Legfontosabb // Tesztek

Az agyalapi mirigy adenoma és a sport

Megkértük e terület egyik vezető szakértőjét, hogy oszlassa el őket - az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának Endokrinológiai Kutatóközpont Klinikai Endokrinológiai Intézetének igazgatóját, Galina Melnichenko, az Orosz Tudományos Akadémia akadémikusát..

Mítosz. Az agyalapi mirigy daganatai onkológia.

Tulajdonképpen. Az agyalapi mirigy daganatai, amelyek túlnyomó többsége adenoma, általában jóindulatú. Egy tumor azonban hormonálisan aktív lehet (nem véletlen, hogy az agyalapi mirigyet az endokrin mirigyek vezetőjének tekintik), és túl sok hormont (prolaktint, növekedési hormont, szomatotrop, adrenokortikotrop hormont) és túl keveset termel, ami a mellékvese, a nemi mirigyek meghibásodásához vezethet, pajzsmirigy és természetesen orvosi ellátást igényel.

De még akkor is, ha az agyalapi mirigy daganata hormonálisan inaktív, veszélyt jelenthet. Különösen, ha 10 mm-nél nagyobb átmérőjű neoplazmákról van szó, amelyek (növekedésre hajlamosak) valójában elpusztíthatják az endokrin rendszer ezen mirigyét, amely a koponya tövében található. Az agyalapi mirigy adenoma képes összenyomni a látóideg kereszteződését vagy a koponyaidegeket, ami olyan tünetekhez vezethet, mint fejfájás, kettős látás, görcsrohamok, a látómező szűkülete (egészen vakságig)..

Mítosz. Nagyon nehéz kiszámítani az agyalapi mirigy daganatát.

Tulajdonképpen. Az agyalapi mirigy adenómáinak diagnózisa jól fejlett, és magában foglalja: hormonális, szemészeti vizsgálatokat, valamint a tumor neuroimaging (röntgen, MRI, agy CT). Segítségükkel a szakemberek meghatározhatják a daganat típusát és méretét..

Az agyalapi mirigy adenoma jelenlétét és mértékét a vérplazma vagy a vizelet (nyál) hormonszintjének értékelésére szolgáló modern módszerek segítségével detektálják. Minden daganat esetében - a saját szükséges vizsgálatsorozata, amelyet az orvos határoz meg a klinikai kép függvényében (a beteg tünetei és panaszai).

Mítosz. Az agyalapi mirigy adenomáját nem kezelik gyógyszerekkel. Csak egy kiút - működés.

Tulajdonképpen. Nem mindig. Az agyalapi mirigy adenomáit különböző módon kezelik. Az agyalapi mirigy daganatok mindegyik típusához megvan a saját, specifikus, legoptimálisabb lehetőség, amelyet egy endokrinológus és idegsebész gondosan kiválaszt..

Tehát a prolaktinoma (a hipofízis tumor, amely szintetizálja a prolaktin hormont) kezelésére elsősorban tablettákat alkalmaznak, amelyek a tumor csökkenéséhez (és néha eltűnéséhez) vezetnek. És csak sikertelen gyógyszeres kezelés esetén műtét.

A növekedési hormont termelő daganatok esetében gyakran műtét nélkül kell elvégezni (általában gyengéden, az orron keresztül), amely után a betegnek gyógyszeres terápiát írhat elő a daganat további befolyásolására (abban az esetben, ha nagy és nem tud teljesen eltávolítani) és bizonyos hormonok hiányának kompenzálására.

Néha az agyalapi mirigy daganatok műtéti eltávolítását sugárterápia egészíti ki, ami növeli a gyógyulás esélyét.

A nők agyi agyalapi mirigyének mikroadenoma

• A nők egészsége

Az agyalapi mirigyet érintő adenomák bármely életkorban előfordulhatnak, de gyakoribbak a 30 és 40 év közötti embereknél, sőt, nőknél - gyakrabban, mint férfiaknál.

A nők agyi agyalapi mirigyének mikroadenoma 10 mm-nél kisebb daganat.

Mi az agyalapi mirigy adenoma?

Mi az agy agyalapi mirigye, olvashatja el az előző cikkben. Itt rövid magyarázatra szorítkozunk..

Az agyalapi mirigy egy borsó méretű mirigy, amely az agy tövéhez csatlakozik. Az orr és a sphenoid sinus (az arc mögött lévő légtér) mögött helyezkedik el, közvetlenül egy másik fontos és rokon szerkezet, az úgynevezett hipotalamusz alatt..

Az agyalapi mirigy maga választja ki a hormonokat, és szabályozza az összes többi hormon egyensúlyát. Számos folyamatot irányít, például a növekedést, a fejlődést, a szaporodást, valamint a nőknél a vese, az emlő és a méh működését..

Az agyalapi mirigy adenoma lassan növekvő daganat, gyakran jóindulatú, de növekedésével nyomást gyakorolhat a közeli struktúrákra, például az idegekre, amelyek összekapcsolják a szemet az agyval. A nagy adenoma összezúzhatja az agyalapi mirigy sejtjeit, és megakadályozhatja azok megfelelő működését..

Az agyalapi mirigy adenomáit méretük szerint jelölik. Az 1 cm-nél kisebb daganatokat microadenomának nevezzük. Az 1 cm-nél nagyobb daganatokat macroadenomának nevezzük. Számos adenoma okoz tüneteket további hormonok felszabadításával a véráramba, de nem minden adenoma termel hormont.

Ezek egy része, az úgynevezett nem működő vagy nulla sejtes adenoma, nem termel hormonokat.

A mikroadenomák általában nem okoznak súlyos tüneteket, és ritkán fordulnak elő. A macroadenomák körülbelül kétszer olyan gyakoriak, mint a mikroadenomák.

Mi okozza az agyalapi mirigy adenómáját?

Az agyalapi mirigy adenoma pontos oka nem ismert. Néhány azonban véletlenszerű változásokat von maga után a génjeinket alkotó sejt belsejében található DNS anyagban. A géneket a sejtek működését szabályozó fehérjék előállítására tervezték.

A sejten belül a DNS anyagában bekövetkező változások miatt az agyalapi mirigy sejtjei rendellenesekké válnak és kontroll alatt állnak, daganatot képeznek. Ezek a változások átadhatók a szülőktől a gyermekeiknek (öröklődés), de általában önmagukban következnek be az ember életében.

Melyek az agyalapi mirigy mikroadenoma tünetei?

Az agyalapi mirigy adenoma tünetei a tumor által kiválasztott hormon típusától vagy a közeli struktúrákra gyakorolt ​​hatalmas hatásától függően változnak.

A túl sok hormon bizonyos rendellenességekhez vagy szindrómákhoz vezethet. Így a nőknél az agy agyalapi mirigyének hormonaktív mikroadenoma, amely a normálnál nagyobb mennyiségű prolaktint választ ki - a nőknél a szülés utáni laktációt serkentő "tejhormon" számos kellemetlen tünetet okozhat.

Mivel a prolaktin a luteinizáló és a follikulusstimuláló hormonokkal együtt szabályozza a szaporodást és a szexuális funkciókat, a mikrroadenoma okozta hormontermelés zavarai a következő tüneteket okozhatják egy nőnél:

• a menstruációs ciklus megváltozása - a menstruáció vagy az amenorrhoea késése, vagyis a menstruáció teljes hiánya, vagy éppen ellenkezőleg, elhúzódó vérzés;
• váladék a tej vagy a kolosztrum mellbimbóiból terhesség hiányában;
• a szexuális vágy csökkenése vagy teljes eltűnése;
• a haj megjelenése a nő mellkasán, arcán és gyomrában (magasságuk olyan, mint egy férfi).

A prolaktinoma által kiválasztott felesleges prolaktin elnyomja a nők ösztrogenezisét és meddőséghez vezet.

Ha az agyalapi mirigy mikroadenoma következtében a szomatotropin hormon szintézise megszakad, a nőknél akromegália alakul ki, mint a férfiaknál. Ezzel a betegséggel a csont- és porcszövetek gyorsan növekedni és vastagodni kezdenek, ami érezhetően megváltoztatja a megjelenést. Az arcvonások durvaak, a fogak, a lábak és a kezek közötti rések megnőnek.

Ezeket a jeleket súlygyarapodás, fokozott fáradtság és ingerlékenység, valamint a vérnyomás emelkedése kíséri..

A túl sok pajzsmirigy-stimuláló hormont (TSH) termelő nőknél hyperthyreosis alakulhat ki.

Felsorolunk néhány gyakoribb tünetet, amely megfigyelhető az agy agyalapi mirigyének mikroadenómájában szenvedő nőknél:

• fejfájás;
• látási problémák (kettős látás, látásvesztés);
• hányinger vagy hányás;
• a viselkedés megváltozása, beleértve az ellenségességet, a depressziót és a szorongást;
• a szaglás megváltozása;
• szexuális diszfunkció.

Hogyan diagnosztizálják az agyalapi mirigy mikroadenómáját??

Az agyalapi mirigy elülső részén található mikroadenomák hormonokat választanak el. Funkcionális adenómának tekintik őket, és általában korábban észlelik őket, mint mások, mivel az emelkedett hormonszint hormonális egyensúlyhiányt és észrevehető változásokat okoz a szervezetben. Ezért az agyalapi mirigy adenómáinak körülbelül 50 százalékát diagnosztizálják, ha kisebbek, mint 5 milliméter..

Ezzel szemben a 10 milliméternél nagyobb adenómák (macroadenomák) általában nem választanak ki hormonokat, és akkor találnak, amikor a közeli agyi struktúrák vagy koponyaidegek összenyomódnak..

A diagnózis megerősítésére hormonális vér- és vizeletvizsgálatokat, valamint az agy képalkotó tanulmányait használják. A legpontosabb diagnosztikai teszt a mágneses rezonancia képalkotás (MRI), kontrasztanyaggal vagy anélkül.

A teljes endokrin (hormonális) vizsgálat az agyalapi mirigy működésének felméréséből áll - a hiány hiányának vagy a hormonok túltermelésének jelenlétének megállapításából. A szükséges hormonális vérvizsgálatok magukban foglalják a mellékvese kortizoltermelését (kortizol és ACTH), a pajzsmirigy működését (szabad T4 és TSH), a növekedési hormon termelését (IGF-1 szint), a nőknél a luteinizáló hormon (LH) és az ösztrogén szintjét, a prolaktin szintjét.

Kezelés

A korai diagnózis a legjobb esélyt nyújtja az agyalapi mirigy daganatának és mellékhatásainak gyógyítására vagy ellenőrzésére. Az agyalapi mirigy daganatoknak háromféle kezelési módja van: a daganat műtéti eltávolítása, sugárterápia nagy dózisú röntgensugarakkal a daganatsejtek elpusztítására, valamint a daganat zsugorítására vagy eltüntetésére szolgáló gyógyszeres terápia..

A műtét a kis „funkcionális” adenomák esetében a választott eljárás, a prolaktinómák kivételével. A prolaktinómák (prolaktinhormonokat szekretáló mikrroadenómák) esetében általában egy adott gyógyszer, egy dopamin-agonista alkalmazása ajánlott, valamint műtét, ha a tumor nem reagál a gyógyszeres kezelésre.

A sugárkezelés nagy energiájú röntgensugarakat használ az agyalapi mirigy rendellenes tumorsejtjeinek elpusztítására. A sugárzás rendkívül hatékonyan megállítja a tumor növekedését, és végül zsugorodni fog. A sugárterápia lehet opció, ha a daganatot nem lehet gyógyszeresen vagy műtéttel hatékonyan gyógyítani.

A legjobb kezelés az agyalapi mirigy daganatának típusától függ. A prolaktint termelő tumorokat legsikeresebben gyógyszeres terápiával (tabletták) kezelik. A betegek több mint 90% -ánál a gyógyszeres terápia csökkenti a tumor méretét és a vér prolaktinszintjét. A betegek körülbelül 8-10% -ánál a gyógyszeres kezelés nem elég hatékony, ezért műtétre és esetleg sugárterápiára lehet szükség.

Tudnia kell, hogy a gyógyszerek nem pusztítják el a daganatot, hanem csak a csökkentését irányítják. És csak addig hatékonyak, amíg beveszik őket. Ha a kezelést abbahagyják, a prolaktin általában megnövekszik, és a daganat is növekszik.

Agyalapi mirigy adenoma - életmód

Helló! Az agy MRI-jén az agyalapi mirigyben 2,3 * 1,4 * 1,1 cm méretű volumetrikus képződményt találtak! Hormonelemzésekre, fundusra, REG, BCA ultrahangra küldték! Nem található eltérés! Az oktatás nem tesz semmit! Kinevezett megfigyelés a dinamikában fél év MRI után! Az egészségi állapot szokásos, mivel egész életemben volt, semmi sem zavar! Nem az orvosomtól kérdeztem az élet korlátozásait! Kérdés: Lehet-e elmenni edzőterembe, inni alkalmanként alkoholos italokat ünnepnapokon? Általánosságban elmondható, hogy ilyen diagnózis mellett normális életet élj, vagy valamin változtatni kell?

Kor: 26

Krónikus betegségek: Krónikus orrmelléküreg-gyulladás

Az AskDoctor szolgáltatáson egy idegsebész online konzultációja áll rendelkezésre minden olyan problémával kapcsolatban, amely aggasztja Önt. Az orvosi szakértők éjjel-nappal ingyenesen nyújtanak konzultációt. Tegye fel kérdését, és azonnal kapjon választ!

Agyalapi mirigy adenoma: tünetek, diagnózis, kezelés

Agyalapi mirigy adenoma

Az agyalapi mirigy adenómái a harmadik leggyakoribb koponyaűri daganatok felnőtteknél, az összes koponyaűri daganat körülbelül 10% -át teszik ki.

Akkor diagnosztizálják őket, amikor a betegeknél a hiperszekréció, valamint a látótér elvesztése, a neurológiai hiány és a hypopituitarismus jelentkezik a tömeges elváltozás szindróma következtében. Megtalálhatók agyalapi mirigy insidentaloma formájában is.

Azokat agyalapi mirigy adenómákat, amelyek nem okozzák a jellegzetes hormon hiperszekréciós szindrómát (nullsejtes és a legtöbb gonadotrop adenoma), klinikailag nem funkcionális adenómának (CNFPA) nevezzük. A CNFPA és a prolactinoma a 2 leggyakoribb agyalapi mirigy adenoma. A CNFPA itt tekinthető át. A funkcionális hipofízis adenomák (pl. Akromegália, Cushing-szindróma, prolactinoma) itt nem szerepelnek.

Etiológia

Az agyalapi mirigy adenómáinak etiológiája ismeretlen. A molekuláris biológia felhasználásával végzett kutatás néhány lehetséges mechanizmust javasolt. Az agyalapi mirigy adenómái monoklonális eredetűek, ami örökletes genetikai károsodásra utal, mint kezdeményező esemény.

A hipotalamusz hormonok és más helyi növekedési faktorok fontos szerepet játszhatnak a már átalakult hipofízis sejt klónok növekedésének elősegítésében, valamint a kis adenómák nagy vagy invazív daganattá történő átalakulásában. A kóros sejtproliferáció, differenciálódás és hormonszekréció a „megnövekedett funkcióból” (azaz az onkogének mutációinak aktiválódásából) vagy a „funkcióvesztésből” (azaz a mutánsok inaktiválódásából adódóan a tumor szuppresszor génjeiben) következhet be..

Kórélettan

A nem funkcionális hipofízis adenómák a 916-os kromoszómán a p16 lokuszban, a ciklin-függő kináz 2A (CDKN2A) inhibitorának génjében megnövekedett metilációval társulnak. A CDKN2A gén egy tumor szuppresszor gén, és terméke, a CDKN2A fehérje fontos szerepet játszik a G fázisból az S fázisba való átmenet szabályozásában a sejtciklusban azáltal, hogy gátolja a retinoblastoma 1 (RB1) fehérje CDK4 által közvetített foszforilációját. Ennek a génnek a megnövekedett metilációja inaktiválja a gént anélkül, hogy képes lenne szintetizálni a CDKN2A fehérjét, ami szabályozatlan sejtnövekedéshez vezet.

Az agyalapi mirigy adenómái, különösen a klinikailag nem funkcionális hipofízis adenomák (CNFPA), in vitro expresszálják a PPAR-gammát. A roziglitazonról, a PPAR-gamma ligandumról kimutatták, hogy állatmodellekben csökkenti a tumorsejtek proliferációját és az agyalapi mirigy tumor növekedését. A roziglitazon a sejtciklus leállását okozza G0-ról G1-re, csökkentve az S fázisba lépő sejtek számát.

Az Európai Gyógyszerügynökség (EMA) a szív- és érrendszeri problémák megnövekedett kockázata miatt felfüggesztette az EU-ban a roziglitazont tartalmazó termékek forgalomba hozatali engedélyét. [30] A roziglitazon nem javallt hipofízis daganatok kezelésében. Az agyalapi mirigy tumor transzformáló génje (PTTG) túlzott expresszióját összefüggésbe hozták az agyalapi mirigy onkogenezisével. A PTTG-mRNS szintje megemelkedik a nem funkcionális és növekedési hormont és prolaktint termelő daganatokban. A PTTG fehérje részt vesz az intracelluláris szignalizációban. A PTTG indukálja a fibroblaszt 2-es növekedési faktor (FGF-2) expresszióját, amely közvetíti a sejtek növekedését és az angiogenezist.

Osztályozás

Kóros osztályozás

Nem funkcionális vagy funkcionális:

Nem funkcionális: nincs hormon hiperszekréció. Más ritka daganatok, például az adenohypophysis orsósejtes oncocitoma, klinikailag nem különböztethetők meg a nem funkcionális adenomáktól (CNFPA). Nem funkcionális: hormon hiperszekréció. Ezen tumorok némelyike ​​CNFPA-ként jelenhet meg, tömegük a rossz vagy hatástalan hormon hiperszekréció miatt. Ezek a példák magukban foglalják az ACTH-t és a növekedési hormont szekretáló látens adenómákat, az előbbieknek bizonyos esetekben agresszívebb kórtörténete van, nagyobb a tumor inváziójának és megismétlődésének kockázata. A legtöbb gonadotrop adenoma CNFPA-ként nyilvánul meg, tömegekkel, mivel csak alfa- vagy béta-alegységeket válthatnak ki, vagy a hiperszekretáló hormonokban hatástalanok lehetnek..

Anatómiai és neuroradiológiai megnyilvánulás: a daganat méretének és a helyi invázió mértékének megfelelően. Szövettani bemutatás: immunocitokémiai jellemzők alapján.

Ultrastrukturális jellemzők: Elektronikus mikroszkópos jellemzők alapján. Bizonyos ritka daganattípusok, például a látens III. Típusú hipofízis adenómák gyaníthatóak a szövettani és immunhisztokémiai jellemzők alapján, de a diagnózis megerősítéséhez ultrastrukturális értékelés szükséges.

A hipofízis funkcionális adenómáinak osztályozása

Prolactinomák (35%): festik és szekretálják a prolaktint (a prolaktint és a növekedési hormont [GH] az agyalapi mirigy adenómáinak kb. 7% -a szekretálja). Szomatópiás adenómák (20%): folt és szekretálja a növekedési hormont (a prolaktint és a növekedési hormont az agyalapi mirigy adenómáinak kb. 7% -a szekretálja). Kortikotrop adenomák (10-12%): festik és szekretálják az ACTH-t. Gonadotrop adenomák (20%): festik és szekretálják az FSH, LH, alfa alegységeket, béta alegységeket. Nulla sejtes adenomák (10%): foltosak és nem választanak ki hormonokat. Pajzsmirigy-stimuláló adenomák (1-2%): foltozzák és szekretálják a TSH-t.

Diagnosztika

A legtöbb klinikailag nem funkcionális hipofízis adenoma (CNFPA) későn fejlődik ki, mert vagy nem választanak ki hormonokat, vagy pedig hatástalanul választanak ki funkcionális hormonokat. Ritkán termelnek intakt FSH és LH glikoproteineket, leggyakrabban vagy az FSH béta alegység, vagy az LH béta alegység különféle kombinációit, egy közös alfa alegységgel együtt. A megnyilvánulások átlagos életkora 50-55 év.

Anamnézis

Az agyalapi mirigy adenómái véletlenül felfedezhetők képalkotó vizsgálatok során, vagy tömegek vagy neuroendokrin változások tüneteivel és jeleivel járhatnak. Gyakori a fejfájás (19–75%), de a mögöttes kórélettani mechanizmusok továbbra sem határozhatók meg. A lehetséges mechanizmusok magukban foglalják a strukturális okokat, például a dura mater nyújtását vagy a barlangi sinusok invázióját.

A harmadik kamrába történő daganatnövekedés hidrocefalust és kapcsolódó tüneteket okozhat, például fejfájást, rossz koordinációt és vizeletinkontinenciát. Az oldalsó daganat növekedése a kavernus sinusba diplopiát okozhat a harmadik, a negyedik és a hatodik koponyaideg bénulása, valamint az ötödik koponyaideg V1 és V2 ágainak bénulása miatt kialakuló arcfájdalom és paresztézia miatt. A temporális lebeny bevonásával görcsök jelentkezhetnek. Visszatérő sinusitis és CSF rhinorrhoea következhet be az ék alakú sinusba történő növekedésből. A betegeknél az agyalapi mirigy hipofunkciójának jelei mutatkozhatnak.

A gonadotróf és a szomatotróf sejtek a legérzékenyebbek a klinikailag nem funkcionális hipofízis adenoma (CNFPA) által okozott helyi nyomásra. A férfiak hipogonadizmusa a másodlagos szexuális jellemzők elvesztésével, a hangulat csökkenésével, a libidó elvesztésével, merevedési zavarokkal, meddőséggel, vérszegénységgel, izomvesztéssel és oszteopéniával nyilvánul meg. A nők amenorrhea-t, csökkent libidót, meddőséget, hőhullámokat, osteopeniát és mell atrófiát tapasztalnak. A növekedési hormonhiány túlzott elhízást, fáradtságot okoz a csökkent testtűrés, csökkent izomtömeg és megnövekedett zsírtömeg, osteopenia, depresszió és abnormális lipidprofilok miatt.

A pajzsmirigy alulműködés fáradtságot, székrekedést, súlygyarapodást, hideg intoleranciát, száraz bőrt, hajhullást, bradycardiát, memóriavesztést és depressziót okoz. A mellékvese elégtelenség fáradtságot, hányingert, étvágytalanságot, fogyást, hyponatremiát, gyengeséget és remegést okoz. Általában nincs hiperkalémia, mert a mineralokortikoid út sértetlen, és nincs hiperpigmentáció. Ritkán a CNFPA gyermekeknél korai pubertással, férfiaknál makro-orchidizmussal vagy premenopauzális nőknél petefészek-hiperstimulációval jár, akiknek FSH-szekretáló daganata van vagy rendellenesen magas a tesztoszteronszint az LH-t szekretáló daganatokban..

A cukorbetegség szinte soha nem az agyalapi mirigy adenoma megnyilvánulása. Néha az agyalapi mirigy adenoma korábbi műtétjének következménye lehet.

Agyalapi mirigy apopleksija

Klinikai kép lehet a súlyos fejfájásról, hirtelen megjelenéssel, lázzal, émelygéssel és hányással, meningealis tünetekkel, megváltozott tudatszinttel, látászavarokkal és az agyalapi mirigy hipofunkciójával. A hipofízis apopleksija klinikailag jelentős ritka esemény agyalapi mirigy microadenomában szenvedő betegeknél. Az apoplexia becsült kockázata 0,4–9,5% között mozog 2–6 éves medián követési időszak alatt. Ennek oka az agyalapi mirigy gyors megnagyobbodása vérzés és / vagy tumorinfarktus következtében. Míg az agyalapi mirigy apoplexiájának legtöbb esete spontán, a hozzájáruló tényezők közé tartozhat a fej trauma, antikoaguláns terápia, dopamin agonisták, sugárterápia vagy dinamikus endokrin tesztek.

Az agyalapi mirigy patológiájával és CNFPA-val nemrégiben végzett metaanalízis során az agyalapi mirigy apopleksija 0,2 / 100 fő-év arányban fordult elő, statisztikailag nem szignifikáns tendencia az apoplexia gyakoribb előfordulása felé a macroadenomákban, mint a microadenomákban. Ha kiderül, hogy a daganat vérzése vagy infarktusa a múltban valamikor bekövetkezett, előfordulhat, hogy a beteg nem emlékszik a tünetekre, és olyannak tekinthető, akinek aszimptomatikus agyalapi mirigy apopleksija volt.

Felmérési eredmények

Felvételkor 18-78% -uknál látótér-hibák jelentkeznek az optikai traktus összenyomódása következtében, amelyek leggyakrabban bitemporális hemianopsziaként és az optikai chiasma összenyomásával jelentkeznek. A betegek látásélessége csökkent lehet; a látótér elvesztése általában a bitemporális felső kvadráns hemianopsiával kezdődik. Koponyaidegbénulás a harmadik, negyedik, ötödik (V1 és V2) és hatodik koponyaidegek és mydriasis jelenlétében jelen lehet a harmadik koponyaidegbénuláshoz.

Az agyalapi mirigy apopleksiájában szenvedő betegeknél a mentális elváltozások különböző mértékűek lehetnek. Az agyalapi mirigy adenómájában szenvedő betegek endokrin jellegű tünetei a hipogonadizmus tünetei (csökkent arc- és testszőrzet, gynecomastia, csökkent izomtömeg, férfiaknál lágy herék és nőknél mellsorvadás), hypothyreosis (száraz bőr, durva haj, duzzadt arc, szemöldök elvesztése vagy elvékonyodása) és növekedési hormon hiány (izomtömeg csökkenés, fokozott hasi elhízás). A panhypopituitarismusban szenvedő betegeknél a bőr sápadtsága és fokozott ráncai jellemzőek..

Vizualizációs technikák

A hipofízis szakosodott MRI-je a pre- és poszt-gadolinium fokozásával előnyösebb, mint a CT. Az MRI meghatározza a daganat jellemzőit, a daganat inváziójának jelenlétét a kavernás és sphenoid sinusokban, valamint az optikai chiasmára gyakorolt ​​volumetrikus hatást..

Szemészeti értékelés

Szemvizsgálat és formális látótér-értékelés (Humphrey vagy Goldman látótér-vizsgálat) akkor szükséges, ha a képalkotó vizsgálatok azt mutatják, hogy az adenoma nyomást gyakorol vagy érintkezik az optikai chiasmával a látásélesség és a látómező hibáinak dokumentálása érdekében..

Rutin vérvizsgálatok

Először biokémiai és általános vérvizsgálatokat kell végezni. A hyponatremia mellékvese-elégtelenség és hypothyreosis esetén fordulhat elő, és olyan tünetekkel társul, mint hányinger, hányás, fejfájás és rossz közérzet. A vérszegénység tünet lehet hosszan tartó hypogonadismusban, hypothyreosisban vagy mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeknél, és fáradtsággal és rossz közérzettel jár. Ezt követően lipidogram végezhető a hiperlipidémia és a korai érelmeszesedés kockázatának meghatározására növekedési hormonhiánnyal és hipogonadizmussal.

Prolaktin

Enyhe vagy mérsékelt hiperprolaktinémia jelen lehet (4348 pmol / l (> 100 ng / ml [> 100 mcg / l]) szinte mindig diagnosztizálja a prolaktinómát.

Növekedési hormon és inzulinszerű növekedési faktor 1 (IGF-1)

A növekedési hormonhiány az egyik leggyakoribb hormonhiány, amely klinikailag nem funkcionális hipofízis adenómákkal (CNFPA) társul. A véletlenül meghatározott növekedési hormon szint alacsony lehet, és az IGF-1 normális lehet a növekedési hormon hiányban szenvedő betegek 65% -ában. Három vagy több hipofízis elülső hormon hiányának jelenléte alacsony IGF-1 jelenlétében általában a növekedési hormon hiány jelenlétére utal, és ezért kizárhatja a további vizsgálatok szükségességét..

A diagnózis azonban általában stimulált növekedési hormon szintet igényel, akár inzulin tolerancia teszt (ITT), glukagon, akár arginin / GHRH segítségével. Bár az ITT diagnosztikai standard, ezt tapasztalt endokrinológusnak kell elvégeznie az iatrogén hipoglikémiával járó kockázatok és a helyreállításhoz szükséges glükóz beadásának szükségessége miatt. Az ITT ellenjavallt olyan betegeknél, akiknek kórtörténetében görcsroham, koszorúér-betegség és cerebrovaszkuláris betegség szerepel, valamint 65 évesnél idősebb betegeknél. A glükagonstimulációs tesztet javasolták az ITT alternatívájaként a növekedési hormon gyanújával gyanított betegek értékelésére.

FSH, LH, az emberi hipofízis hormonok-glikoproteinek, ösztradiol és tesztoszteron alfa-alegységei

A férfiak alacsony szérum tesztoszteronszintje (nőknél az ösztradiol), normál / alacsony FSH- és LH-szint kíséretében összhangban van a premenopauzális időszakban amenorrhoában szenvedő férfiak és nők gonadotropin-hiányával. Az FSH és az LH szintjének emelésének elmulasztása posztmenopauzás nőknél összhangban van a gonadotropin hiányával is.

Rendszeres menstruációja szinte mindig a normális gonadotropin szekréciót jelzi. Rendszertelen menstruációval rendelkező nőknél a gonadotropin hormonális értékelésének értelmezése nehéz lehet, és általában nem javallt. Gonadotróf sejt adenómában szenvedő betegeknél az FSH, LH és / vagy alfa alegység szintje megemelkedhet. Ritkán emelkedhet a tesztoszteron azoknál a betegeknél, akiknél LH-t termelő hipofízis adenoma van.

TSH és szabad vagy az összes tiroxin

Ha másodlagos hypothyreosis klinikailag gyanítható, a TSH-t és a szabad T4-et (vagy szabad T4-indexet) együtt kell értékelni. Általában a betegek alacsony vagy normális TSH-val és alacsony szabad T4-szinttel rendelkeznek, szemben az elsődleges hypothyreosisban szenvedőkkel, akiknek magas a TSH-szintje.

ACTH és kortizol

Az ACTH stimulációs teszt (kozintropin) (CST) és a reggeli (pl. 8:00) kortizolszintek valid kezdeti vizsgálatok a kortikotropin szekréció értékelésére. A reggeli kortizolszint, amely kevesebb, mint 83 nmol / L (3 μg / dL), megerősíti a mellékvese elégtelenségét; míg a 414 nmol / L (15 μg / dL) feletti érték rendkívül valószínűtlenné teszi a diagnózist.

A 83-414 nmol / L (3-15 mcg / dL) tartományban lévő kortizolszintek bizonytalanok, és tovább kell értékelni őket egy ACTH stimulációs teszttel, amely a nap folyamán bármikor elvégezhető. A CST standard dózisát 250 mcg kozintropin intravénás vagy intramuszkuláris injekció formájában adják be, a plazma kortizolszintjét az injekció előtt és után 30 perccel mérik.

A normál válasz a plazma kortizol-koncentrációja, amely 30 perc elteltével meghaladja a 497 nmol / L (18 μg / dL) értéket. Az agyalapi mirigy ACTH-jának vagy a hipotalamuszból származó kortikotropin-felszabadító hormon (pl. Az agyalapi mirigy műtétjét követő 2-4 héten belül) enyhe, részleges vagy közelmúltbeli hiányában szenvedő betegek normális válaszreakcióval reagálhatnak 250 mcg CST-ra, mivel a mellékvesék nem rendelkeznek elegendő atrófiával és továbbra is a stimulációra nagyon magas koncentrációjú ACTH-val reagál.

Az ACTH stimulációs teszt érzékenysége az enyhe parciális mellékvesekéreg-elégtelenség kimutatására javul a kozintropin alacsony dózisban történő alkalmazásával (1 μg ACTH ^ 1-24 intravénásan). Ez azonban a hamis pozitív eredmények magasabb arányához vezethet. Az ACTH szintek nem megbízhatóak a diagnózishoz, de felhasználhatók az elsődleges és a másodlagos mellékvese elégtelenség megkülönböztetésére alacsony kortizolszinttel rendelkező egyéneknél.

Megkülönböztető diagnózis

Betegség	Differenciális jelek / tünetek	Differenciálvizsgálatok
Prolactin-szekretáló adenoma (prolactinoma)	A galactorrhea jelenléte prolaktinomára utal. Míg a makroprolaktinómák klinikai megjelenése hasonló lehet a nem funkcionális hipofízis macroadenomáihoz, a premenopauzás nőknél a mikroprolaktinómák amenorrhea és galactorrhea, valamint férfiak impotenciája és hiánya esetén. Hipogonadizmus nem funkcionális hipofízis mikroadenomákban ritka.	A hipofízis nagyméretű macroadenomáiban (> 3 cm) szenvedő betegeknél mérlegelni kell a soros hígítást annak érdekében, hogy kizárják a nagyon magas prolaktinszint miatt másodlagos kampós hatást, ami a vizsgálatban csak enyhe vagy mérsékelt prolaktinszint növekedést eredményez (nem szükséges laboratóriumokban A prolaktin mérésének kétlépcsős elemzése).
GR-szekréciós adenoma	Ezek az esetek körülbelül 75% -ában macroadenomák. A betegeknél általában az arcvonások durvulnak és a perifériás részek megnagyobbodnak. Egyéb tünetek lehetnek a bőrnövekedés, a makroglossia, a magas vérnyomás, az arthropathia, a hyperhidrosis, az alvási apnoe tünetei és a glükóz intolerancia / cukorbetegség.	Az IGF-1 általában magas az életkorhoz és a nemhez képest, és a betegek nem tudják elnyomni a GH szintet 1 μg / L (1 ng / ml) alatt, vagy a tumor immunfestése diffúz festődést mutat a GH esetében, és pozitív lehet a prolaktinra is.
ACTH-szekretáló adenoma (Cushing-szindróma)	Ezek a daganatok általában microadenomák, és a Cushing-szindróma klasszikus tüneteit okozzák, beleértve a bőr atrófiáját, kisebb véraláfutásokat, arcon kipirulást, központi elhízást, izomvesztést és széles (> 1 cm) purpurikus striae-t..	A hiperkortizolémiát dokumentálták 24 órás vizeletmentes kortizolszint emelkedésével, megnövekedett éjféli nyálkortizollal vagy a kortizol szuppressziójának hiányával (A tumor immunfestése diffúz festést fog felfedni az ACTH esetében, és az ACTH-szekretáló hipofízis adenoma sikeres reszekciója után a mellékvese elégtelensége alakul ki.
TSH-szekretáló adenoma	A betegek tipikus jellemzői a pajzsmirigy-túlműködésben, mint a szívdobogás, remegés, fogyás és izzadás. Az agyalapi mirigy daganata általában macroadenoma.	A szabad T4 és T3 szint normális vagy emelkedett TSH jelenlétében megemelkedik. Az alfa alegység általában felmegy. A tumor immunfestése a TSH diffúz festését mutatja.
Vaszkuláris aneurizma	A carotis artériák szupraselláris vagy intraselláris aneurizmái, vagy az elülső és a hátsó kommunikáló artériák suprasellaris aneurizmái klinikailag hasonlíthatnak a proliferáló hipofízis daganatokra. A helytől függően volumetrikus hatásként jelentkezhetnek (például látótér-hiány és hipopituitarizmus).	A Sellar aneurizmák eltérő jelintenzitást mutathatnak az MRI-n, ha részlegesen thrombosed. MRI angiográfiát alkalmaznak a diagnózis megerősítésére.

Kezelés

A klinikailag nem funkcionális hipofízis volumetrikus adenoma (CNFPA) kezelésének célja a tumor lehető legteljesebb eltávolítása, a látómező hiányának vagy neurológiai hiányának visszafejlesztése, a hormonális hiány visszafordítása és az agyalapi mirigy működésének megőrzése. Maga a megfigyelés klinikailag nem funkcionális hipofízis microadenomák és macroadenomák esetén javallt volumetrikus expozíció nélkül, és nem szomszédos az optikai csomópontgal.

Általános megközelítés

A terápia a daganat méretétől, a parazelláris kiterjesztés jelenlététől függ, ideértve az optikai chiasma összenyomódását és / vagy a kavernosus és sphenoid sinusok invázióját, komplikációkat, mint például az agyalapi mirigy apopleksija, valamint az idegsebész tapasztalataitól. Előnyös a multidiszciplináris klinikai ellátás endokrinológusok, neuroradiológusok, idegsebészek és sugárzás onkológusok részvételével. A terápiás lehetőségek magukban foglalhatják a megfigyelést önmagában, műtétet posztoperatív sugárterápiával vagy anélkül, valamint gyógyszeres terápiát.

Az agyalapi mirigy apoplexia kezelése Az agyalapi mirigy apopleksija potenciálisan életveszélyes állapot, mivel akut mellékvese-elégtelenséghez köthető. Az állapot gyors felismerése után parenterális kortikoszteroidokat kell beadni intravénás folyadékokkal és parenterális fájdalomcsillapítókkal együtt. Ha nem kezelik, halálos kimenetelű lehet. A műtét, előnyösen a megjelenéstől számított 24-48 órán belül, általában ajánlott progresszív látásvesztés vagy koponyaideg neuropathia esetén, hogy minimalizálja a tartós neurológiai hiány kockázatát.

Megfigyelés

A mikroadenómák általában nem nőnek, és még ha növekednek is, általában nem csökkentik a látómezőt, és nem okoznak hipopituitarizmust. Egy 166 mikroadenómás beteg körében végzett egyik vizsgálatban 17 (10,2%) 10% -os növekedést (3–40%) mutatott a tumor méretében, átlagosan 4,3 éves követéssel. A többség (80%) változatlan maradt, 10% pedig a tumor méretének csökkenését mutatta. Klinikailag nem funkcionális agyalapi mirigy mikroadenómában szenvedő betegeknél az MRI kezdetben 1 év után megismételhető, további MRI-vizsgálatokkal csak akkor, ha a betegnél volumetrikus expozícióra utaló tünetek jelentkeznek.

A macroadenomák általában növekednek: 356 macroadenoma közül 87 növekedett (24%), 45 (13%) csökkent, 224 (63%) pedig változatlan maradt, átlagosan 4,3 éves követéssel. Klinikailag nem funkcionális hipofízis macroadenomában szenvedő betegek esetében a megfelelő ütemtervet 6 hónap elteltével meg kell ismételni az MRI-vel, majd évente 5 évig, majd 2-3 évente, ha stabil. A műtét a tumor növekedésére utal.

Transsphenoidalis műtét

A transzszfenoidális műtétet (TSS) első vonalbeli terápiának javallják:

Tüneti hipofízis apoplexiában szenvedő betegek Klinikailag diszfunkcionális hipofízis macroadenomák, optikai chiasmával és volumetrikus hatásokkal, például látómezőhibákkal társulva A daganatok fokozatosan növekednek.

A műtét jelezheti a diagnózis megerősítését, ha kétséges. Kimutatták, hogy tapasztalt idegsebész javítja a műtéti eredményt. A legtöbb hipofízis adenoma TSS-sel távolítható el (> 90%). A TSS-t minimálisan invazív technikákkal és számítógéppel segített neuronavigációs eszközökkel hajtják végre. Az agyalapi mirigyet transnasalis submucosalis vagy sublabialis metszésen keresztül közelítik meg. Az intraoperatív MRI bevezetése javíthatja a műtéti eredményeket. A bizonyítékok arra utalnak, hogy az endoszkópos megközelítés biztonságos és hatékony.

Az endoszkópos megközelítés javíthatja a műtéti terület vizualizációját a hagyományos transzszfenoidális mikroszkóppal összehasonlítva. A legtöbb (de nem az összes) tanulmány, amelyben az endoszkópiát mikrosebészeti megközelítéssel hasonlították össze, az alacsonyabb perioperatív morbiditás miatt az endoszkópiát részesíti előnyben.

Az endoszkópos megközelítés jobb kimenetelhez vezethet a hasonló szövődményszámú funkcionáló macroadenomák esetében. A két módszer összehasonlítására azonban nem végeztek nagy, prospektív randomizált vizsgálatokat. A TSS nagyon hatékony kezelés a klinikailag diszfunkcionális hipofízis adenomák (CNFPA) kezelésére. A hormonhiány a betegek 15-50% -ában, a hyperprolactinemia pedig a betegek több mint kétharmadában megszűnik.

A műtét a betegek 2-15% -ában új hormonhiányt okozhat. Az átmeneti diabetes insipidus (DI) az esetek legfeljebb egyharmadában fordulhat elő, de a tartós diabetes insipidus kockázata csak 0,5-5%. A halálozási arány 0,3-0,5% körül mozog. A posztoperatív tumor megismétlődése 12 és 46% között mozog. A TSS után a látómező hibái az esetek 51-96% -ában visszafejlődnek vagy normalizálódnak.

A vizuális funkció javulása egyes betegeknél a műtét után akár egy évig is eltarthat. A posztoperatív hipofízis működésével kapcsolatos vizsgálatok adatai következetlenek: a 8 vizsgálatból 5 (62%) javulást mutatott, míg a többi (38%) nem mutatott jelentős javulást vagy némi romlást az agyalapi mirigy működésében a műtét után.

A növekedési hormon szekréciója a legkevésbé hajlamos helyreállni a TSS-ből. Körülbelül 4 hónappal a műtét után ajánlott értékelni a műtét hatékonyságát, ekkor általában a posztoperatív változások megoldódnak. A betegek szoros nyomon követést igényelnek ismételt MRI-vel, a 6-46% -os visszatérés kockázata miatt. A posztoperatív reziduális tumor jelenléte az MRI-n a tumor megismétlődésének független előrejelzője. A kraniotómiát olyan daganatokra szánják, amelyek nagy intrakraniális komponensekkel rendelkeznek, különösen azoknál, amelyek a frontális (subfrontális megközelítés) vagy a temporális (pteronialis megközelítés) lebenyeket érintik..

Egy tanulmány azt találta, hogy a tünetmentes CNFPA műtéti eredménye jobb volt, mint a kontrollként alkalmazott tüneti mellékes és nem incidens tüneti adenómák esetében. Bár a tanulmány nem támogatta az összes tünetmentesen véletlenül azonosított CNFPA-k műtéti eltávolítását, az adatok azt mutatják, hogy amikor műtétre javallják, az eredmény kedvezőbb lehet tünetmentes CNFPA-betegeknél. A posztoperatív daganatmaradvány pozitívan társult a barlangi sinus kiterjedésével és a tumor maximális átmérőjével, valamint negatívan társult a tumor apoplexiájához és véletlenszerű megnyilvánulásához..

Sugárkezelés

A sugárterápiát általában a műtét után alkalmazzák, ha jelentős maradék daganat van, különösen egy daganat, amely behatol a barlangi sinusba, vagy egy relapszus kezelésére. Használható a daganatok növekedésének szabályozására azoknál, akik nem megfelelő jelöltek a műtéti kezelésre. Úgy tűnik, hogy a posztoperatív sugárterápia csökkenti a kiújulást, a tumor teljes kiújulási aránya 2% és 36% között mozog.

A műtét után besugárzott 224 beteg körülbelül 10% -a, míg a nem besugárzott 428 beteg 25% -ánál daganat kiújult. A legújabb jelentések, beleértve a korai posztoperatív MRI alkalmazását, értékelték a posztoperatív sugárterápia hatását a maradék daganatra. Az MRI-n látható reziduális daganattal rendelkező betegek körében a rutin sugárkezelést kapó 83 beteg 23% -a tapasztalta a tumor növekedését, szemben a 200 beteg 41% -ával, akik nem részesültek sugárkezelésben.

Úgy tűnik, hogy a daganat majdnem teljes reszekciója és a posztoperatív sugárterápia csökkenti a daganat megismétlődésének és / vagy újranövekedésének kockázatát, bár ezt általában a műtét után a maradék daganat és a kiújulás kezelésére használják. Egy fiatalabb korosztály (60 évesnél fiatalabb) a rövidebb dupla duplázási idő miatt gyorsan növekvő daganatokkal társulhat.

A sugárterápia különféle formái alkalmazhatók:

Hagyományos sugárterápia Sztereotaktikus sugársebészet Proton sugárterápia

A lineáris gyorsítót alkalmazó hagyományos (konform vagy intenzíven modulált) sugárterápiát frakcionált dózisokban írják fel 5-6 hét alatt, 45-50 Gy-t biztosítva, amelynek hipopituitarizmusa meghaladja az 50% -ot. Kétszer nagyobb a stroke és a másodlagos agydaganatok 3-4-szerese. Fokozódhat a késői kognitív diszfunkció kockázata, a látóideg 1,5% -os sugárzási neuropathia és a normál agyszövet nekrózisának 0,2% kockázata..

A hipopituitarizmus kockázata a beadott dózistól függ, 20 Gy> dózisnál, amely kimutatható hiányt okoz az agyalapi mirigy elülső funkciójában, valamint a hiperprolaktinémiát. A hormonális hiány kialakulásáig eltelt idő rövidebb nagyobb adagok esetén. A hipopituitarizmus kialakulásának egyéb kockázati tényezői közé tartozik a sugárzás előtti nagy maradék daganatmennyiség, a korábbi műtéti reszekció és a hipofízis hiánya.

A sztereotaktikus sugársebészeti beavatkozás célja, hogy nagy dózisú sugárzást juttasson el egy specifikusabb célpontra, miközben minimalizálja a környező szövet károsodását. A műtéti kezelés egyik aspektusa az invazív rögzítő keretek alkalmazása a beteg immobilizálásához. Az MR-t és a CT-t a tumor anatómiájának meghatározására és a sugárterápia terének feltérképezésére használják. Egyetlen dózisú sugárzást vagy egy lineáris gyorsító (LINAC), vagy több kobaltnyaláb (gamma kés) vezet be. Sztereotaktikus rádiósebészetben 8-10 Gy egyszeri dózisok hatnak a vizuális készüléktől 5 mm-re vagy annál nagyobb daganatokra az optikai neuropathia elkerülése érdekében. A daganatszabályozás sztereotaktikus rádiósebészeti beavatkozással körülbelül 88-96% -ra becsülhető - 5 éves progressziómentes túlélés.

A hipopituitarizmus a 64 hónapon át kezelt betegek 4-66% -ában fordul elő. Beszámoltak a sugárzás okozta szem neuropathiáról és a koponyaidegek sugárzási károsodásáról. Az egyik áttekintés, amely 600 rádiósebészeti műtéten átesett CNFPA-beteget tartalmazott, a daganatkontroll arányát 67-97% -ban előzőleg sugárkezelt betegeknél és 95-100% -ban kezelt betegeknél találták. A koponyaideg neuropathiáját 4 ml-ben figyelték meg. A radiosebészet által kiváltott optikai neuropathia és a radiosurgery által kiváltott endokrin diszfunkció előfordulási gyakorisága azonos volt 1% -nál 4 ml-es tumor térfogat esetén. A sugárzási dózis azonos volt a 3 csoport között. Kutatások kimutatták, hogy a GKS tűnik a leghatékonyabb kezelésnek a daganatoknál Hormonterápia

A klinikailag nem funkcionális hipofízis adenómák (CNFPA) összefüggésben lehetnek a hipopituitarizmussal, ami központi mellékvese elégtelenséget, hypothyreoidist, hypogonadismust és növekedési hormon hiányt eredményezhet. Hormonpótló kezelésre lehet szükség biokémiai elemzés és klinikai megjelenés alapján. A helyettesítő hormonok közé tartozik a pajzsmirigyhormon, a glükokortikoidok, az ösztrogén vagy az androgén és a növekedési hormon (szomatropin). A napi ösztrogént kapó, ép méhű nőknek progeszteront kell szedniük a cisztás endometrium hiperplázia és az esetleges rákká válás megelőzése érdekében..

Egy tanulmány, amelyben értékelték az alacsony, közepes és nagy dózisú glükokortikoidok hosszú távú halálozási hatását CNFPA-ban és másodlagos mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeknél, megállapította, hogy a magasabb glükokortikoid-dózisú szubsztitúciós terápia együtt jár a teljes mortalitás növekedésével. A tanulmány megerősíti a kiegyensúlyozott és kiigazított glükokortikoid helyettesítő terápia fontosságát CNFPA és HPA hiányban szenvedő betegeknél is..

Gyógyszeres kezelés

A gyógyszeres kezelés másodvonalas terápiaként alkalmazható klinikailag nem funkcionális agyalapi mirigy adenómában (CNFPA) szenvedő, maradék vagy visszatérő betegségben szenvedő betegeknél a TSS kezdeti terápiája és a sugárterápia után. Dopamin agonistákat (brómkriptin, kabergolin) vegyes eredménnyel végeztek kis vizsgálatokban. A CNFPA sejtmembránjain expresszálja a dopamin és a szomatosztatin receptorokat, és a dopamin agonisták gonadotrop eredetű tumorsejt kultúrákhoz való hozzáadása gátolja a gonadotropinok és alfa alegységek felszabadulását és szintézisét..

A szomatosztatin analógokkal összehasonlítva a dopamin agonisták hatékonyabban csökkentik a tumor térfogatát. A maradék daganatok posztoperatív gyógyszeres kezelésére a kabergolin, egy erős dopamin D2 receptor agonista alkalmazható. A TSS után 9 reziduális daganattal rendelkező beteg egyik vizsgálatában a kabergolin, amelyet 1 évig szedtek, a látás és a tumor recessziójának jelentős javulását okozta a betegek mintegy 80% -ánál, illetve 60% -ánál..

Egy másik vizsgálatot 13 betegnél értékeltek. Hét betegnél (54%) a tumor recessziója meghaladta a 10% -ot, a 9-ből 2-nél (22%) a látás javult. Egy tanulmány 10 CNFPA-beteget értékelt, akik oktreotidot és kabergolint kaptak 6 hónapig. Hét betegnél szignifikáns, legalább 50% -os csökkenés volt tapasztalható az LH, az FSH vagy az alfa alegységekben, és közülük hatnak súlyos tumor recessziója volt legalább 18%, átlagosan 30%.

Egy másik áttekintés megállapította, hogy az oktreotid átlagosan 6 hónapos használata a betegek 5% -ában 5% -kal csökkentette a tumor méretét és javította a látást..

Az oktreotiddal végzett kezelés a tünetek, például fejfájás és látótér-hiány kialakulásának gyors csökkenésével jár együtt a tumor méretének bármely jelentős változásával. Úgy gondolják, hogy ennek oka a retina és a látóideg közvetlen kitettsége..

Az egyik tanulmány a dopamin agonistákat értékelte a posztoperatív, maradék daganatos betegek körében. Átlagosan 40 hónapig kontrollálva a dopamin agonista terápia stabilizálta vagy csökkentette a tumor növekedését 18/20-ban (90%), amikor közvetlenül a műtét után kezdődött, összehasonlítva a tumor növekedésének stabilizálódásával a kontrollcsoport 18/47 (38%) csoportjában. dopamin agonista terápia. A tumor növekedése stabilizálódott 8/13 (62%) betegnél, akik dopamin-agonistákat kaptak, a nyomon követés során a tumor növekedésének bizonyítéka volt. A túlélés daganatnövekedés nélkül 104 hónap volt, amikor a dopamin agonistákat közvetlenül a műtét után kezdték meg; 44 hónapig, ha a dopamin agonistákat a tumor növekedésének bizonyítékával kezdték a követés során; és 37 hónap, amikor a műtét után nem alkalmaztak dopamin agonistákat.

Egy másik vizsgálatban, amelyben 19, CNFPA-ban szenvedő beteget vizsgáltak (11 az agyalapi mirigy műtétje után), a kabergolin-kezelés a betegek 31% -ában> 25% -kal csökkentette a tumor térfogatát 6 hónapos követés után..

A szomatosztatin analógok és a dopamin agonisták kombinációját alkalmazó gyógyszeres terápiát nem vizsgálták megfelelően CNFPA-ban szenvedő betegeknél. A kabergolin nagy dózisban (> 3 mg naponta) súlyos szívbillentyű-betegséggel társult Parkinson-kórban szenvedő betegeknél. A legtöbb tanulmány nem mutatja a szívbillentyű betegségének bizonyítékát a prolaktinómás betegek kezelésére általában alkalmazott alacsonyabb dózisoknál.

Agyalapi mirigy adenoma

Az agyalapi mirigy adenoma az agyalapi mirigy jóindulatú daganata.

Az agyalapi mirigy egy kis szerkezet az agyban, amely a hormonok termelésén keresztül irányítja az endokrin mirigyeket. Az agyalapi mirigy adenoma lehet hormonálisan aktív és inaktív. A betegség klinikai tünetei ettől, valamint a daganat méretétől, növekedési irányától és sebességétől függenek..

Az agyalapi mirigy adenoma fő megnyilvánulása lehet látási probléma, a pajzsmirigy diszfunkciója, nemi mirigyek, mellékvesék, a test bizonyos részeinek növekedési zavara és arányossága. Néha a betegség tünetmentes.

Ami?

Egyszerű szavakkal az agyalapi mirigy adenoma az agyalapi mirigy neoplazmája, amely különféle klinikai tünetekkel (endokrin, szemészeti vagy neurológiai rendellenességek) jelentkezhet, vagy egyes esetekben tünetmentes lehet. Ennek a daganatnak sokféle típusa van..

Az adenoma melyik csoportba tartozik, jellemzői függnek - kóros megnyilvánulások, a diagnózis és a kezelés módszerei.

Fejlesztési okok

Az agyalapi mirigy adenoma kialakulásának pontos okait a neurológia még nem állapította meg. Vannak azonban olyan hipotézisek, amelyek igazolják a daganat megjelenését az idegrendszer fertőző jelenségei, a koponya-agyi traumák és a különféle tényezők magzatra gyakorolt ​​negatív hatása miatt. A legveszélyesebb neuroinfekciók, amelyek tumor kialakulásához vezethetnek, a következők: neurosyphilis, tuberkulózis, brucellózis, encephalitis, poliomyelitis, agyi tályog, agyhártyagyulladás, agyi malária.

Jelenleg folyamatban vannak a neurológiai vizsgálatok, amelyek célja az agyalapi mirigy adenoma kialakulása és az orális fogamzásgátlók nők általi bevitele közötti kapcsolat megteremtése. A tudósok egy olyan hipotézist is vizsgálnak, amely bebizonyítja, hogy daganat jelenhet meg az agyalapi mirigy fokozott hipotalamusz-stimulációja miatt. A neoplazma fejlődésének ezt a mechanizmusát gyakran megfigyelik primer hypogonadismusban vagy hypothyreosisban szenvedő betegeknél..

Osztályozás

Az agyalapi mirigy adenómái hormonálisan aktívak (hipofízis hormonokat termelnek) és hormonálisan inaktívak (nem termelnek hormonokat).

Attól függően, hogy melyik hormon termelődik feleslegben, a hormonálisan aktív hipofízis adenómák a következőkre oszlanak:

• prolaktin (prolaktinómák) - prolaktotrófokból alakulnak ki, a prolaktin fokozott termelésével nyilvánulnak meg;
• gonadotrop (gonadotropinomák) - gonadotropokból fejlődnek ki, a luteinizáló és a tüszőt stimuláló hormonok fokozott termelésével nyilvánulnak meg;
• somatotropic (somatotropinomas) - szomatotropokból fejlődik ki, a szomatotropin fokozott termelésével nyilvánul meg;
• kortikotrop (kortikotropinómák) - kortikotrófokból alakulnak ki, az adrenokortikotrop hormon fokozott termelésével nyilvánulnak meg;
• tirotropikus (tirotropinómák) - tirotrófokból alakulnak ki, a pajzsmirigy-stimuláló hormon fokozott termelésével nyilvánulnak meg.

Ha egy hormonálisan aktív hipofízis adenoma két vagy több hormont választ ki, akkor vegyesnek nevezik.

A hormonálisan inaktív hipofízis adenómákat oncocytomákra és kromofób adenomákra osztják fel..

Mérettől függően:

• pikoadenoma (átmérője kevesebb, mint 3 mm);
• microadenoma (átmérője legfeljebb 10 mm);
• macroadenoma (átmérője meghaladja a 10 mm-t);
• óriás adenoma (legalább 40 mm).

A növekedés irányától függően (a török ​​nyereghez viszonyítva) az agyalapi mirigy adenómái lehetnek:

• endoselláris (neoplazmák növekedése a sella turcica üregében);
• infraselláris (a neoplazma terjedése alacsonyabb, eléri a sphenoid sinust);
• suprasellar (a tumor terjedése felfelé);
• retroselláris (a neoplazma hátsó növekedése);
• oldalirányú (a neoplazma terjedése az oldalakra);
• ansellar (a tumor elülső növekedése).

Amikor egy neoplazma több irányban terjed, akkor azokban az irányokban hívják, amelyekben a daganat növekszik.

Tünetek

Az agyalapi mirigy adenoma megnyilvánulásának jelei a tumor típusától függően eltérőek lehetnek.

A hormonálisan aktív microadenoma endokrin rendellenességekben nyilvánul meg, és egy inaktív microadenoma több évig is fennállhat, amíg el nem éri a jelentős méretet, vagy véletlenül nem észlelhető más betegségek vizsgálata során. Az emberek 12% -ának van tünetmentes mikroadenoma.

A macroadenoma nemcsak endokrin, hanem a környező idegek és szövetek összenyomódása által okozott neurológiai rendellenességekben is megnyilvánul.

Prolactinoma

Az agyalapi mirigy leggyakoribb daganata az összes adenoma 30-40% -ában fordul elő. A prolactinoma mérete általában nem haladja meg a 2-3 mm-t. A nőknél gyakoribb, mint a férfiaknál. Olyan jelekkel nyilvánul meg, mint:

• menstruációs rendellenességek nőknél - szabálytalan ciklusok, a ciklus meghosszabbítása több mint 40 napig, anovulációs ciklusok, menstruáció hiánya
• galactorrhea - az anyatej (kolosztrum) folyamatos vagy időszakos ürítése az emlőmirigyekből, nem társítva a szülés utáni időszakhoz
• képtelenség teherbe esni az ovuláció hiánya miatt
• férfiaknál a prolactinoma a potencia csökkenésében, az emlőmirigyek növekedésében, merevedési zavarokban, a spermiumok károsodásában nyilvánul meg, amely meddőséghez vezet.

Somatotropinoma

Ez az agyalapi mirigy adenomáinak 20-25% -át teszi ki. Gyermekeknél a prolaktinoma és a kortikotropinoma után az előfordulás gyakoriságában a harmadik helyen áll. A növekedési hormon megnövekedett szintje jellemzi a vérben. A szomatotropinoma jelei:

• gyermekeknél a gigantizmus tüneteivel nyilvánul meg. A gyermek gyorsan súlyt és magasságot kap, ami a csontok hosszának és szélességének egyenletes növekedésének, valamint a porc és a lágy szövetek növekedésének köszönhető. Általános szabály, hogy a gigantizmus a prepubertális időszakban kezdődik, valamivel a pubertás kezdete előtt, és a csontvázképződés végéig (kb. 25 évig) haladhat. A gigantizmus egy felnőtt magasságának növekedése 2 - 2,05 m felett.
• ha a szomatotropinoma felnőttkorban jelentkezik, az az akromegália tüneteinek nyilvánul meg - a kéz, a láb, a fül, az orr, a nyelv növekedése, az arcvonások változása és durvulása, a megnövekedett haj, szakáll és bajusz megjelenése nőknél, menstruációs rendellenességek. A belső szervek növekedése funkcióik megsértéséhez vezet.

Kortikotropinoma

Az agyalapi mirigy adenoma eseteinek 7-10% -ában fordul elő. A mellékvesekéreg-hormonok (glükokortikoidok) túlzott termelődése jellemzi, ezt Itsenko-Cushing-kórnak hívják.

• "Cushingoid" típusú elhízás - a zsírréteg újraeloszlása ​​és a zsír lerakódása következik be a vállövben, a nyakon, a supraclavicularis zónákban. Az arc "holdszerű", kerek formát ölt. A végtagok elvékonyodnak a szubkután szövetekben és az izmokban bekövetkező atrófiás folyamatok miatt.
• bőrbetegségek - rózsaszínű - lila striák (striae) a has, a mellkas, a comb bőrén; a könyök, térd, hónalj bőrének fokozott pigmentációja; fokozott szárazság és hámlás az arc bőrén
• artériás hipertónia
• a nőknél menstruációs rendellenességek és hirsutizmus fordulhat elő - fokozott a bőrszőr növekedése, a szakáll és a bajusz növekedése
• férfiaknál gyakran megfigyelhető a potencia csökkenése

Gonadotropinoma

Ritkán fordul elő az agyalapi mirigy adenómái között. A menstruációs ciklus szabálytalanságai, gyakrabban a menstruáció hiánya, a férfiak és a nők termékenységének csökkenése, a külső vagy belső nemi szervek csökkent vagy hiányzó hátterében nyilvánul meg..

Thyrotropinoma

Nagyon ritka, csak az agyalapi mirigy adenómáinak 2-3% -ában. Megnyilvánulásai attól függenek, hogy ez a tumor primer vagy másodlagos..

• primer tireetropinoma esetén a hyperthyreosis jellemző - súlycsökkenés, a végtagok és az egész test remegése, kidudorodás, rossz alvás, fokozott étvágy, fokozott izzadás, magas vérnyomás, tachycardia.
• másodlagos tirotropinoma esetén, vagyis a pajzsmirigy hosszú távú csökkent működéséből adódóan a hypothyreosis jelenségei jellemzőek - arcödéma, késői beszéd, súlygyarapodás, székrekedés, bradycardia, száraz, pelyhes bőr, rekedt hang, depresszió.

Az agyalapi mirigy adenoma neurológiai megnyilvánulásai

• látásromlás - kettős látás, strabismus, csökkent látásélesség az egyik vagy mindkét szemben, a látómezők korlátozása. Az adenoma jelentős mérete a látóideg teljes atrófiájához és vaksághoz vezethet
• fejfájás, amelyet nem kísér hányinger, nem változik a test helyzetének megváltozásával, gyakran nem enyhíti fájdalomcsillapító szedésével
• orrdugulás a sella turcica aljának inváziója miatt

Az agyalapi mirigy elégtelenségének tünetei

Talán az agyalapi mirigy elégtelenségének kialakulása, amelyet a hipofízis normál szövetének összenyomódása okoz. Tünetek:

• pajzsmirigy alulműködés
• mellékvese-elégtelenség - fokozott fáradtság, alacsony vérnyomás, ájulás, ingerlékenység, izom- és ízületi fájdalom, károsodott elektrolit-anyagcsere (nátrium és kálium), alacsony vércukorszint
• a nemi hormonok szintjének csökkenése (nőknél az ösztrogének, a férfiaknál a tesztoszteron) - meddőség, csökkent libidó és impotencia, csökkent férfiak szőrnövekedése az arcon
• gyermekeknél a növekedési hormon hiánya elakadt növekedéshez és fejlődéshez vezet

Pszichiátriai jelek

Az agyalapi mirigy adenoma ezen tüneteit a test hormonális szintjének változása okozza. Irritivitás, érzelmi instabilitás, könnyezés, depresszió, agresszivitás, apátia figyelhető meg.

Diagnosztika

Az ilyen sokféle klinikai megnyilvánulás ellenére elmondhatjuk, hogy az agyalapi mirigy adenoma diagnózisa meglehetősen nehéz esemény..

Ez elsősorban annak köszönhető, hogy sok panasz nem specifikus. Ezenkívül az agyalapi mirigy adenoma tünetei arra kényszerítik a betegeket, hogy különféle szakemberekhez (szemész, nőgyógyász, terapeuta, gyermekorvos, urológus, szexterapeuta, sőt pszichiáter) forduljanak. És nem mindig egy keskeny szakember gyaníthatja ezt a betegséget. Ezért az ilyen nem specifikus és sokoldalú panaszokkal küzdő betegeket több szakember vizsgálja meg. Ezenkívül a hormonszintek vérvizsgálata segít az agyalapi mirigy adenoma diagnosztizálásában. Számuk csökkenése vagy növekedése a meglévő panaszokkal együtt segít az orvosnak a diagnózis meghatározásában.

Korábban a sella turcica radiográfiáját széles körben alkalmazták az agyalapi mirigy adenoma diagnosztizálásában. A sella turcica hátsó részének feltárt csontritkulása és elpusztulása, aljának kettős kontúrja az adenoma megbízható jeleit szolgálta és ma is szolgál. Ezek azonban már az agyalapi mirigy adenoma késői tünetei, vagyis már az adenoma fennállásának jelentős tapasztalatával jelentkeznek.

A műszeres diagnosztika modern, pontosabb és korábbi módszere, összehasonlítva a röntgensugárral, az agy mágneses rezonancia képalkotása. Ez a módszer lehetővé teszi az adenoma megtekintését, és minél erősebb az eszköz, annál nagyobb a diagnosztikai képessége. Kis méretük miatt egyes hipofízis mikroadenomák mágneses rezonancia képalkotás esetén is felismerhetetlenné válhatnak. Különösen nehéz diagnosztizálni a nem hormonális, lassan növekvő microadenomákat, amelyek egyáltalán nem jelentkezhetnek semmilyen tünettel..

Agyalapi mirigy adenoma kezelése

Az adenoma kezelésére különféle technikákat alkalmaznak, amelyek megválasztása a neoplazma méretétől és a hormonális aktivitás jellegétől függ. A mai napig a következő megközelítéseket alkalmazzák:

1. Megfigyelés. Az agyalapi mirigy daganatai esetében, amelyek kicsiek és hormonálisan inaktívak, az orvosok várakozással járó megközelítést választanak. Ha az oktatás növekszik, akkor megfelelő kezelést írnak elő. Ha az adenoma nem befolyásolja a beteg állapotát, akkor a nyomon követés folytatódik..
2. Gyógyszeres terápia. A betegség tüneteinek kiküszöbölése és az egészség javítása érdekében a hipofízis daganatos betegeknek gyógyszerek felírását jelzik. Erre a célra az orvos megerősítő gyógyszereket és vitaminkomplexeket ír elő. A kisméretű daganatok esetén konzervatív kezelés javallt. A gyógyszerek kiválasztása a daganat típusától is függ. Szomatotropinómák esetén szomatosztatin agonistákat (szomatulin és szandosztatin) írnak fel, prolaktinomákra, dopamin agonistákra és ergolin gyógyszerekre, kortikotropinomára, szteroidogenezis blokkolókra (nizoral, mammomitis, orimethene).
3. Sugársebészeti kezelés. Ez egy modern és rendkívül hatékony sugárterápiás módszer, amely a daganat sugárzással történő megsemmisítésén alapul, műtéti beavatkozások nélkül..
4. Művelet. Az agyalapi mirigy adenoma műtéti eltávolítása a leghatékonyabb, ugyanakkor traumatikus terápiás módszer. A szakembereknek két hozzáférési lehetőségük van: az orrjáratokon keresztül és az agyüreg kinyitásával. Az első megközelítés előnyösebb, de csak kicsi adenomák esetén alkalmazható.

Az agyalapi mirigy adenoma kezeléséhez gyakran ezeknek a technikáknak a kombinációja szükséges a kívánt eredmény elérése érdekében..

Előrejelzés az életre

Az agyalapi mirigy adenoma a jóindulatú daganatokhoz tartozik, azonban a méret növekedésével a többi agydaganathoz hasonlóan rosszindulatú folyamatot vesz fel a körülötte lévő anatómiai struktúrák összenyomódása miatt. A daganat mérete meghatározza annak teljes eltávolításának lehetőségét is. A 2 cm-nél nagyobb átmérőjű agyalapi mirigy adenoma összefüggésben áll a posztoperatív relapszus valószínűségével, amely az eltávolítást követő 5 éven belül bekövetkezhet.

Az adenoma prognózisa típusától is függ. Tehát mikrokortikotropinómákkal a betegek 85% -ánál az endokrin funkció teljes helyreállítása mutatható ki műtéti kezelés után. Szomatotropinómában és prolaktinómában szenvedő betegeknél ez a szám sokkal alacsonyabb - 20-25%. Egyes adatok szerint a műtéti kezelés után átlagosan a betegek 67% -ánál tapasztalható gyógyulás, a relapszusok száma pedig körülbelül 12%.

Bizonyos esetekben az adenoma vérzésével öngyógyulás következik be, amelyet leggyakrabban a prolactinomáknál észlelnek.