása alatt megvastagodnak, a csontszövet növekszik. Az ízületi porc eróziója következik be, ami egyfajta osteoarthritis megjelenéséhez vezet.

A szervekben a sejtek száma növekszik, hipertrófiásak és hiperplasztikusak. A bél hossza megnő. Ismert esetek a máj súlya egy páciensnél 7500 g, a szív egy páciensnél - 1250 g.

Nézzen meg egy videót az akromegalia modern diagnosztikájáról

A bőr megvastagszik. A faggyú- és verejtékmirigyek megnagyobbodtak. A hipertrófiás izmokban degeneratív változások nőnek. A csontok megvastagodnak, osteophyták jelennek meg.

Jegyzet. A betegséget először 1886-ban írta le Pierre Marie francia tudós, aki a magasság növekedését az agyalapi mirigy funkciójának elvesztésének tekintette..

Az akromegalia etiológiája ismeretlen. Javasoljuk, hogy fertőzések (encephalitis, meningitis, influenza) után következzen be. Talán ezek a sérülések (ütések, zúzódások) vagy a hormonális szint változásainak következményei. A genetikai tényezőnek pedig tagadhatatlan szerepe van.

Az akromegália típusai

A funkcionális akromegália terhesség alatt jelentkezik. Idős embereknél - menopauza. Az álakromegáliát néha tumorokkal diagnosztizálják. Van egy törölt forma, amikor a tünetek kevésbé hangsúlyosak.

Az agyalapi mirigy elülső lebenyében (pirossal kiemelve) a szomatotrociták speciális sejtjei szomatotropint termelnek

A WHO osztályozza ezt a betegséget a lefolyás súlyossága szerint:

• Enyhe - normális fizikai aktivitás jól tolerálható, és nehéz - korlátozott.
• Átlagos - van lehetőség önkiszolgálásra, de lehetetlen dolgozni.
• Súlyos - korlátozott önkiszolgálás, ágynyugalom.

Az akromegalia klinikai besorolását a fejlettségi fok, az aktivitás mértéke (aktív és stabil), az anatómiai és fiziológiai tünetek, valamint a betegség lefolyásának változata szerint végzik.

Az agyalapi mirigy formájával megsértik a hipotalamusz-hipofízis kapcsolatát, és a hipotalamusz formájával megmarad.

A tanfolyam lehet jóindulatú vagy rosszindulatú.

Mary Ann Webster, aki 32 évesen betegedett meg. Fejfájástól és ízületi fájdalomtól, látáscsökkenéstől szenvedtem. Az akromegalia ellenére négy gyermeke született. Nem kaptam kezelést. A londoni Coney Islanden lépett fel a színpadon, mint a legrondább nő.

Okok és patológiák

Az esetek túlnyomó többségében a betegség kialakulásának oka a szomatotropinoma. Ez egy olyan daganat az agyalapi mirigyben, amely szintetizálja a növekedési hormont.

Jegyzet. A betegségre való hajlam genetikailag átvihető. Ismert eset egy lány ikrektől származik. A második egészséges maradt. Fokozatosan egyre másabbak lettek..

A 25 éves férfi, a jobb kéz lokális akromegáliája még csak egyszerű műveletek elvégzését sem teszi lehetővé. Nem volt kezelés, a betegség tovább halad. Ez nem történt volna meg, ha időben orvosokhoz ment. Most megműtötték, de a fogyatékosság továbbra is megmarad.

Az akromegalia egyéb okai:

1. A hipotalamusz patológiája, amelynek eredményeként a szomatoliberin túlzottan szintetizálódik.
2. A hormonszekréció patológiái: TSH (pajzsmirigy-stimuláló), LH (luteinizáló), FSH (tüszőstimuláló), a-alegységek.
3. Az IRF-1 fokozott termelődése a májban.
4. Fej sérülés.
5. Szinusz fertőzés.
6. Szomatotróf mutációk.

Akromegalia tünetei

Csak az egyik lábát érinti. Minden szövet hipertrófiás - csont, porc és bőr. A bőr ráncai a benőtt szubkután szövetek miatt láthatók. A test egyetlen részének aszimmetrikus növekedése a jellemző jellemző.

A korai tüneteket nehéz felismerni, mivel összetéveszthetők más patológiák tüneteivel:

• csökkent teljesítmény, krónikus fáradtság, izomgyengeség;
• paroxizmális fejfájás, hányinger és hányás;
• a szexuális funkció zavara;
• csökkent hallás és szaglás;
• gyakran zavaró szívfájdalom;
• fokozott izzadás;
• a gerinc görbülete, a mellkas megnagyobbodása.

Az orvos, amikor a beteg segítségért fordul, meglátja az arc jellegzetes érdességét, valamint a beteg testtartását és megnagyobbodott végtagjait. Ezt a betegséget általában a lassú megjelenés és a tünetek hozzáadása jellemzi. 7-10 évvel a kezdet után a betegség külső megnyilvánulásai már nagyon jellemzőek:

• alacsony hang az epiglottis, a nyelv hipertrófiája és a hangszalagok megvastagodása miatt;
• harapásváltozás az elülső állkapocs miatt (prognathizmus);
• a cipőméret növelése több méretben;
• hiperpigmentáció és a bőr megvastagodása (vastag redőkben gyűlik össze);
• a faggyúmirigyek hipertrófiája.

A kijelölt tanulmányok a következő változásokat tárják fel a testben:

• artériás magas vérnyomás;
• a kardiomegalia jelei az EKG-n;
• nagy bordaközi terek;
• megnövekedett prolaktin;
• a cukorbetegség jelei;
• a pajzsmirigy hiperpláziája.

Az akromegáliában szenvedők 90% -ában alvási apnoe fordul elő a kórosan benőtt lágy szövetek, valamint a nyelv és az epiglottis növekedése miatt

A jövőben csatlakozzon:

• splanchnomegalia a szervi elégtelenség folyamatos fejlődésével;
• koponyaűri magas vérnyomás, a sella turcica pusztulásának eredményeként;
• ízületi fájdalom, arthropathia;
• szív elégtelenség;
• kyphoscoliosis, bronchitis;
• apnoe;
• az ujjak érzékenységének csökkenése a középső ideg összenyomódása miatt a benőtt környező szövetekben.

Diagnosztika

Az orvos tapintással észleli a megnagyobbodott belső szerveket. A végső diagnózis felállításához a következő elemzéseket és vizsgálatokat kell elvégezni:

• a szomatotropin tartalmának meghatározása;
• glükóz teszt;
• az IGF-1 meghatározása;
• vér ionogramja;
• MRI és a koponya röntgenfelvétele;
• oftalmoszkópia, perimetria.

Fontos! A vér hormonszintje a nap folyamán változik. Legnagyobb kibocsátása a vérbe kora reggel történik. A növekedési hormon termelését erősen befolyásolja a stressz, a dohányzás, az alkohol. Ezért ajánlatos ezt az elemzést többször elvégezni..

A glükóz teszt megbízhatóan megerősíti a diagnózist. A glükózoldat bevétele után a páciens négyszeres teszten esik át a szomatotropin szempontjából. Normális esetben a glükóz tartalom nő, és az akromegáliával csökken..

A megnövekedett IGF-1 csak gyermekeknél fordul elő.

A szervetlen foszfor jelentős növekedése (több mint 4-6 mg%) intenzív anyagcsere-folyamatokat és a növekedési hormon túlzott termelését jelzi. A fokozott fehérjeképződést a megnövekedett maradék nitrogéntartalom jellemzi.

Vannak híres sportolók az akromegáliában szenvedők között. A fotón Maurice Tillet. 17 évesen lett beteg, később profi birkózóként tevékenykedett.

A koponya röntgenfelvétele megnagyobbodott török ​​nyerget, a koponya boltozatának csontjainak megvastagodását és külső kiemelkedéseit, az alsó állkapocs jellegzetes deformációját jeleníti meg..

Az agy MRI-je megmutatja az agyalapi mirigy adenoma helyét. A kerület a látómezők szélességének szűkülését mutatja.

Acromegaly kezelés

A kezelés előírása során megpróbálnak ilyen gyógyszeres terápiát választani az IGF-1 mutatók és a vér szomatotropin szintjének normalizálása érdekében. De a gyógyszerkorrekció önmagában csak a betegek 30-50% -ában okoz remissziót. A többit sebészeti módszerekkel és sugárzással használják.

A kezeléshez brómkriptint alkalmaznak, emellett kabergolint írnak fel. Ezek a gyógyszerek csökkentik a vér hormonszintjét. Az agyalapi mirigy munkájának korrigálására a szomatosztatin (a hipotalamusz hormonja) szintetikus analógját, az oktreotidot alkalmazzák. Segítségével a növekedési hormon szintje gyorsan csökken (a betegek 50-7 0% -ában) és az agyalapi mirigy adenoma csökken.

A vérben a növekedési hormon szintjének csökkentése érdekében ezt a gyógyszert írják fel, amely az ergot alkaloid félszintetikus származéka. Gátló hatása van az agyalapi mirigy elülső hormonjainak szekréciójára.

Az operatív kezelési módszer kiválasztásakor a következő indikátorok vezérlik:

• a szomatotropin tartalma a vérben;
• az agyalapi mirigy adenoma nagysága és növekedési üteme;
• szemfenék állapota;
• a beteg életkora;
• az egyidejű patológiák jelenléte.

Mikroadenomák esetén a legtöbb esetben a szomatotropin szintje a műtét után azonnal normalizálódik (85%), amelyet transnasalis módszerrel végeznek (az orron keresztül).

Macroadenomák esetén a daganatot a sphenoid csonton keresztül távolítják el. Gyakran szükség van egy sor műveletre.

A sugárterápiát a műtét alternatívájaként és a macroadenoma eltávolítására irányuló műveletsorozat mellett alkalmazzák. Radioaktív arany beültetve az adenómába.

A tumor kezelésének modern módszere - protonnyaláb-besugárzás.

A daganatok eltávolításának modern módszerei nem invazívak, vértelenek, pontosabbak és kevésbé traumatikusak, mint a műtéti beavatkozások. A hatás csak a beteg szövetekre vonatkozik.

Bár a betegség ellen nincs megelőzés, az egészséges életmód senkinek sem árt. Határozottan kijelenthetjük, hogy a gyermek egészségéhez való figyelmes hozzáállás születésétől a pubertás végéig segít időben azonosítani a gigantizmust. Ez ugyanazon betegség megnyilvánulása, csak gyermekkorban.

Nagyon fontos elkerülni az agyi fertőzéseket és a fejsérüléseket. A profilaktikus orvosi vizsgálat a legelején számos patológiát tárhat fel. És akkor még akromegáliával is sikeresen küzdhetsz ellene.

Akromegália

RCHD (a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának republikánus egészségügyi fejlesztési központja)
Változat: Klinikai protokollok MH RK - 2018

Általános információ

Rövid leírás

Jóváhagyott
Az orvosi szolgáltatások minőségével foglalkozó vegyes bizottság
A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma
2019. április 18
62. jegyzőkönyv

Az akromegália egy súlyos neuroendokrin betegség, amelyet a növekedési hormon (szomatotropin - STH) krónikus túltermelése okoz teljes fiziológiás növekedésben szenvedő egyéneknél, és amelyet a csontok, a porc, a lágy szövetek, a belső szervek kórosan aránytalan periostealis növekedése, valamint a szív- és érrendszeri, tüdő- és morfofunkcionális állapot megsértése jellemez., perifériás endokrin mirigyek, különféle típusú anyagcsere [1].

ICD-10 kód (ok):

ICD-10
A kód	Név
E-22	Akromegália

A protokoll kidolgozásának / felülvizsgálatának dátuma: 2013 (felülvizsgálat 2018)

A protokollban használt rövidítések:

VSMP	-	magasan specializált orvosi ellátás
PHC	-	egészségügyi alapellátás
OGTT	-	orális glükóz tolerancia teszt
STG	-	növekedési hormon
IGF - 1	-	inzulinszerű növekedési faktor
CT vizsgálat	-	CT vizsgálat
MRI	-	Mágneses rezonancia képalkotás
PAT	-	pozitronemissziós tomográfia

Protokollhasználók: endokrinológusok, idegsebészek, háziorvosok, terapeuták, neuropatológusok, szemészek

Betegkategória: felnőttek

Bizonyítási szint skála:

ÉS	Kiváló minőségű metaanalízis, az RCT-k vagy a nagy RCT-k szisztematikus áttekintése, nagyon alacsony valószínűségű (++) torzítással, amelyek általánosíthatók az érintett populációra.
NÁL NÉL	Kiváló minőségű (++) szisztematikus kohorsz- vagy esettanulmány-tanulmányok, vagy magas színvonalú (++) kohorsz- vagy esettanulmány-vizsgálatok, amelyeknél nagyon alacsony az elfogultság kockázata, vagy az RCT-k alacsony (+) elfogultság-kockázatával, amelyek általánosíthatók az érintett populációra.
TÓL TŐL	Kohorsz vagy esetkontroll vagy kontrollált vizsgálat randomizálás nélkül, alacsony az elfogultság kockázata (+). Ennek eredményei általánosíthatók az érintett populációra vagy RCT-kre, nagyon alacsony vagy alacsony az elfogultság kockázatával (++ vagy +), amelyek eredményei nem terjeszthetők közvetlenül az érintett populációra.
D	Esetsor leírása vagy ellenőrizetlen kutatás vagy szakértői vélemény.
GPP	A legjobb klinikai gyakorlat

- Szakmai orvosi kézikönyvek. Kezelési előírások

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, visszajelzések, időpont egyeztetés

Töltse le az alkalmazást az ANDROID / iOS rendszerhez

- Szakmai orvosi útmutatók

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, visszajelzések, időpont egyeztetés

Töltse le az alkalmazást az ANDROID / iOS rendszerhez

Osztályozás

I. Az etiológiai elv szerint:
Sporadikus hipofízis tumor (somatotropinoma)
Méhen kívüli növekedési hormon szekréció:
- endokraniális (a garatgyűrű és a sphenoid sinus daganata)
-koponyán kívüli (a hasnyálmirigy, a tüdő és a mediastinum daganatai)
A szomatoliberin méhen kívüli szekréciója:
- endokraniális (hamartoma, gangliocytoma)
- extracranialis (hasnyálmirigy, hörgők, gyomor-bél traktus karcinoidja)
Genetikai rendellenesség szindrómák:
- McCune-Albright szindróma
- MEN-1 szindróma (Vermeer-szindróma)
- Karni komplexum
- elszigetelt családi alacsony termetű

II. Morfofunkcionális jellemzők szerint
Az agyalapi mirigy monohormonális daganata (somatotropinoma):
- sűrűn granulált
- ritkán granulált
Plurigormonális hipofízis tumor:
- GH és prolaktint termelő hormon (somatoprolactinoma)
- STH-t és más hormonokat (hipofízis vegyes daganatok) termelő adenohipofízis (1)
- Méret szerint - mikroadenomák (10 mm-nél kisebbek) és macroadenomák (10 mm-nél nagyobbak)..
- A növekedés jellege szerint - endoselláris, extraselláris páros - vagy supraselláris növekedés (látásromlás vagy látássérülés nélkül), infraselláris, óriás.

A klinikán megkülönböztetik az akromegáliát: az aktív szakasz és a remisszió szakasza; progresszív és torpid áram.

Diagnosztika

A DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉS MÓDSZEREI, MEGKÖZELÍTÉSEI ÉS ELJÁRÁSAI

Panaszok:

• az arcvonások, a kezek és a lábak megnagyobbodása;
• hosszan tartó fejfájás;
• alvási apnoe;
• megnövekedett vérnyomás;
• arthropathia; a menstruációs ciklus megsértése;
• meddőség.

Anamnézis: általában hosszú. Attól a pillanattól kezdve, hogy a betegség első tünetei megjelennek, az akromegália diagnosztizálásáig, 5-15 évig tart.

• a menstruációs ciklus megsértése, galactorrhea, csökkent libidó, potencia
• károsodott glükóz tolerancia, diabetes mellitus

fizikális vizsgálat:
Fő klinikai megnyilvánulások:

• megjelenésbeli változások (az orr, az ajkak, a nyelv megnagyobbodása, a bőr megvastagodása, a homlokgerincek, a felső és az alsó állkapocs megnagyobbodása, prognathia, az interdentális terek kiszélesedése - diastema, a végtagok megnagyobbodása).
• a belső szervek megnagyobbodása - splanchnomegaly
• seborrhea, hyperhidrosis, pattanások
• a chiasmal-sellar régió tömeges kialakulásának jelei: fejfájás, látómező zavarok, koponyaidegek parézise
• paresztézia, arthralgia, radikuláris és alagút szindróma
• artériás magas vérnyomás, kardiomegalia
• neoplazmákra való hajlam (a gyomor-bél traktus polipjai, noduláris golyva, méh myoma)

Laboratóriumi kutatás:

• biomikus vérvizsgálat: hiperkoleszterinémia, hipertrigliceridémia
• az IRF-1 szintje a vérben. A nap bármely szakában mérhető, böjtölésre nincs szükség. (LEO - B).

Az IRF-1 indikátor értelmezésénél figyelembe kell venni, hogy terhesség alatt annak hamis növekedése lehetséges, mivel nagyszámú, elegendő biológiai aktivitású kicsi STH-molekula termelődik a méhlepényben..
Az IGF-1 szintjének hamis csökkenése szisztémás betegségekben, kiterjedt égési sérülésekben és hasi műtéti beavatkozásokban, máj- és veseelégtelenségben, krónikus alultápláltságban, diabetes mellitusban fordulhat elő. Kompenzálatlan diabetes mellitus esetén akromegalia klinikai tüneteiben szenvedő beteg esetében a szénhidrát-anyagcsere kompenzálása után újra meg kell határozni az IRF-1 szintjét..

Magas IRF-1 szint esetén szükséges:

• a növekedési hormon szintjének vizsgálata az OGTT hátterében (75 g glükóz per os a növekedési hormon szintjének meghatározásával 30 percenként 2 órán át). A normális növekedési hormon szint a glükózterhelés után a 4 pont bármelyikénél kevesebb, mint 1 ng / ml.
• a prolaktinszint meghatározása a hipofízis kevert (STH / PRL-szekréciós) adenoma azonosítása érdekében
• az ACTH, a kortizol, a TSH, a fény T4, az LH, az FSH, a tesztoszteron, az ösztradiol, a plazma ozmolalitásának és / vagy a relatív vizeletsűrűség vizsgálata, különösen a macroadenoma (UD - A) esetében a hipopituitarizmus kizárása érdekében.

Instrumentális kutatás:

• a sella turcica kontrasztos számítógépes / mágneses rezonancia képalkotása;
• PET, ha gyanú merül fel STT-t vagy szomatoliberint szekretáló méhen kívüli daganat jelenlétében;
• A láb lágy szöveteinek vastagságának mérése a calcaneus területén (a férfiak normája 21 mm-ig, a nőknél 20 mm-ig);
• szemfenékvizsgálat;
• Goldman kerülete.

Javallatok szakorvoshoz:

• szemész - a fundus, a látómezők, a látóidegek állapotának értékelése;
• idegsebész - a műtéti kezelés célszerűségének kérdésének megoldása;
• onkológus - a rektális neoplazmák kizárása.

Diagnosztikai algoritmus:

Megkülönböztető diagnózis

Diagnózis	A differenciáldiagnózis indoklása	Felmérések	A diagnózis kizárásának kritériumai
Extrahypophysealis akromegalia	Az akromegalia klinikai megnyilvánulásai	IGF 1 és STH szint az OHGT alatt, az agyalapi mirigy MRI-je kontrasztnöveléssel	Az STH és az IGF-1 fokozott szekréciója. Agyalapi mirigy adenoma nem észlelhető
Acromegaloidizmus	Az akromegalia klinikai megnyilvánulásai	IGF 1 és STH szint OGTT alatt, az agyalapi mirigy MRI-je kontrasztnöveléssel	Az IGF-1 szint normális. Agyalapi mirigy adenoma nem volt kimutatható
Pajzsmirigy alulműködés	Az akromegalia klinikai megnyilvánulásai	IGF 1 és STH szint OGTT alatt, az agyalapi mirigy MRI-je kontrasztnöveléssel TTG, svT3, svT4	TTG ↑ T4 ↓ Az IGF-1 szint normális. Agyalapi mirigy adenoma nem észlelhető
Pachydermo-periostosis	Az akromegalia klinikai megnyilvánulásai + a bőr, az ízületek változásai	IGF 1 és STH szint OGTT alatt, az agyalapi mirigy MRI-je kontrasztnöveléssel	Az IGF-1 szint normális. Agyalapi mirigy adenoma nem észlelhető + további klinikai megnyilvánulások
Paget-kór	Az akromegalia klinikai megnyilvánulásai + a csontokban és az ízületekben bekövetkező változások	IGF 1 és STH szint OGTT alatt, az agyalapi mirigy MRI-je kontrasztnöveléssel	Az IGF-1 szint normális. Agyalapi mirigy adenoma nem volt kimutatható + további klinikai megnyilvánulások
McCune-Albright-szindróma	Az akromegalia + osteo-fibros diszplázia, helyi dermatopathia, megjelenési változások klinikai megnyilvánulásai	IGF 1 és STH szint OGTT alatt, az agyalapi mirigy MRI-je kontrasztnöveléssel	Az IGF-1 szint normális. Agyalapi mirigy adenoma nem volt kimutatható + további klinikai megnyilvánulások

Kezelés

A kezelés során használt készítmények (hatóanyagok)

Brómkriptin (brómkriptin)

Cabergoline

Lanreotid

Oktreotid

Kezelés (ambulancia)

A KEZELÉS TAKTIKÁJA AZ AMBULATOR SZINTJÉN

Gyógyszermentes kezelés
Diétának való megfelelés (a lassan emészthető szénhidrátokat tartalmazó ételek túlsúlya az étrendben), szelíd kúra

Kábítószer-kezelés:
Kezelési célok:

• az STH hiperszekréció forrásának kiküszöbölése (vagy blokkolása);
• a GH és az IGF-1 szekréciójának normalizálása vagy csökkentése biztonságos szintre;
• a betegség klinikai tüneteinek megszüntetése;
• a betegek életminőségének javítása.

A konzervatív terápiát gyakrabban alkalmazzák a műtéti és / vagy sugárkezelés kiegészítéseként. Hosszú ideig hajtják végre, gyakran egy életen át.

Az alapvető gyógyszerek listája (100% valószínűsíthetően felhasználásra kerül);

Farmakológiai csoport	Nemzetközi nem szabadalmazott gyógyszer neve	Alkalmazási mód	Bizonyítási szint
Hosszú hatású szomatosztatin analógok	Lanreotid	60 - 120 mg 28 naponta egyszer, s / c	ÉS
Hosszú hatású szomatosztatin analógok	Oktreotid	10-30 mg 28 naponta egyszer i / m	ÉS

Farmakológiai csoport	Nemzetközi nem szabadalmazott gyógyszer neve	Alkalmazási mód	Bizonyítási szint
dopamin agonisták	brómkriptin	Belül 10-20 mg / nap 2-4 adagban	A betegek mindössze 10% -ában hatékonyan csökkenti a GH-szekréciót
dopamin agonisták	kabergolin	Belül heti 3-szor 0,5 mg-os dózisban, napi 0,5 mg-os dózisban	a betegek csupán 30% -ában normalizálja az STH szekrécióját

Sebészeti beavatkozás: nem.

További menedzsment:
Hosszú hatású szomatosztatin-analógokkal kezelve

• a hosszú hatású szomatosztatin analógokkal végzett kezelés hatékonyságát 3-4 havonta ellenőrizni kell (IGF-1 vagy OGTT STH meghatározással). Elégtelen hatékonyság esetén a gyógyszer adagját növelik, vagy a terápiát további gyógyszerekkel fokozzák..
• a gyógyszeres remissziót elért betegek további gyógyszeres kezelésének célszerűségének kérdésének megoldása érdekében a terápia megkezdése után 1-2 évvel meg kell szakítani 1-2 hónapig, és meg kell határozni az IGF-1 szintjét. Ha az IGF-1 szintet gyógyszeres terápia nélkül normális szinten tartják, a kezelést le lehet állítani.
• A máj, az epeutak ultrahang-ellenőrzése - évente egyszer.

Sugárterápiában részesült betegeknél:

• Évente egyszer meghatározzák a TSH, T4, kortizolt, nemi hormonokat a hipopituitarizmus kimutatására, ha szükséges, hormonkezelést végeznek.
• Idegsebész felügyelete
• CT vagy MRI - kontrollt a műtét után 6-12 hónappal, majd évente egyszer végeznek.
• Szemészvizsgálat a látás ellenőrzésére évente egyszer.
• Az akromegalia szövődményeinek diagnosztikája és kezelése - diabetes mellitus, artériás hipertónia, ischaemiás szívbetegség stb..

A kezelés hatékonyságának, valamint a protokollban leírt diagnosztikai és kezelési módszerek biztonságának mutatói

• a betegség számos klinikai tünetének súlyosságának csökkenése vagy eltűnése:
• a fejfájás, izzadás csökkentése;
• az arcvonások lágyulása, a kezek, a lábak méretének csökkenése;
• megnövekedett munkaképesség;
• a reproduktív funkció helyreállítása.
• IRF-1 szint normalizálás
• Az STH normális szekréciójának helyreállítása, funkcionális tesztekkel megerősítve
• A látómezők helyreállítása

Kezelés (kórház)

Gyógyszermentes kezelés

Sugárterápia [1]
A sugárterápiának két fő típusa van: a hagyományos frakcionált sugárterápia és a sztereotaktikus sugárterápia / sugársebészet. A frakcionált sugárterápiát általában 160-180 rad dózisban írják fel hetente 4-5 alkalommal 5-6 héten át, összesen 4500-5000 rad dózisban. Az ilyen típusú sugárterápia után a remisszió kezdete 5-20 év. (UD-V).
A sztereotaktikus rádiósebészet magában foglalja: gamma kést, cyber kést és lineáris gyorsítót nagy energiájú fotonok felhasználásával. Gamma késsel végzett besugárzás esetén egy szűk mezőben a radioaktív kobalt-60-ot tartalmazó 201 forrásból származó gammasugarak koncentrációja keletkezik. A remisszió kezdetének időzítése a sztereotaktikus rádiósebészet során 2 és 7 év között van (UD - C).

Elsődleges kezelési módszerként csak akkor alkalmazzák, ha lehetetlen adenomectomiát végrehajtani:
- a műtéti kezelés abszolút ellenjavallatainak jelenléte
- a beteg kategorikus megtagadása a műtéttől
- a hatás hiánya vagy a gyógyszeres terápia intoleranciája
(a bizonyítékok szintje C. ajánlás).

Kiegészítő módszerként:
- az agyalapi mirigy agresszív daganatai esetén, a környező struktúrák, köztük a kavernás sinusok és még a temporális lebenyek behatolásával is (a bizonyítékok szintje: C).
- az adenoma hiányos eltávolítása esetén, különösen kedvezőtlen szövettani képpel kombinálva (nagyszámú mitózis, magas Ki-67 proliferációs index, sejtes atypia) a további sejtproliferáció és az STH hiperprodukciójának elnyomása érdekében.
(C bizonyíték szintje)
- olyan betegek, akik rezisztensek a szomatosztatin-analógokkal végzett kezelésre, vagy akiknek súlyos ellenjavallataik vannak az ilyen típusú kezelésre (a bizonyítékok szintje C).

Gyógyszeres kezelés

Kezelési célok:

1. A hormonális paraméterek normalizálása [1]:

Célértékek metaanalízis alapján [8]
- STH ≤ 2,5 ng / ml (≤ 1 μg / L nagyon érzékeny meghatározási módszerrel) - hosszú hatású szomatosztatin analógokkal kezelve
- az STH / CGTT minimális szintje

Farmakológiai csoport	Nemzetközi nem szabadalmazott gyógyszer neve	Alkalmazási mód	Bizonyítási szint
Hosszú hatású szomatosztatin analógok	Lanreotid	60 - 120 mg 28 naponta egyszer, s / c	ÉS
Hosszú hatású szomatosztatin analógok	Oktreotid	10-30 mg 28 naponta egyszer i / m	ÉS

Farmakológiai csoport	Nemzetközi nem szabadalmazott gyógyszer neve	Alkalmazási mód	Bizonyítási szint
dopamin agonisták	brómkriptin	Belül 10-20 mg / nap 2-4 adagban	hatékonyan csökkenti az STH szekrécióját a betegek mindössze 10% -ánál
dopamin agonisták	kabergolin	Belül heti 3-szor 0,5 mg-os dózisban, napi 0,5 mg-os dózisban	a betegek 30% -ában normalizálja az STH szekrécióját

Műtéti beavatkozás
transzsfenoidális adenomectomia a neuronavigáció irányítása alatt. A transzkranialis hozzáférést ritkán használják.
Az operatív módszer megválasztását az adenoma mérete és az extracelluláris terjedés mértéke határozza meg. Szükség esetén mindkét módszert egymás után alkalmazzák..

További irányítás

• műtéti kezelés és sugárkezelés után a beteget egy endokrinológus figyeli a lakóhelyen, és ha szükséges, az indikációk szerint patogenetikai terápiát kap..
• posztoperatív monitorozás
• Az előírt kezelés hatékonyságának hormonális kontrollja a korai posztoperatív időszakban (5-8 nap) az STH meghatározásában áll.
• 3, 6 és 12 hónap elteltével, majd negyedévente egyszer az IGF-1 vagy az STG meghatározása az OGTT során történik. Az STH-szint 0,4 μg / ml (túlérzékeny vizsgálatok esetén) vagy 1 μg / ml (érzékeny vizsgálatok esetén) remissziót jelent;
• Az első 1-10 napban meghatározzák a trópusi hormonokat.A hormonpótló terápiának a glükokortikoid hiány hiányának pótlásával kell kezdődnie. A pajzsmirigy-gyógyszerek kinevezése legkorábban 1-2 hónap után lehetséges.
• A gyógyszeres remisszióban szenvedő betegeknél az agyalapi mirigy maradék funkciójának meghatározása érdekében a kezelés megkezdése után 1-2 évvel ajánlott a kezelést 1-2 hónapig megszakítani az IGF-1 ellenőrzése alatt. Ha az IGF-1 normális szinten marad, a kezelést abbahagyják.
• Hosszú hatású szomatosztatin analógokat kapó betegeknél - a máj és az epeutak ultrahang monitorozása évente egyszer.
• Sugárterápiában részesült betegeknél évente egyszer meghatározzák a TSH, az svT4, az ACTH, a kortizol, a gonadotrop, a nemi hormonokat, a prolaktint, és ha szükséges, hormonpótló kezelést végeznek.
• Idegsebész megfigyelése, CT és MRI - 6-12 hónap után.
• Szemészvizsgálat a látás ellenőrzésére évente egyszer.
• Az akromegalia szövődményeinek diagnosztikája és kezelése - diabetes mellitus, artériás hipertónia, ischaemiás szívbetegség stb..

A kezelés hatékonyságának, valamint a protokollban leírt diagnosztikai és kezelési módszerek biztonságának mutatói
Súlyosság csökkenése vagy eltűnés:

• fejfájás, izzadás, az arc, a karok, a lábak duzzanata
• lágyítja az arcvonásokat, csökkenti a kezek, lábak méretét
• megnövekedett munkaképesség
• az IRF-1 szint normalizálása
• a növekedési hormon normális szekréciójának helyreállítása, funkcionális tesztekkel megerősítve
• a látómezők helyreállítása

Akromegália-remissziós kritériumok [1,2,4,5]
Teljes remisszió

• Az aktivitás klinikai tüneteinek hiánya
• STH bazális
• Az STH minimális szintje az OGTT hátterében
• Az IRF-1 normális szintje nem és életkor szerint.

Az elengedés hiánya

• Az aktivitás klinikai jelei vannak
• Az STH minimális szintje az OGTT hátterében> 1 ng / ml (> 2,7 mU / l)
• Emelt IRF-1 szint.

Kórházi ápolás

A Kórháziasságra vonatkozó jelzések a vendéglátás típusának feltüntetésével

A tervezett kórházi kezelés indikációi:
1. Az akromegália diagnózisának igazolásának és a tervezett kórházi kezelés taktikájának meghatározásának szükségessége a regionális endokrinológiai osztályon.
2. Sebészeti kezelés (transznasalis adenomectomia az idegsejtek irányítása alatt) - tervezett kórházi kezelés speciális idegsebészeti osztályokon. Kórházi idő - átlagosan 14-21 nap.
3. Az akromegália szövődményeinek dinamikus megfigyelése és kezelése - tervezett kórházi ellátás egy regionális speciális endokrinológiai vagy terápiás osztályon (5-14 nap) *
4. Gamma terápia lefolytatása a beteg számára (6-7 hét)

Jelzések sürgősségi kórházi ápolásra
Az Idegsebészeti Osztályra:

• a látás éles, progresszív romlása
• I, III, IV, VI koponyaideg neuropathiája az elmúlt 10-14 nap során
• daganatos vérzés

Az endokrinológiai osztályra:

• a hipo- és panhipopituitarizmus megnyilvánulásai.

Információ

Források és irodalom

1. Jegyzőkönyv a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának az egészségügyi szolgáltatások minőségével foglalkozó vegyes bizottság üléseiről, 2018
   1. 1) Dedov I.I., Melnichenko G.A. Acromegaly: klinika, diagnózis, differenciáldiagnosztika, kezelési módszerek "klinikai irányelvek 2014, 37 p. 2) Sh. Melmed, MD Bronstein, Ph. Chanson et all. Konszenzusos nyilatkozat az akromegalia terápiás eredményeiről // Nature Reviews Endocrinology 14, P. 552-561 (2018) 3) Dedov I.I., Melnichenko G.A. és más endokrinológiai nemzeti irányelvek, Under. Ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A., Moszkva, "GEOTAR - Media", 2017,633 - 646. 4) Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S., Polonski K., P. Reed Larsen. Williams szerint endokrinológia. Neuroendocrinology, Moszkva, Reed Elsiver, 2010, 277 - 311.5) Melmed S, Colao A, Barkan Aetal (2009) Útmutatók az akromegália kezeléséhez: frissítés. J Clin Endocrinol Metab 94: 1509-1517 6) Laurence Katznelson, John L.D. Atkinson, David M. Cook, Shereer Z. Ezzat, Amir H. Hamrahium, Karen K. Miller. Orvosi irányelvek az akromegália diagnosztizálásához és kezeléséhez szükséges klinikai gyakorlatról - 2011. UPDATE. Endokrin gyakorlat. Vol. 17 (4. kiegészítés), 2011. július / augusztus., 7) Maiza JC, Vezzosi D, Matta M, Donadille F, Loubes-Lacroix F, Cournot M, Bennet A, Caron P (2007) Hosszú távú (legfeljebb 18 év) hiperszekréció / IGF-1 és a neoplazma nagysága a szomatosztatin analóg (SSTa) kezdeti beadása során HH-ban szenvedő betegeknél. ClinEndocrinol (Oxf) 67: 282–288 8) Cozzi R, Montini M, Attanasio R, Albizzi M, Lasio G, Lodrini S, Doneda P, Cortesi L, Pagani G (2006) Az akromegalia elsődleges kezelése oktreotiddal LAR: hosszú távú (legfeljebb kilenc év) a gyógyszer hatékonyságának prospektív vizsgálata a betegség aktivitásának szabályozásában és a neoplazma csökkentésében. J. Clin. Endokrinol. Metab 91: 1397-1403. 9) Holdaway I.M. és munkatársai: Eur J Endocrinol, 159: 89-95, 2008

Információ

A JEGYZŐKÖNYV SZERVEZETI SZEMPONTJAI

Minősítési adatokkal rendelkező protokollfejlesztők listája:

1. Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - az orvostudományok doktora, professzor, a JSC "Kazah továbbképző orvosi egyetem" endokrinológiai tanszékének vezetője, az RPO "Kazahsztán Endokrinológusok Egyesületének" elnöke;
2. Ainur Kasimbekovna Dosanova - az orvostudomány kandidátusa, a JSC Kazah Orvosi Egyetem Továbbképző Tanszékének endokrinológiai tanszékének docense, a kazah endokrinológusok szövetségének titkára;
3. Danyarova Laura Bakhytzhanovna - az orvostudomány kandidátusa, a JSC Kardiológiai és Belgyógyászati ​​Tudományos Kutatóintézet posztgraduális és kiegészítő oktatási tanszékének vezetője, az endokrinológiai tanfolyam vezetője;
4. Raisova Aigul Muratovna - az orvostudomány kandidátusa, a legmagasabb kategóriájú orvos, a JSC Kardiológiai és Belső Betegségekkel foglalkozó Tudományos Kutatóintézetének 1. terápiás osztályának vezetője;
5. Satbajeva Elmira Maratovna - az orvostudomány kandidátusa, egyetemi docens, vezető. Farmakológiai Tanszék, JSC "Nemzeti Orvostudományi Egyetem".

Lektorok:
Nurbekova Akmaral Asylovna - az orvostudományok doktora, a JSC "Nemzeti Orvostudományi Egyetem" Endokrinológiai Tanszékének tanára.

A jegyzőkönyv felülvizsgálatának feltételeinek megjelölése: a jegyzőkönyv felülvizsgálata a közzététel után 5 évvel és a hatálybalépésétől számítva, vagy ha új módszerek állnak rendelkezésre bizonyítékokkal.