Legfontosabb // Jód

Az agyalapi mirigy hipofunkciója és egyéb rendellenességei (E23)

Ide tartozik: az agyalapi mirigy és a hipotalamusz betegségei által okozott felsorolt ​​állapotok

Kivéve1: hipopituitarizmus orvosi eljárásokat követően (E89.3)

Termékeny eunuchoid szindróma

Idiopátiás növekedési hormon hiány

Elszigetelt hiba:

• gonadotropin
• növekedési hormon
• egyéb hipofízis hormonok

Alacsony növekedés [törpe] Lorraine-Levy

Agyalapi mirigy nekrózis (szülés után)

Agyalapi mirigy:

• cachexia
• NOS hiba
• alacsony termetű [törpe]

Ha szükséges a gyógyszer azonosítása, használjon további külső okok kódot (XX. Osztály).

Nem tartalmazza: nephrogén diabetes insipidus (N25.1)

Kizárt:

• Prader-Willi-szindróma (Q87.1)
• Russell-Silver szindróma (Q87.1)

Keresés az MKB-10-ben

Indexek ICD-10

A sérülés külső okai - az ebben a szakaszban szereplő kifejezések nem orvosi diagnózisok, hanem azoknak a körülményeknek a leírása, amelyek mellett az esemény bekövetkezett (XX. Osztály. A morbiditás és a halálozás külső okai. V01-Y98 oszlopkódok).

Gyógyszerek és vegyi anyagok - Mérgezést vagy egyéb mellékhatásokat okozó gyógyszerek és vegyszerek táblázata.

Oroszországban a 10. átdolgozás Nemzetközi Osztályozási Osztályát (ICD-10) egyetlen normatív dokumentumként fogadták el, hogy figyelembe vegyék az összes osztály orvosi intézményeihez intézett panaszok előfordulását, okait és a halál okait..

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén 1999-ben vezették be az egészségügyi gyakorlatba az Orosz Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i 170. sz.

Új felülvizsgálatot (ICD-11) tervez a WHO 2022-ben.

Rövidítések és szimbólumok a betegségek nemzetközi osztályozásában, 10. változat

NOS - nincs további pontosítás.

NCDR - máshová nem sorolható (k).

† - az alapbetegség kódja. A kettős kódolási rendszer fő kódja a fő generalizált betegségről tartalmaz információkat.

* - opcionális kód. Egy további kód a kettős kódolási rendszerben információkat tartalmaz a fő generalizált betegség megnyilvánulásáról egy külön szervben vagy a test területén.

Agyalapi mirigy adenoma - leírás, tünetek (tünetek), diagnózis, kezelés.

Leírás Tünetek (tünetek) Diagnosztika Kezelés

Rövid leírás

Agyalapi mirigy adenómák - az adenohypophysisből származó daganatok csoportja.

A betegség ICD-10 nemzetközi osztályozásának kódja:

• C75.1 Agyalapi mirigy
• D35.2 Agyalapi mirigy

Járványtan. Az agyalapi mirigy adenómái az összes koponyaűri daganat 10% -át teszik ki. Leggyakrabban 30-40 éves korban jelennek meg, férfiaknál és nőknél egyaránt. Az I. típusú multiplex endokrin adenomatosis szindrómában szenvedő betegeknél az agyalapi mirigy adenomáinak előfordulása magasabb, mint az általános populációban. Az ACTH-t szekretáló adenomák örökletes formáit regisztrálták: • 139360, GNAI2, GNAI2B, GIP, 3p21 gén; • 139320 (G fehérje, a - stimuláló polipeptid 1), GNAS1, GNAS, GPSA, 20q13.2 gén.

A daganatok osztályozása figyelembe veszi a daganat méretét, anatómiai elhelyezkedését, a daganat endokrin funkcióit, a mikroszkópos vizsgálat során bekövetkező festési jellemzőket, elektronmikroszkópos adatokat stb..

• A daganat mérete szerint •• Mikroadenomák (legfeljebb 1 cm maximális méretben) •• Macroadenomák.

• A „sella turcica” és a környező struktúrák (macroadenomák esetében) vonatkozásában: endoselláris, endosupraselláris, endosupraretroselláris stb..

• Endokrin funkció által •• Hormonálisan - inaktív •• Hormonálisan - aktív ••• Prolactinoma (prolaktint termel, galaktorrhea és amenorrhoea formájában nyilvánul meg) ••• Kortikotropinoma (adrenokortikotrop hormont termel [ACTH], hiperkortikotropikus [Cushing-kór] formájában nyilvánul meg) • (STH, felnőtteknél ez akromegáliaként, a prepubertális időszakban jelentkezik - gigantizmus [rendkívül ritka]) ••• Thyrotropinoma (rendkívül ritka daganat, amely pajzsmirigy-stimuláló hormont [TSH] választ ki, hyperthyreosisban nyilvánul meg) ••• Gonadotropinoma (luteinizáló hormont [LH] termel és / vagy follikulusstimuláló hormon [FSH], általában nem okoz klinikai endokrin szindrómát)

• A fénymikroszkópos adatok szerint: •• Kromofób (a leggyakoribb, korábban azt gondolták, hogy ez hormonálisan inaktív adenoma, de mára megállapították, hogy gonadotropinoma és tirotropinoma is képviselheti) •• Acidophil (eozinofil): prolactinoma, tirotropinoma, somatotropin •• Basophil: gonadotropinoma, kortikotropinoma.

Tünetek (tünetek)

A klinikai kép a tumor endokrin funkciójától függ. Hormonálisan aktív daganatok esetén a fő klinikai megnyilvánulások a specifikus endokrin rendellenességek (lásd Osztályozás). Hormonálisan inaktív daganatok esetén a betegek leggyakrabban látásromlásra (leggyakrabban a mezők szűkülésére és csökkent látásélességre) és fejfájásra panaszkodnak, amelyeket a daganat által okozott tömeges hatás okoz. A macroadenoma ritka megnyilvánulása - az úgynevezett "hipofízis apopleksija" (a betegek körülbelül 3% -ánál alakul ki): fejfájás éles rohama, oftalmoplegia, a mezők éles szűkülete és a látásélesség csökkenése, panhypopituitarismus, amikor a hipotalamusz érintett - tudatzavar. Az MRI / CT vizsgálat a daganatban bekövetkezett vérzés, a szemfenék és a harmadik kamra elülső szakaszainak deformációját mutatja, néha okkluzív hydrocephalus.

Diagnosztika

Diagnosztika: alapos endokrinológiai és szemészeti vizsgálat és idegépalkotás. Az MRI a fő diagnosztikai módszer, lehetővé teszi az 5 mm-nél kisebb méretű mikroadenómák kimutatását, de ezt is figyelembe véve a Cushing-kórban szenvedő betegek körülbelül 25–45% -ában nem lehet vizualizálni a mikroadenómákat. A CT-t csak sürgősségi helyzetekben alkalmazzák, amikor lehetetlen elvégezni az MRI-t a súlyos szövődmények (agyalapi mirigy apoplexia, okkluzív hydrocephalus) kizárására..

Kezelés

KEZELÉS

Gyógyszerterápia - dopamin agonisták (brómokriptin, kabergolin); szomatosztatin analógok (oktreotid), szerotonin antagonisták, a kortizoltermelés gátlói.

Sebészeti kezelés: transzszfenoidális (jelenleg leggyakrabban használt) és transzkranialis (óriás supraselláris adenomák esetén) tumor eltávolításának lehetőségei. A sugárterápiát adjuváns kezelésként végzik. Meg kell jegyezni, hogy az egyes daganattípusok esetében van egy speciális, legoptimálisabb kezelési taktika. Az alábbiakban egy indikatív algoritmust adunk a kezelési módszer kiválasztására a daganat típusától függően. Emlékeztetni kell arra, hogy a betegek többségét speciális orvosi központokban kell megfigyelni és kezelni mind endokrinológus, mind idegsebész felügyelete mellett..

Kezelési taktika • Prolactinoma •• A prolaktin koncentrációja meghaladja az 500 ng / ml - a gyógyszeres terápia javallott •• A prolaktin koncentrációja kevesebb, mint 500 ng / ml - a műtéti kezelés javasolt •• A prolaktin koncentrációja meghaladja az 500 ng / ml értéket, de a tumor nem reagál, vagy nem reagál megfelelően a kezelésre - a műtétet a gyógyszeres kezelés későbbi folytatásával jelzik. • Somatotropinoma •• Tünetmentes idős páciensnél gyógyszeres terápia javallt (bromokriptin, oktreotid) •• Minden más esetben műtéti ellenjavallatok hiányában műtét javasolt •• A műtét után magas koncentráció marad STH, daganat megismétlődése vagy sugárterápia után folyamatos gyógyszeres kezelés javasolt • Kortikotropinoma •• Az összes műtéti "jelölt számára" választott módszer a microadenoma transzszfenoidális eltávolítása. A kezelést a betegek 85% -ánál figyelik meg •• Ha ellenjavallatok vannak a műtétre, gyógyszeres és / vagy sugárterápiát végeznek (beleértve a radiosebészeti műtétet is) • Hormon-inaktív adenomák (általában macroadenomák) •• Kiválasztott módszer az összes „jelölt” számára műtéti kezelésre - a daganat eltávolítása •• A sugárterápiát a daganat maradványainak elérhetetlen eltávolítása vagy működésképtelen relapszus jelenlétében végzik.

A prognózis nagyban függ a daganat méretétől (radikális eltávolításának lehetőségétől) és endokrin funkciójától. Jellemzően mind a műtéti / szemészeti eredményeket, mind az "endokrinológiai gyógyulást" értékelik. Ha az első esetben a halálozás és a kifejezett neurológiai hiány a modern sorozatokban nem haladja meg az 1-2% -ot, akkor az endokrinológiai eredmények sokkal szerényebbek. A makroprolaktinómák és a szomatotropinómák esetében az esetek 20-25% -ában "endokrinológiai helyreállítás" figyelhető meg, mikrokortikotropinomák esetén - 85% -ban (de sokkal ritkábban 1 cm-nél nagyobb daganatok esetén). Úgy gondolják, hogy a 2 cm-nél nagyobb supraselláris terjedésű macroadenoma radikálisan nem távolítható el, ezért ilyen daganatok esetén a következő 5 évben az esetek körülbelül 12% -ában fordul elő visszaesés..

ICD-10 • C75.1 Az agyalapi mirigy rosszindulatú daganata • D35.2 Az agyalapi mirigy jóindulatú daganata

Agyalapi mirigy jóindulatú daganata

ICD-10 rovat: D35.2

Tartalom

• 1 Definíció és háttér (beleértve az epidemiológiát)
• 2 Etiológia és patogenezis
• 3 Klinikai megnyilvánulások
• 4 Az agyalapi mirigy jóindulatú daganata: Diagnózis
• 5 Differenciáldiagnózis
• 6 Agyalapi mirigy jóindulatú daganata: Kezelés
• 7 Megelőzés
• 8 Egyéb
• 9 Források (linkek)
• 10 További olvasmány (ajánlott)
• 11 Hatóanyagok

Definíció és háttér (beleértve az epidemiológiát is) [szerkesztés]

és. Az adenohypophysis tumorok az összes koponyaűri daganat kb. 10% -át teszik ki. A leggyakoribb (az esetek 80% -ában) a jóindulatú daganatok - adenomák. Az adenomák első osztályozása szövettani adatokon alapult (festés hematoxilinnel és eozinnal). Most ezt a besorolást elhagyták, mivel nem nyújt információt arról, hogy a tumorsejtek mely hormonokat szintetizálják és szekretálják. Az agyalapi mirigy daganatok új nomenklatúráját fejlesztik ki, amely az immunocitokémia, az elektronmikroszkópia, a molekuláris genetikai vizsgálatok és az in vitro vizsgálatok adatai alapján készült. Ennek ellenére egyes hormon-inaktív adenómákat továbbra is kromofóbnak neveznek..

b. A prolaktinómák a leggyakoribb agyalapi mirigy daganatok. A hormon-inaktív adenomák valamivel ritkábban fordulnak elő (lásd 6.4. Táblázat).

nál nél. A kromofób adenómák gyakran prolaktint, STH-t, TSH-t vagy LH-t és FSH-t választanak ki. Sok tünetmentesen kialakuló daganat (bármely adenohypophysealis hormon túlzott szekréciójának jele nélkül) valójában kis mennyiségben tartalmaz gonadotrop hormonokat vagy azok alfa- és béta-alegységeit.

Etiológia és patogenezis [szerkesztés]

Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]

A hormon-aktív és a hormon-inaktív tumorok lokalizációjuktól függően az agy volumetrikus képződésére jellemző tünetekkel jelentkezhetnek: fejfájás, látászavarok (általában az optikai chiasma összenyomódása miatt bitemporális hemianopszia), az okulomotoros izmok bénulása, hydrocephalus görcsök és a CSF szivárgása az orrból. Ezek a tünetek gyakoribbak nagy intraselláris daganatokban (macroadenomák, átmérő> 1 cm) és extraselláris daganatokban, mint kicsi intraselláris daganatokban (microadenomák, átmérő Benignus hipofízis neoplazma: diagnózis [szerkesztés]

1. A CT és az MRI az adenomák kimutatására és méretének meghatározására szolgáló módszer. Mindkét módszert azonos hatékonysággal alkalmazzák a mikroadenómák diagnosztizálásában. Az MRI előnyös a daganat optikai chiasmával, valamint az agy és a koponya szomszédos szerkezeteivel való kapcsolat tisztázására. Figyelem: még akkor is, ha a tomogram normális, a microadenoma nem zárható ki.

2. Az invazív módszereket - a carotis artériák pneumoencefalográfiáját és angiográfiáját - ritkán alkalmazzák a közelmúltban..

Differenciáldiagnosztika [szerkesztés]

Agyalapi mirigy jóindulatú daganata: kezelés [szerkesztés]

1. A kezelés célja az adenohypophysealis hormonok szintjének normalizálása (ha a tumor hormonálisan aktív) és az intrakraniális tömeg megszüntetése. A legtöbb idős betegnek és a betegség terminális szakaszában lévő betegnek csak megfigyelési és helyettesítő terápiát mutatnak be a célmirigyek hormonjaival (ha a tumor hypopituitarismust vagy diabetes insipidus-t okozott). A különböző kezelési módszerek alkalmazásának javallatait és ellenjavallatait a táblázat tartalmazza. 6.5.

2. A műtéti beavatkozás súlyos szövődmények esetén javallott (például látómező zavarok esetén), vagy ha szükséges, azonnal megszünteti a hormon hiperszekrécióját. A beteget figyelmeztetik, hogy a műtét károsíthatja a szomszédos agyi struktúrákat, és hogy a műtét után néha hipopituitarizmus alakul ki..

3. Sugárterápia. A bostoni Massachusettsi Általános Kórház nagy energiájú fotonokat (60 Co forrás vagy lineáris gyorsító) és nehéz részecskéket - protonokat, a Berkeley Egyetem (Kalifornia) pedig alfa részecskéket használ. A sugárzás hatása lassabb, mint a műtété. A javulás első jelei 6-24 hónap után jelentkeznek; az elkövetkező 2-5 évben a betegek állapota fokozatosan javul. 10-20 év után a kitett betegek 50% -ánál alakul ki hypopituitarismus.

4. Gyógyszeres kezelés. A prolaktin kezelésére az utóbbi években egyre inkább alkalmazzák a dopamin receptor stimulánsokat - a bróm -riptint és a lisuridot. Önállóan vagy más kezelési módszerekkel kombinálva írják fel őket (lásd a 6. fejezet V. B pontját). Ezek a gyógyszerek csökkentik a szérum prolaktin szintjét, és sok esetben gyors prolaktin regressziót okoznak. A brómkriptin segítségével időnként elérhető a hormon-inaktív és STH-szekretáló daganatok regressziója. A bromokriptin néhány akromegáliában szenvedő betegnél elnyomja a GH-szekréciót. A szomatosztatin szintetikus analógját - az oktreotidot - sikeresen alkalmazzák az STH és a TSH szekréciójának elnyomására adenómás betegeknél; az oktreotid gyakran a daganatok részleges regresszióját okozza. A gonadotrop sejtekből származó LH- vagy FSH-szekretáló tumorok kezelésére a gonadoliberin szintetikus analógjait próbálják felhasználni. Ezek a gyógyszerek elnyomják az LH és az FSH szekrécióját normál gonadotrop sejtekben. A gonadoliberin analógjainak hatásmechanizmusát részletesen a Ch. 50. tétel, IV.D.2.a. A GnRH analógokkal végzett kezelés ellentmondásos: egyes esetekben ezek a gyógyszerek elnyomják, más esetekben pedig fokozzák az LH és az FSH szekrécióját a tumorsejtek által..

5. Preoperatív vizsgálat. A hipotalamuszon vagy az agyalapi mirigyen végzett műtét előtt nem ajánlott olyan stimulációs teszteket végezni, amelyek fárasztják a beteget. Meg kell határozni a szabad T-t₄ vagy kiszámolt szabad T₄ (mivel a súlyos kezeletlen hypothyreosis növeli az általános érzéstelenítés szövődményeinek kockázatát), valamint az IGF-I és a prolaktin szintje (az STH és a prolaktin látens hiperszekréciójának kimutatására). Az ACTH tartalékot a műtét előtti időszakban általában nem értékelik, és csak a glükokortikoidok további mennyiségeinek kijelölésére korlátozódik, különösen stresszel kísért diagnosztikai eljárások során.

6. Műtét utáni vizsgálat. Műtét, sugárterápia vagy gyógyszeres kezelés után felmérik a hormonpótló kezelés szükségességét. Ehhez a tesztoszteron (férfiaknál) és a szabad T tartalma₄ és megvizsgálja a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer állapotát inzulinnal végzett hipoglikémiás teszt vagy metirapon teszt segítségével. A fogamzóképes nők rendszeres menstruációja általában az ösztrogén normális szekrécióját jelzi; a részletes vizsgálat csak a meddőségben szenvedő nők számára javallt. A gyermekek stimulációs teszteket kapnak a növekedési hormon szekréciójának felmérésére (lásd 9.1. És 9.2. Táblázat). Minden betegnél meg kell határozni a bazális prolaktin szintet (a prolaktinoma kiújulásának kimutatására).

Megelőzés [szerkesztés]

Dispenser megfigyelés. Az első évben a betegeket 3-4 havonta, ezt követően - 6-12 havonta - megfigyelik. Minden alkalommal különös figyelmet fordítanak a hiányra vagy a hormonfeleslegre vonatkozó panaszokra és tünetekre. Tesztoszteron (férfiaknál) és szabad T₄ 1-2 évente meghatározzák; ACTH tartalék - 2-3 évente. 6 hónappal a kezelés megkezdése után megismétlik a CT-t vagy az MRI-t (a morfológiai változások kimutatására); ezt követően ismételje meg a vizsgálatot 1-3 évente.

Egyéb [szerkesztés]

Prolactinoma

Klinikai kép

A prolaktint szekretáló adenomák (prolaktinómák) a leggyakoribb hormon-aktív hipofízis daganatok. Nőknél a hiperprolaktinémia általában amenorrhea-hoz vezet, és a galactorrhea is lehetséges. Néha a szabálytalan menstruáció továbbra is fennáll, de a menstruációs ciklus vagy anovulációs, vagy rövidített luteális fázissal rendelkezik. A férfiaknál csökken a nemi vágy és a potencia, vagy megjelennek az intrakraniális tömeg jelei. A galactorrhea nem gyakori (mivel a férfiak emlőmirigyeinek acini sejtjei nem reagálnak a prolaktinra). A hipogonadizmus fő oka mindkét nemnél szenvedő betegeknél a GnRH szekréciójának gátlása a prolaktin feleslegével, és ennek következtében az LH és az FSH szekréciójának csökkenése. Néhány nőnek hirsutizmusa és megnövekedett androgénszintje van, de a prolaktin stimuláló hatása a mellékvese androgéntermelésére még nem bizonyított.

Diagnosztika

1. Etiológia. A hiperprolaktinémiát nemcsak az agyalapi mirigy daganata okozhatja, hanem számos más ok is (lásd 6.6. Táblázat). A hypothyreosis, a terhesség és a veseelégtelenség kizárásához elegendő a vizsgálat és az egyszerű laboratóriumi vizsgálatok. Különös figyelmet fordítanak a kórtörténetre. Az orális fogamzásgátlók használata nem feltételezhetően növeli a prolaktin képződésének és növekedésének kockázatát.

2. A CT-t és az MRI-t az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz daganatai által okozott hiperprolaktinémia, valamint a hipotalamusz-hipofízis funkcionális rendellenességei által okozott hiperprolaktinémia differenciáldiagnózisára végzik. A CT és az MRI kimutathatja az intraselláris vagy az extracelluláris tömegeket.

3. Laboratóriumi diagnosztika. Javasoljuk a szérum prolaktin szintjének háromszor történő mérését különböző napokon, hogy kizárják a hormonszint alkalmi vagy stressz okozta ingadozásait. A> 200 ng / ml prolaktinkoncentráció szinte mindig a prolaktinoma jelenlétét jelzi (a férfiak normális prolaktinszintje 4. Stimulációs tesztek. Mivel a prolaktin szekréció elnyomásával végzett teszt, amely lehetővé tenné a tumor hiperprolaktinémiájának megkülönböztetését a nem tumoros hiperprolaktinémiától, még nem készült el, különböző stimulációs teszteket alkalmaznak. A legmegbízhatóbb teszt a tiroliberinnel történik (lásd 6.2 táblázat). Egészséges embereknél a protyrelin intravénás beadása a prolaktin szekréciójának gyors (15-30 perc elteltével) növekedését okozza; a maximális hormonszint legalább a bazális szint kétszerese. daganatos betegeknél a prolaktin szekréciója egyáltalán nem növekszik, vagy jelentéktelenül növekszik: a hormon koncentrációja ritkán több mint kétszerese. Nem daganatos hiperprolaktinémiában szenvedő betegeknél a tiroliberinre adott reakció megközelíti a normális szintet: a prolaktin szintje (általában, de nem mindig) nem kevesebb, mint kétszer.

1. A dopamin receptor stimulánsokkal végzett gyógyszeres kezelés a prolaktinómás betegek többségének választott módszere. Az ergot-származékok (bromokriptin, lisurid és pergolid) megbízhatóan elnyomják a prolaktin szekrécióját, kiküszöbölik a galactorrhea-t és helyreállítják a nemi mirigyek működését a legtöbb etiológiás hiperprolaktinémiás betegben. Ezen túlmenően a bromokriptin és hasonló gyógyszerek a betegek 60-80% -ában okoznak regressziót a prolaktinómákkal (bár általában a daganatok nem tűnnek el teljesen). Így a gyógyszeres kezelés vagy elkerüli a műtétet, vagy kevésbé megnehezíti a műveletet (a nagy daganatok regressziója miatt)..

2. Radikális módszerek. Nemrégiben nem szokás műtéttel vagy sugárterápiával kezdeni a kezelést. A sugárzás hatása fokozatosan alakul ki, és csak néhány év múlva jelentkezik teljes mértékben, ezért a sugárterápiát nem írják elő azoknak a fiatal nőknek, akik teherbe akarnak esni (ezek a nők dominálnak a prolaktinómás betegek körében). Mikroprolaktinómákkal leggyakrabban szelektív transzszfenoidális adenomektómiát hajtanak végre, de a betegek 20-50% -ánál a műtét után 5 éven belül a tumor megismétlődik, és a hyperprolactinemia újra folytatódik. Makroprolactinomák esetén a műtét után még rövid távú kezdeti javulás is csak a betegek 10-30% -ában fordul elő.

3. Bromokriptin és terhesség. A mai napig nincs bizonyíték arra, hogy a bromokriptin terhesség előtt vagy alatt történő alkalmazása növeli a spontán abortusz, a halva születés és a magzati rendellenességek előfordulását. Ha megállapítják a terhességet, a bromokriptint általában abbahagyják, így a prolactinoma folytathatja a növekedést. Annak ellenére, hogy a terhesség alatt az ösztrogének feleslege az adenohipofízis laktotrop sejtjeinek hiperpláziáját okozza, a mikroprolaktin növekedésének klinikailag jelentős növekedése ritkán figyelhető meg (a betegek 3-5% -ában). Makroprolactinomában szenvedő terhes nőknél a szövődmények kockázata kissé magasabb. Ha a terhesség alatt jelentős daganatnövekedés figyelhető meg, fejfájás és látásromlás kíséretében, akkor a korai szüléshez folyamodnak, vagy folytatják a bromokriptin szedését.

Így a mikroadenómában szenvedő nők szükség esetén teherbe eshetnek, de tisztában kell lenniük azzal, hogy fennáll a kockázata (bár kicsi) a daganat növekedésének felgyorsítása terhesség alatt. Az agyalapi mirigy megelőző besugárzása a fogantatás előtt nem ajánlott microadenomák esetén; nagy daganatok esetén használhatatlan. A sugárterápia nem befolyásolja a bromokriptin kezelés hatékonyságát.

4. A bromokriptinnel történő kezelést általában alacsony dózisokkal kezdik: 1,25-2,5 mg / nap szájon át, lefekvéskor, étkezés közben (az émelygés és az ortosztatikus hipotenzió megelőzésére). Az adag 3-4 naponként 1,25 vagy 2,5 mg-mal növekszik, amíg el nem éri a kívánt napi adagot (általában 5-10 mg, 2-3 adag étkezés közben). Néhány betegnél még nagyobb adagokra van szükség. 2-3 évente a bromokriptin bevitele megszakad, és felmérik a kezelés folytatásának szükségességét. Kevés beteg esetén a hyperprolactinemia néhány évvel a kezelés megkezdése után eltűnik.

Azoknál a nőknél, akik nem akarnak gyereket, és férfiaknál a sugárterápia vagy a műtét lehet a választott kezelés (lásd 6.5. Táblázat). A hiperprolaktinémia okozta csökkenő nemi vágy és impotencia férfiaknál nem mindig reagál a tesztoszteron kezelésre. A prolaktinszint normalizálásához gyógyszeres kezelésre vagy más módszerekre lehet szükség. Az adagolási megfigyelést ugyanúgy végezzük, mint az akromegáliában (lásd 6. fejezet, IV.D.3. Oldal).

TSH-szekretáló adenoma

A TSH-t szekretáló hipofízis adenómák ritkák; az összes hipofízis daganat kevesebb, mint 1% -át teszik ki. Tipikus esetekben a tirotoxicosis a normális vagy az emelkedett TSH-szint hátterében alakul ki. A tiroliberinnel végzett stimulációs teszt nem informatív: a TSH szint általában a protirelin beadása után szinte változatlan marad. A TSH, LH és FSH alfa-alegységek tartalma a szérumban megnövekszik, és a tiroliberinre adott válaszként szintén gyakorlatilag nem változik. A TSH-t szekretáló tumorok körülbelül egyharmada más hormonokat is termel, leggyakrabban STH-t vagy prolaktint. Az előnyös kezelés a tumor reszekciója vagy a sugárterápia. Az oktreotid néha hatékony, és nagyon ritka esetekben a brómokriptin.

Gonadotrop hormonokat kiválasztó daganatok

Megállapítást nyert, hogy a hormonálisan inaktív hipofízis daganatok (az adenohypophysealis hormonok hiperszekréciójának jelei nélkül) mintegy 25% -a szintetizálja és szekretálja az LH, FSH vagy ezek alfa vagy béta alegységeit. Az ilyen daganatok a kimutatás idején általában nagy macroadenomák. Fejfájás, látásromlás és néha hipopituitarizmus nyilvánul meg. Néhány FSH-szekretáló daganattal rendelkező férfinak megnagyobbodott a heréje. A szérum LH- és FSH-koncentrációk általában normálisak, de megemelkedhetnek. Az LH-szekretáló daganatokban szenvedő betegek LH-szintje megemelkedhet, ha tiroliberinnel tesztelik, ami egészséges embereknél nem így van. A kezelés fő módszere a műtét, és gyakran további sugárterápiára van szükség. Vannak olyan esetek, amikor az LH és az FSH hiperszekrécióját gonadoliberin antagonisták segítségével elnyomták. Ez egy új gyógyszercsoport, amely blokkolja a gonadoliberin receptorokat a gonadotrop sejteken. Ezeknek a gyógyszereknek a klinikai vizsgálata jelenleg zajlik..

Hipofízis hiperplázia

A perifériás endokrin mirigyek (pajzsmirigy, nemi mirigyek) elsődleges elégtelenségében szenvedő betegeknél a megfelelő adenohypophysealis hormonok (TSH, LH, FSH) hiperszekréciója kezelés nélkül alakul ki. Ezeknek a hormonoknak az állandó hiperszekréciója bizonyos esetekben hipofízis hiperpláziával és a sella turcica méretének növekedésével jár együtt a CT-n és az MRI-n. Ezért, ha hipofízis tumor gyanúja merül fel, az agyalapi mirigy hiperpláziáját ki kell zárni, mielőtt speciális diagnosztikai és terápiás eljárásokat írnának elő. A helyettesítő terápia a perifériás endokrin mirigyek hormonjaival (levotiroxin vagy nemi hormonok) gyorsan csökkenti az adenohypophysealis hormonok szintjét; néhány év után a török ​​nyereg mérete is normalizálódik.

Üres török ​​nyereg szindróma

Patogenezis. Ha az agyalapi mirigy nem tölti be a török ​​nyerget, akkor a CSF-tel töltött agyhártyák kiemelkedése behatol a fennmaradó térbe, és ez mintegy a szubarachnoidális tér folytatásává válik. Ezt a szabálysértést üres török ​​nyeregnek nevezik. Maga a török ​​nyereg mérete ezzel a szindrómával gyakran megnövekszik. A szindróma kétféle módon ismert:

1. A legtöbb esetben egy üres török ​​nyereg elsődleges szindróma alakul ki. A szindróma ezen változatát a nyerthártya veleszületett hibája okozza (az egészséges emberek 10-40% -ában figyelhető meg), ami megnyitja a CSF hozzáférését a török ​​nyereghez. A CSF nyomásának fiziológiai változásai deformálják az agyalapi mirigyet, és fokozatosan a sella turcica tágulásához vezetnek. A koponyaűri magas vérnyomás növeli a sella turcica expanziójának kockázatát. Az elsődleges üres török ​​nyereg szindróma az elhízott középkorú nőknél fordul elő leggyakrabban, mivel magas a CSF-nyomásuk.

2. Az üres sella turcica szekunder szindróma a hiperplasztikus agyalapi mirigy (agyalapi mirigy daganat) redukciójának vagy pusztulásának eredményeként alakul ki műtét vagy sugárzás, bromokriptinnel történő kezelés vagy agyalapi mirigy daganatos vérzés után. Mindezen esetekben a szindróma kialakulását megelőzi a sella turcica növekedése, az agyalapi mirigy daganatának növekedése miatt. Másodlagos üres sella turcica szindróma esetén az agyalapi mirigy fennmaradó része vagy normálisan működik, vagy maradványos rendellenességek társulnak az eredeti tumorfolyamathoz vagy annak kezeléséhez.

Az üres sella turcica elsődleges szindrómájában az agyalapi mirigy működése általában nem sérül. Az LH, FSH vagy STH szekréciójának néha megfigyelhető csökkenése az elhízásnak és nem az agyalapi mirigy diszfunkciójának köszönhető. Esetenként a szindróma ezen változatával rendelkező betegek hipopituitarizmusban szenvednek. A hipopituitarizmus oka az agyalapi mirigy szárának összenyomódása, ami megzavarja a liberinek transzportját a hipotalamuszból az agyalapi mirigybe..

Diagnosztika. Üres sella turcica-t gyakran véletlenül fedeznek fel CT-n vagy MRI-n, és néha a koponya sima röntgenfelvételén a sinusitis vagy a traumás agysérülés diagnosztizálásához. CT-vel könnyen felismerhető a CSF a nyeregüregben; az agyalapi mirigy általában a hátsó vagy az alsó nyeregfalhoz tolódik. A primer üres török ​​nyereg szindróma gyanúja esetén az endokrinológiai vizsgálatot a lehető legkorlátozottabbnak kell lennie. Az endokrin betegségre utaló panaszok és tünetek hiányában elegendő meghatározni a prolaktin, a tesztoszteron (férfiaknál) és a szabad T₄. Súlyos tünetekkel vagy az agyalapi mirigy betegségének kórelőzményével részletesebb vizsgálatot végeznek.

Kezelés. Az elsődleges üres török ​​nyereg szindróma általában nem igényel kezelést; a betegnek meg kell győződnie a betegség biztonságáról. Esetenként szükség van hormonpótló kezelésre. Ezzel szemben a másodlagos szindrómával a hormonpótló kezelés szinte mindig szükséges. Rendkívül ritka az optikai chiasma megereszkedése a sella turcica membránjának nyílásában a látóidegek összenyomásával és a látómező zavarainak előfordulásával. Nagyon ritkán ürül a CSF orrából, amely a sella turcica elvékonyodott alján szivárog át. Csak ez a két szövődmény jelzi az üres sella turcica elsődleges szindrómájában végzett műtéti beavatkozást. A másodlagos szindróma az agyalapi mirigy tumor kezelését igényelheti.

Források (linkek) [szerkesztés]

További olvasmány (ajánlott) [szerkesztés]

1. Ostrov SG és mtsai. Vérzés az agyalapi mirigy adenómáin belül: Milyen gyakran társul agyalapi mirigy apoplexiás szindrómájához? AJR 153: 153, 1989.

2. Sakamoto Y és mtsai. Normál és kóros agyalapi mirigyek: Gadopentetát dimeglumin-erősített MR képalkotás. Radiology 178: 441, 1991.

Agyalapi mirigy adenoma

Az agyalapi mirigy egy kis mirigy, amely a központi endokrin rendszerben található. Befolyásolja az anyagcsere menetét, megváltoztatja a reproduktív működését. A mirigy két részre oszlik: az adenohipofízis (elülső) és a neurohipofízis (hátsó). Az előrehaladott hely szabályozza a pajzsmirigy, a reproduktív szervek aktivitását és a test általános növekedését.

A neurohipofízis stabilizálja a só és a víz egyensúlyát a testben, koordinálja a szülés folyamatát és a szoptatás időszakát. A negatív hatás serkenti a mirigyszövet térfogatának növekedését és felesleges hormontermelést. Ennek eredményeként adenoma képződik. Az agyalapi mirigy adenoma jóindulatú növekedés (ICD-10 kód D35.2). Az adenohipofízis anyagából áll. Negatívan befolyásolja az agyat és a pszichoszomatikát.

Az agyalapi mirigy adenoma tünetei

Az agyalapi mirigy adenoma tünetei gyakoribbak gyermekeknél és fiatal felnőtteknél. A növekedés fejlődésével endokrin jelleget öltenek. A betegség eredménye a betegek fogyatékossága lehet. A tumor klinikai jeleit nevezzük:

• a látás romlása;
• migrén;
• pánikrohamok;
• az agyalapi mirigy hiánya.

Az amenorrhoea először az agyalapi mirigy adenoma kialakulásával jelenik meg a nőknél. Ez azt jelenti, hogy a menstruáció hat hónapig nincs. A daganat megjelenése a reproduktív rendszer megsértésével jár. A hormonálisan inaktív tumor kezdeti tüneteket mutat, amikor a beteg eléri a középkorúságot. Idősebb embereknél a betegség a vizuális és az idegrendszer megsértésével kezdődik..

Az első tünet mindkét nemből származó, 50/55 évesnél fiatalabb betegeknél a nemi funkciók meghibásodása. A nők amenorrhea-t jelentenek. A férfiak pedig panaszkodnak az erekciós folyamat diszfunkciójáról. A nemi szervekkel kapcsolatos problémák felülmúlják a látásromlást. A második jel megjelenése közötti különbség 2 év. A tünetek serdülőknél is megfigyelhetők. A tünetek osztályozása négy kategóriára oszlik:

• Vizuális (látásromlás, látómező változás, megosztott kép, vakság, szüntelen szakadás, égő érzés);
• Szexuális (a menstruációs ciklus befejezése, szexuális diszfunkció férfiaknál);
• Neurológia (alvászavar, fejfájás, memóriazavar, instabil fejhőmérséklet);
• Egyesült (gyors fáradtság, erővesztés, állandó szomjúság, álmosság, pánikrohamok, súlyváltozás).

Az agyalapi mirigy adenoma fagyasztott stádiumával a betegek 75% -ánál az agyalapi mirigy trópusi hormonjai nem elégségesen szabadulnak fel. Az események egyharmada hypothyreosis, egynegyede mellékvese-hiány. A hipogonadizmus férfi jeleit merevedési zavarnak, csökkent nemi vágynak nevezik. Tünetek nőknél: menstruációs áramlás hiánya és gyermektelenség. Pajzsmirigy alulműködést észlelnek:

• migrén;
• depresszió;
• a tudat munkájának csökkenése;
• székrekedés;
• gyors súlygyarapodás.

A növekedési hormonok hiánya az ellenállás csökkenéséhez vezet, elhízásra hajlamos, a csontokat törékennyé, sérülésre hajlamossá teszi. A betegeknél fokozódik a szorongás, a nyugtalanság. A hangulat összehasonlíthatatlan sebességgel változik. Az ACTH hiányt a következők határozzák meg:

• a test gyengesége;
• könnyű fáradtság;
• izom- és ízületi fájdalom;
• az emésztőrendszer betegségének tüneteinek megnyilvánulása;
• tudatzavar.

A prolaktinómában szenvedő betegeknél a prolaktin szintje emelkedik az agyalapi mirigy adenoma esetén. Ez a fajta daganat az amenorrhoában és a galactorrhoában szenvedő nők harmadában figyelhető meg - tejszekréció. A férfi populációban a prolactinoma ritka. A gynecomastia megnyilvánulása lehetséges. Ezenkívül a cisztás tumor befolyásolja az agyat.

A növekedési hormon a vérben lévő növekedési hormonok mennyiségének növekedése következtében alakul ki. A megjelenés megváltoztatására ösztönöz. A kefék tágulása fix, az arc megduzzad, a nyelv növekszik. Ez beszűkíti a légúti csöveket, és alvás közben megállíthatja a légzést. Az anyagcsere egyensúlyhiánya esetén cukorbetegség alakul ki, és a szőlőcukor-érzékenység romlik. A szomatotropinómák megvastagítják a szívkamrák izmait, artériás magas vérnyomás, aritmia lép fel. A beteg szívelégtelenséggel szembesül. A betegség teljes képéhez a szövettan használatos.

Adenoma kezelés

Az agyalapi mirigy adenómájában szenvedő betegek állapotát endokrinológus és idegsebész egyidejűleg ellenőrzi. Közös munkájukkal kiszámítják a hatékony kezelési algoritmust. Összetett eseteket, amelyekre nincs pontos válasz, a legmagasabb kategóriába tartozó híres professzorok és orvosok vitatják meg. Döntenek, mit tegyenek. Egyesek még az adenomát is megpróbálják népi gyógymódokkal kezelni. Jelenleg a kezelés típusai vannak: konzervatív és műtéti. A művelethez alkalmazza:

• protongyorsító;
• számítógépes kés;
• gamma kés;
• lineáris gyorsító.

Ezenkívül sugárterápiára lehet szüksége. Az egyértelműség érdekében a betegeknek vérvizsgálatot kell végezniük, CT-re kell menniük. A kezelés nemtől függően változik. A nők agyalapi mirigyét nőgyógyász és reproduktológus ellenőrzi. Az andrológus a férfi populációval foglalkozik.

Agyalapi mirigy adenómáinak gyógyszeres kezelése

A brómkriptint és a kabergolint a prolaktinek és a hiperprolaktinémiás szindróma elleni küzdelemre használják. Az alapok befolyásolják a dopamin és a noradrenalin idegsejteken keresztüli mozgását, és segítenek csökkenteni a szerotonin szekrécióját. A brómkriptin jótékony hatással van a hipotalamuszra. Az agyalapi mirigy elülső lebenyét a hormontermelés gátlása jellemzi.

A betegeket szomatosztatinnal és olyan anyagokkal írják fel, amelyek évek alatt gyengítik a szomatotropin receptorokat. A daganat eltávolítása után hatalmas mennyiségű növekedési hormon maradhat. A neoplazma visszaesése következik be. Ebben az esetben a gyógyszeres kezelést a sugárkezelés után folytatják..

Ha betiltják a műtéti beavatkozást, sugárzáshoz és drogfogyasztáshoz folyamodnak. A gyógyszeres kezelés pozitív hatással van az erekben lévő mellékvesekéreg-hormonokra. A cél elérése érdekében speciális gyógyszereket alkalmaznak. Tulajdonságaik a kortizol terjedésének lassítását célozzák.

Ezenkívül tüneti terápiát írnak elő. Korrigálja a fehérjék és szénhidrátok anyagcseréjét, normalizálja a vérnyomás szintjét. A besugárzási eljárást szükség esetén elvégzik. Kiegészíti a sebészeti beavatkozást és a sugárterápia alkalmazásának első lépése..

Műtét az agyalapi mirigy adenoma kiküszöbölésére

A tirotropin azonnali műtétet igényel. Ez a központi kezelés. Gyógyszereket írnak elő a hormonszint stabilizálására műtéti beavatkozás után. A nagy daganatok hatékonyan eltávolíthatók 55% -os sikerrel, a kisebbek pedig 80% -os sikerrel.

Jelenleg transznazoszfenoidális és transzkranialis kezelést végeznek. Az idegsebészek inkább szakaszosan alternatív módszereket alkalmaznak. A tumor transznasalis eltávolítása magában foglalja az eljárás végrehajtását az orron keresztül. Transzkranialis kezelés lehetőségének hiányában transzszfenoidális.

A rák hatékony eltávolítását oldalnézetből készült endoszkóppal hajtják végre. Ez lehetővé teszi, hogy a legjobb oldalról eljusson a daganathoz. Ez megvédi az agyat és a kavernus sinust a sérülésektől és hibáktól. Amikor a cerebrospinalis folyadék kifolyik, a műtéti eljárás során rögzítik és eltávolítják.

A szakértők a terápia után sikeres eredményt jósolnak. De vegye figyelembe az eljárások költségeit. A kezelési algoritmus függvényében változik. Az ár a műveletek elvégzésének módszerein, a gyógyszerkészleten alapszik a daganat műtéti eltávolítása előtt és után.

Konzervatív kezelés

A gyógyszerek alkalmazása hatékony a kezdeti szakaszban, amikor mikroadenoma van jelen. A műtét után önmagában feloldódhat. A rákos sejtek eltűnhetnek. A gyógyszerek felírása előtt az orvos alaposan megvizsgálja a beteget. Bizonyos esetekben a konzervatív kezelés nem fogja megmutatni a várt eredményt. Az adenoma kiküszöbölésének egyetlen módja a műtét vagy a sugárterápia..

A gyógyszerek szedése látássérülés hiányában indokolt. A műtét előtt a nagyméretű daganatokban szenvedő betegek pozitív állapotának fenntartása érdekében hajtják végre. A prolaktin terápia jó eredményeket mutat. A prolaktin hormon feleslegben termelődik.

Megteheti műtét nélkül dopaminomimetikumok használatával. Hatékony gyógymódok: Parlodel és Cabergoline. A kabergolin kifejlesztése lehetővé tette a prolaktin felszabadulásának csökkentését és az adenoma méretének csökkentését. Az eszköz stabilizálja a nemi szervek működését és a spermaelemzési arányokat a férfiaknál. A konzervatív kezelés nem befolyásolja hátrányosan a terhességet.

A szomatotrop daganatok kialakulásához szomatosztatin analógok alkalmazása szükséges. A tireotoxikózis kezelését tireosztatikumokkal végzik. Az agy agyalapi mirigyének adenoma provokálja az Itsenko-Cushing-kór (a növekedés bazofil típusa) kialakulását. Az aminoglutetimid csoport gyógyszerei hatékonyak ellene..

Sebészet

A konzervatív kezelés eredményeinek hiánya műtét kijelöléséhez vezet. Az adenoma kiküszöbölésére szolgáló eljárás veszélyes, a daganat közel van az agyhoz. A neoplazmához való hozzáférés nehéz. Az eljárások menetének megválasztása az idegsebész feladata. A terápiát a beteg alapos vizsgálata és az MRI eredményeinek megszerzése után írják fel.

A legújabb orvosi fejlemények minimálisan invazív és nem invazív lehetőségeket kínálnak az agyalapi mirigy adenómáinak eltávolítására. Minimális sebészeti beavatkozással járnak. Csökken a sérülések és szövődmények kockázata. Ez jellemző az endoszkópiára, a rádiósebészetre és a számítógépes kés használatára. Az izraeli klinikának jó híre van a szakemberek körében. Ez garancia a legújabb technikákra és a kiváló minőségű kezelésre..

Az endoszkópiát transznazális módszerrel végezzük. A sebész egy szondát vezet át a sinuson. A monitoron megjelenik a tumor eliminációs folyamata. Az eljárás nem igényli a koponya vágását vagy kinyitását.

A hatékony eredmény valószínűsége 90%. Az adenoma méretének növekedése csökkenti a százalékot. A nagy daganatok nem távolíthatók el ezzel a módszerrel. A módszer 3 cm-ig hatékony.

Veszély és jóslatok

A prognózis a daganat méretétől és a mirigy szövetének típusától függ. A statisztikák azt mutatják, hogy az esetek 70% -ában a test teljes rehabilitációja és az erekben lévő hormonok mennyiségének stabilizálása megalapozott. A növekedési hormon által képzett adenomák típusainak vizsgálata azt mutatja, hogy a betegek negyede gyógyul. A többiek életük végéig folytatják a kezelést.

A neoplazma kiküszöbölésének módszerei az előrejelzés összeállítását is befolyásolják. A gyors diagnózis és a helyes kezelési algoritmus biztosítja a pozitív eredmény nagy valószínűségét - 85%. A betegség időtartama is fontos. A látás teljes helyreállítása rövid idő alatt lehetséges.

Az adenoma nem rosszindulatú, de ritka. Növekedése nem vezet az agy egyes részeinek pusztulásához, nem hatol be a csontok szerkezetébe. A supraselláris növekedésű neoplazma megzavarja a véráramlást. Ennek eredményeként a test működése szenved és a tünetek súlyosbodnak. A lányok eléggé képesek jóindulatú beteg sejtekkel teherbe esni. Szülés után a méretük csökkenését észlelték.

Az adenoma rosszindulatú daganattá fejlődhet. Az agyalapi mirigy endoselláris adenoma a sella turcica pusztulásához és a metasztázisok elterjedéséhez vezet az agy más részein. A 2 cm-nél nagyobb felépítés 5 éven belül megismétlődhet. Ezért kötelező az orvos éves vizsgálata..

Bonyodalmak

A következmények ritkák. Általában vérzés, a cerebrospinalis folyadék mozgásának meghibásodása, az agyszövet traumája. Az okok különbözőek. A vírusfertőzés agyhártyagyulladáshoz vezet. A betegek a kezelőorvostól értesülnek a lehetséges következményekről. A szövődmények valószínűsége nem válhat a kezelés akadályává. Az események bármely más fejlődése halálhoz vezet..

A tumor eltávolítását követő posztoperatív időszak pozitív. A beteget a műtét után 3 nappal elengedik. A további megfigyelést endokrinológus végzi. Szükség esetén hormonterápiát és masszázst írnak elő. A betegeknek speciális étrendet rendelnek. Ne fogyasszon alkoholt, zsíros ételeket és sót. Képesek újra aktiválni a megmaradt rákos sejteket.

A lehetséges szövődmények közül a fekélyek megjelenését észlelik a gyomor-bél traktusban. Az idegrendszer károsodása miatt alakulnak ki. A fekélyes sebek vérzéshez vezetnek, ami a beteg halálához vezet. De a betegség ritka. A daganat eltávolítása után diabetes insipidus fordulhat elő. Ennek eredményeként a vesefunkció károsodik..

Az ismételt eltávolító műtét nagy kockázatokkal jár. Nehéz megszabadulni az adenomától. A hegek és gyulladások fokozódnak, az agyszövet súlyosan megsérül. A relapszusban szenvedő betegek hajlamosak súlyos mellékhatásokra és halálozásra. Az első szakasz nehézségeinek elkerülése érdekében a műtétet és a sugárterápiát kombinálják az adenoma hatékony eltávolítására..

Az agyalapi mirigy eseményei. Klinikai irányelvek.

Az agyalapi mirigy eseményei

• Orosz Endokrinológusok Egyesülete

Tartalomjegyzék

• Kulcsszavak
• Rövidítések listája
• Kifejezések és meghatározások
• 1. Rövid információ
• 2. Diagnosztika
• 3. Kezelés
• 4. Rehabilitáció
• 5. Megelőzés és kórházi megfigyelés
• Az orvosi ellátás minőségének értékelésére vonatkozó kritériumok
• Bibliográfia
• A1. Függelék. A munkacsoport összetétele
• A2. Függelék. Iránymutatások kidolgozásának módszertana
• B. függelék. Betegkezelési algoritmusok
• B. függelék Tájékoztatás a betegek számára

Kulcsszavak

hormon-inaktív hipofízis adenómák

agyalapi mirigy tropikus hormonjai

Rövidítések listája

ACTH - adrenokortikotrop hormon

IRF-1 - inzulinszerű növekedési faktor 1

CT - számítógépes tomográfia

LH - luteinizáló hormon

St. T4 - szabad tiroxin

STH - szomatotrop hormon

TSH - pajzsmirigy-stimuláló hormon

FSH - tüszőszerkesztő hormon

MRI - mágneses rezonancia képalkotás

The Cochrane Library - Elektronikus adatbázis a szisztematikus áttekintésekből, a bizonyítékokon alapuló orvosláson alapuló ellenőrzött vizsgálatokból

EMBASE - az orvosbiológiai cikkek adatbázisa

MEDLINE - az orvosbiológiai cikkek adatbázisa

E-könyvtár (Elektronikus könyvtár) - a hazai tudományos publikációk adatbázisa

Kifejezések és meghatározások

Az agyalapi mirigy mikroadenoma - az adenohypophysis sejtjeinek jóindulatú daganata, amelynek átmérője nem haladja meg a 10 mm-t.

Az agyalapi mirigy macroadenoma az adenohypophysis sejtjeinek jóindulatú daganata, amelynek átmérője meghaladja a 10 mm-t, a szomszédos struktúrák kompressziójának lehetséges fejlődésével.

A MEN-1 egy 1-es típusú multiplex endokrin neoplazia szindróma (Werner-szindróma), amely egy örökletes autoszomális domináns szindróma, amelyet számos endokrin mirigy daganata vagy hiperpláziája okoz. A MEN-1 legjellemzőbb összetevői az elsődleges hyperparathyreosis, az adenohypophysis daganatai, a hasnyálmirigy szigetsejtjeinek daganatai, ritkábban a mellékvese daganatai és a pajzsmirigy betegségei..

Chiasmal szindróma - a chiasm elváltozása, amely a látóidegek elsődleges atrófiájában és a bitemporális hemianopsziában nyilvánul meg.

Hypopituitarismus - az agyalapi mirigy elülső mirigyének részleges vagy teljes elvesztése által okozott betegség.

A HOOK-effektus a prolaktin és számos peptid hormon szintjének meghatározására szolgáló laboratóriumi műtárgy, amelyben a hormon meghatározott szintjét hamisan alábecsülik..

1. Rövid információ

1.1 Meghatározás

Az agyalapi mirigy incidentaloma - MRI vagy CT által véletlenül kimutatott tömeg, amelyet nem kísérnek a hormonális szekréciós rendellenességek nyilvánvaló klinikai tünetei.

1.2 Etiológia és patogenezis

Az agy CT / MRI elvégzésének leggyakoribb okai incidenciákban a fejfájás, a különböző neurológiai tünetek és a koponya-agyi trauma. A definíció alapján a diagnosztikai keresést nem olyan specifikus rendellenességek okozzák, mint például a hormonális hiperszekréció jelei, valamint a látómezők szűkülete és a különböző súlyosságú hipopituitarizmus, amelyek a tumorszövet tömeges hatásán alapulnak [1-7]. Különböző vizsgálatokban ellentmondások vannak az incidencióma fogalmának meghatározásában. Egyes kutatók csak azokat a képződményeket foglalják magukban, amelyek megfelelnek az agyalapi mirigy adenoma radiológiai kritériumainak, kivéve a cisztákat [2, 3], mások figyelembe veszik a török ​​nyereg területének esetleges elváltozásait, például a craniopharyngiomákat az incidentaloma nagysága szerint általában mikroincidentalomákra (kevesebb, mint 1 cm) osztják fel. átmérője és makroincidentaloma (átmérője több mint 1 cm). Az incididentómák szilárd, cisztás vagy vérzéses szerkezet jeleit mutathatják, vagy ezeknek a tulajdonságoknak a kombinációja [2,3,7].

Jelenleg a hormon-inaktív hipofízis-adenomák - NAG és más hipofízis-adenomák - kialakulása monoklonális szomatikus mutációkkal társul. A hipotalamusz hormonok és a neurotranszmitterek hatását feltételezzük tényezőként a sejttranszformáció megindulásában. A NAG-kat nem kísérik az agyalapi mirigy tropikus hormonjainak túltermelésének tulajdonítható klinikai tünetek. Ennek ellenére képesek előállítani glikoprotein hormonokat (gonadotropinokat, a glikoprotein hormonok β-alegységét) és más biológiailag aktív anyagokat, amelyeket az eltávolított tumor immunhisztokémiai vizsgálata során detektálnak. A NAG növekedésének jellege a nagyon lassútól, a mikroadenoma stádiumában fagyasztva, a daganat gyors terjedéséig, az agyalapi mirigy elégtelenségének és a neurológiai tünetek előrehaladtával változik [2-12].

A craniopharyngioma egy hypothalamus tumor, amely Rathke zsebének maradványaiból származik (az embrió hátsó garatfalának epitheliális kiemelkedése, amely az adenohypophysis kezdete). A tumor kialakulása a Rathke zsebsejtjeinek károsodott embrionális differenciálódásával jár. A tumor lokalizálható a hipotalamuszban, a harmadik kamrában, a török ​​nyeregben, és gyakrabban cisztás szerkezetű. A craniopharyngiomák hormonálisan inaktívak, a daganat klinikai megnyilvánulásai az agy környező struktúráinak mechanikai összenyomásán alapulnak [8-12]..

A hipotalamusz régió daganatai között a craniopharyngiomák mellett vannak gliomák, hemangiomák, dysgerminomák, hamartómák, ganglioneurinomák, ependymómák, medulloblastomák, lipómák, neuroblastomák, limfómák, plazmacytomák, kolloid és dermoid ciszták, szarkómák. A hipotalamusz kóros folyamatában való részvétel lehetséges disszeminált specifikus vagy nem specifikus fertőző folyamatokkal, valamint szisztémás betegségek terjesztésével [8].

1.3 Epidemiológia

Az agyalapi mirigy incidenciájának előfordulására vonatkozó információk boncolási adatokon, valamint egy másik betegségen végzett CT / MRI vizsgálatokon alapulnak..

Az endokrin patológia jeleit nem mutató egyedek boncolásának eredményei szerint az agyalapi mirigy adenómáinak előfordulása az endokrin rendellenességek klinikai tünetei nélkül 1,5-31% között változik [1,8-41]. Az adenomák átlagos előfordulási gyakorisága 10,7%. A kimutatott adenomák száma egyenlően oszlik meg a férfiak és a nők között, a különböző korcsoportokban (tartomány: 16-86 év) nincs szignifikáns különbség. A boncolási adatok szerint szinte az összes adenoma (7 eset kivételével) 1 cm-nél kisebb átmérőjű volt. Az anyag immunhisztokémiai elemzésének eredményei szerint az esetek 39,5% -ában pozitív festés mutatkozott a prolaktin, 13,8% -ban az ACTH, 7,2% -ban a gonadotropinok és az alfa alegység, 1,8 az STH esetében, 0-ban, 6% - a TSH-on, 3,0% -ban plurigormonális immunexpresszió volt [28].

A 18 évesnél idősebb betegek körében, akik különböző, az agyalapi mirigy patológiájához nem kapcsolódó okok miatt CT-n / agyon végeztek agyi vizsgálatot, a CT-ben az esetek 4-20% -ában, az MRI-ben pedig 10-38% -ban találtak mikroincidentalomákat [18]. A makroincidentalomákat 0,2% -ban [21], illetve 0,16% -ban találták [20]. Az eset tanulmányozásának szentelt egyéb munkák összefoglaló eredményei szerint a makroincidentalomákat az esetek 45% -áig sikerült kimutatni [2-7, 21-24]. Ennek az eltérésnek oka lehet a betegcsoportok különböző mintái, a CT / MRI vizsgálatok különböző indikációi..

A sella turcica területén lévő képződmények műtéti beavatkozásának végrehajtásakor az esetek 91% -ában adenoma jelenléte és 9% -ában - nem agyalapi mirigy eredetű képződés, gyakrabban craniopharyngioma 8] derült ki. A cisztás elváltozások általában Rathke zsebcisztái, és ezeket mellékesen diagnosztizálják [9, 11]. A műtéti kezelésen átesett, 29 incidenciómás betegből 23 csoportban hipofízis adenoma, 4 - Rathke zsebciszta, 2 - craniopharyngioma volt [4, 6, 7]. Ezen adenómák 20 vizsgálatában 50% hormonálisan inaktív volt, 20% plurigormonális, 15% gonadotropin, 10% szomatotrop [6, 5, 7].

A gyermekek körében az incidensek gyakoriságára a mai napig nincs megbízható adat..

1.4 ICD kódolás

Más és nem specifikált endokrin mirigyek jóindulatú daganata (D35):

1.5 Osztályozás

Az agyalapi mirigy adenómáinak számos különböző komplementer osztályozása van szövettani természet, méret, lokalizáció, a daganatok hormonális aktivitása szerint. Az alábbiakban bemutatjuk az agyalapi mirigy adenomáinak fő klinikai osztályozását, amelyek az orvosi gyakorlatban a legkényelmesebbek, és amelyek a klinikai diagnózis fő felépítését jelentik.

Az agyalapi mirigy adenómáinak osztályozása méret szerint:

• mikroadenómák (kevesebb, mint 1 cm);
• macroadenomák (több mint 1 cm);
• óriás (több mint 4 cm).

Az agyalapi mirigy adenómáinak topográfiai és anatómiai osztályozása:

• endoselláris hipofízis adenómák - agyalapi mirigy adenómái, amelyek nem terjednek túl a török ​​nyeregen;
• endoextraselláris hipofízis adenómák - az agyalapi mirigy adenoma elterjedésével a sella turcica-n kívül.

A daganat terjedésétől függően:

• szupraszelláris növekedés - az agyalapi mirigy adenoma terjedése az optikai chiasma összenyomásával;
• lateroselláris növekedés - az agyalapi mirigy adenoma terjedése a barlangi sinusba;
• Infraselláris növekedés - az agyalapi mirigy adenoma terjedése a fő sinusba és / vagy a nasopharynxbe;
• anselláris növekedés - az agyalapi mirigy adenoma terjedése az ethmoid labirintusba és / vagy pályára;
• retroselláris növekedés - az agyalapi mirigy adenoma terjedése a hátsó koponya fossa-ba és / vagy a clivus dura mater alá.

Osztályozás morfológiai és funkcionális jellemzők szerint (NAG esetében):

• nulla sejtes adenomák;
• oncocytomák;
• néma kortikotróf adenómák, I. altípus;
• néma kortikotróf adenómák, II. altípus;
• buta adenómák, III altípus;
• néma szomatotróf adenómák;
• buta gonadotróf adenómák;
• néma laktotróf adenómák;
• néma tirotróf adenómák;
• néma vegyes adenómák.

2. Diagnosztika

2.1 Panaszok és anamnézis

Az agyalapi mirigy előfordulásának meghatározása alapján (az agyalapi mirigy kialakulása, amelyet nem kísérnek a hormonális szekréciós rendellenességek nyilvánvaló klinikai tünetei), nagyobb figyelmet kell fordítani a beteg aktív kikérdezésére az esetleges rejtett klinikai megnyilvánulások (fokozott hormonális aktivitás tünetei, vizuális és neurológiai rendellenességek) azonosítása érdekében..

Az anamnézis gyűjtésekor figyeljen a következő jelekre:

• csökkent látásélesség és a látómezők korlátozása;
• szexuális diszfunkció (nőknél menstruációs rendellenességek, férfiaknál merevedési zavarok);
• fejfájás.

Bizonyos esetekben az első tünetek szomjúság és / vagy liquorrhoea lehetnek..

2.2 Fizikai vizsgálat

Az általános vizsgálat magában foglalja az általános fizikai állapot, testmagasság és testtömeg, valamint a másodlagos nemi jellemzők felmérését. Neurológiai állapotfelmérésre is szükség van (a látómező zavarainak kizárására).

2.3 Laboratóriumi diagnosztika

• A hormonális hiperszekréciós szindróma diagnózisának laboratóriumi vizsgálata ajánlott minden agyalapi mirigy incidenciában szenvedő beteg számára, a klinikai tünetek hiánya ellenére.

A B. ajánlás erőssége (bizonyítékok szintje - 1).

Megjegyzések: Az agyalapi mirigy incidinalomában szenvedő betegeknél hormonális vizsgálatra van szükség a hipopituitarizmus vagy a hormonális hiperszekréciós szindróma jeleinek kimutatásához. Hosszú ideig az adenohipofízis hormonjainak túlzott termelődése szubklinikusan folytatódhat, és nem okozhat specifikus tüneteket..

A hormonális hiperszekréció diagnosztizálásához ajánlott meghatározni a prolaktin, az IGF-1 szintjét, egy éjszakai szuppresszív tesztet 1 mg dexametazonnal (kis teszt dexametazonnal) és a kortizol szintjét a nyálban 23:00 órakor vagy a kortizol szintjét a napi vizeletben..

A hiperprolaktinémia kizárására incidentalomában szenvedő betegeknél ajánlott meghatározni a teljes prolaktin szintjét. Az egyik vizsgálatban a kezdeti vizsgálat során 42 betegből 5-ben detektáltak hiperprolaktinémiát, más források szerint 22 ember közül egyikben sem volt emelkedett prolaktinszint [6, 7]. Más publikációk 46 incidomában szenvedő beteg közül 7-ben jelezték a prolactinoma azonosítását (mind a mikro-, mind a macroprolactinoma jelen volt a csoportban) [5]. A makroincidens esetében a prolaktin 16 esetből 2 esetben emelkedett [7]. Különösen meg kell különböztetni a hiperprolaktinémiát a daganat által termelt prolaktin miatt és az agyalapi mirigy tömörítésével járó hiperprolaktinémiát (másodlagos hiperprolaktinémia), különösen supraselláris növekedés esetén. A másodlagos hiperprolaktinémiát a prolaktinszint mérsékelt növekedése (általában legfeljebb 2000 mU / l) jellemzi. Szükség esetén 3 cm-nél nagyobb átmérőjű makroincidentalomában szenvedő betegeknél a prolaktin ismételt mérése hígított szérumban 1: 100 arányban elvégezhető, hogy kizárják a hamis negatív eredményeket a "horog" hatás miatt (hiperprolaktinémia az agyalapi mirigy szövetének daganat általi összenyomódása miatt)..

A szomatotrop funkció értékeléséhez ajánlatos szűrésként meghatározni az IGF-1 szintjét, növekedése esetén pedig a glükóz tolerancia teszt részeként bemutatják a növekedési hormon szintjének tanulmányozását. Az egyik prospektív vizsgálat szerint 11-ből makroincidentalomában szenvedő betegből 1 tünetmentes növekedést mutatott a növekedési hormon és az IGF-1 szintjén [6], 13 műtött beteg közül 2-ben pedig az incidenciák pozitív immunhisztokémiai reakciót mutattak az STH-ra [5]..

A rutinszerű ACTH mérés nem ajánlott incidencában szenvedő betegek számára. A legérzékenyebb tesztek az éjszakai szuppresszív teszt 1 mg dexametazonnal, a szabad kortizol meghatározása a napi vizeletben, a kortizol az esti nyálban [42-45]. A Cushing-szindróma diagnózisában az esti nyál kortizolszintjének növekedése több mint 93% -os specifitással és érzékenységgel rendelkezik [45]. Az ACTH pozitív expressziója az esetek 1-37% -ában fordul elő makroincidentális hipofízissel. Bizonyíték van arra, hogy a mellékvese incidenciája okozta szubklinikai Cushing-szindróma a diabetes mellitus, az artériás magas vérnyomás, az elhízás, az oszteoporózis és a szív- és érrendszeri betegségek prevalenciájának jelentős növekedésével jár [30]. Továbbra sem világos, hogy van-e hasonló összefüggés és társbetegség az agyalapi mirigy incidenciáival. Egyes szerzők úgy vélik, hogy a "néma" kortikotropinómák agresszívebb növekedéssel rendelkeznek, és rosszabb a prognózis a betegség műtét utáni kiújulására [46,47]. Más vizsgálatokban azonban hasonló eredményeket nem sikerült elérni [48,49].

Az 1. típusú multiplex endokrin neoplazia szindrómával gyanított és súlyosbodott öröklődésű betegeknél (a családtagoknál elsődleges hiperparatireoidizmus, hipofízis adenoma, gyomor-bél traktus tömegei vannak) további laboratóriumi és instrumentális vizsgálat szükséges.

• A hipopituitarizmus diagnosztizálásához laboratóriumi vizsgálat ajánlott 6 mm-nél nagyobb átmérőjű mikroincidentális agyalapi mirigyben és makroincidentalomában szenvedő betegek számára, annak ellenére, hogy nincsenek klinikai tünetek.

A B. ajánlás erőssége (bizonyítékok szintje - 1).

Megjegyzések: A mikroincidentalomák általában nem járnak az agyalapi mirigy funkcionális aktivitásának csökkenésével, és megállapítható, hogy az agyalapi mirigy elégtelenségének kialakulásának kockázata a képződés méretétől függ. Ez a kritérium felhasználható annak eldöntésekor, hogy diagnosztizálják-e a hipopituitarizmust. Célszerű hormonhiányt keresni 6 mm-nél nagyobb átmérőjű mikroincidentalomában és makroincidentalomában szenvedő betegeknél, klinikai tünetek hiányában a kisebb mikroincidentalomák rutinszerű keresése nem szükséges, mivel az ilyen betegek körében továbbra is alacsony a hypopituitarismus kialakulásának kockázata [2, 6, 7].

A hipopituitarizmus diagnosztizálásának szükségessége kis tanulmányok eredményein alapul, amelyek szerint a hipopituitarizmust a mikro- és makroincidentalómás betegek 7% -ánál és 19% -ánál diagnosztizálták (a vizsgált 66-ból és 46-ból). Hipogonadotrop hipogonadizmust (nem társítva hiperprolaktinémiához) a betegek 30% -ánál [2, 5, 6], másodlagos hipokortikizmust - 18% -nál [5, 6], másodlagos hipotireózist - 28% -nál [5, 6] növekedési hormon-hiányt észleltek 8% [2].

A hipopituitarizmus diagnosztizálására különféle módszerek léteznek. Szűrésként ajánlott a férfiak St. T4, TSH, LH, FSH, IGF-1 és tesztoszteron szintjének vizsgálata. A férfiak alacsony gonadotropinszintje hipopituitarizmusra utalhat, kivéve a kezdeti primer hipogonadizmusban szenvedő betegeket, amikor szintén alacsony a tesztoszteronszint, és a posztmenopauzás nőknél. A hypothyreosis központi genezisét normális vagy alacsony TSH-szint, csökkent T4-szint mellett igazolja. A premenopauzában lévő nők gonadotrop funkciójának értékelése anamnesztikus adatok és nőgyógyászati ​​vizsgálatok segítségével lehetséges. Ha a kezdeti szűrés során hipopituitarizmust észlelnek, további stimulációs tesztekre van szükség.

Polydipsia és polyuria panaszok fennállása esetén tanulmányokat kell végezni a központi diabetes insipidus kizárása vagy igazolása érdekében, amelyek magukban foglalják a vér és a vizelet ozmolalitásának meghatározását, ha szükséges, tisztázó tesztek elvégzését száraz étkezéssel és desmopressin-mintákkal [50]..

2.4 Instrumentális diagnosztika

• Az agyalapi mirigy újonnan diagnosztizált incidenciájában szenvedő betegeknél (ha az incidenciát csak a CT alapján diagnosztizálják) ajánlott MRI-n átesni, hogy alaposabban fel lehessen mérni az incidencioma növekedési mintázatának nagyságát..

Az A. ajánlás erőssége (bizonyítékok szintje - 1).

Megjegyzések: Az MRI az esetleges értékelés módszere, mivel több síkú, nagy kontrasztú képeket nyújt az agyalapi mirigyről és a török ​​nyerget körülvevő szerkezetekről. Általában az agyalapi mirigy incidinalomáit homályosan vizualizálják a CT-n, és hypodense képződményeknek tűnnek. A kontraszt sebessége és intenzitása eltérő lehet. A CT alkalmasabb a csontstruktúrák állapotának és a meszesedés értékelésére [48]. Bizonyos esetekben CT-angiogramokra és arteriogrammokra lehet szükség a chiasmatic-sellar régióban aneurysmákkal járó differenciáldiagnózis céljából [50].

• A látómezők vizsgálata ajánlott minden olyan agyalapi mirigyben szenvedő beteg számára, aki mágneses rezonancia képalkotás alapján helyezkedik el a látóidegek vagy a chiasma közelében..

Az A. ajánlás erőssége (bizonyítékok szintje - 1).

Megjegyzések: Az alapszintű látómező vizsgálat ajánlott minden olyan agyalapi mirigy incidenciában szenvedő beteg számára, aki a látóidegek és a chiasm közelében helyezkedik el vagy összenyomja őket, még klinikai tünetek hiányában is. Az egyik prospektív vizsgálat eredményei szerint 11 makroincidentalómában szenvedő beteg közül 1-nél látótér-rendellenességek, 2-nél az optikai chiasma összenyomódása volt [6]. Egy másik vizsgálatban 88 betegnél (94,6%) látótérzavart diagnosztizáltak, míg tipikus változásokat - bitemporális hemianopsiát 69 (74,2%) betegnél észleltek. Három vagy több negyed károsodásával járó súlyos látótér-hibákat 25,8% -nál figyeltek meg. beteg. Pozitív összefüggést találtak a látómező károsodásának súlyossága és az esemény nagysága között [51].

3. Kezelés

• zsugorodás és / vagy a tumor további növekedésének megakadályozása;
• a klinikai tünetek regressziója, ha vannak ilyenek (a prolaktintartalom normalizálása, a vizuális funkciók helyreállítása, a neurológiai rendellenességek korrekciója);
• a hipopituitarizmus korrekciója, ha jelen van.

3.1 Konzervatív kezelés

A szakirodalom elemzése kimutatta, hogy annak ellenére, hogy van egy elméleti alap a gyógyszeres terápia esetleges alkalmazására - az aktív receptorok jelenléte a daganatszövetben, a gyógyszerek nem találtak széles körű felhasználást. Incidentalómában szenvedő betegeknél és a prolaktinszint egyidejű mérsékelt emelkedésével a hiperprolaktinémia korrigálható dopamin agonisták beadásával [52].

A prolaktinnal ellentétben ezeknek a gyógyszereknek nem célja az esetleges méret csökkentése, amely ritkán növekszik. A gyógyszeres terápia hatékonyságának kritériumának azt tekintik, hogy a daganatszövet mérete több mint 25-30% -kal csökken [49]. Számos tanulmány mérlegelte annak lehetőségét, hogy a hypophysis incidalomában szenvedő betegeknél dopamin agonistákat írnak fel a képződés méretének csökkentése érdekében. A dopamin-agonisták - kabergolin vagy brómokriptin - szedése közben az esetek 10-21,2% -ában 1 éven belül az oktatás volumenének csökkenését figyelték meg [40, 53.54]. Az ellentmondó eredmények oka lehet a különböző gyógyszerek és a dopamin-agonisták dózisainak alkalmazása, valamint a dopamin-receptorok jelenléte vagy hiánya a tumorszövetben..

Megvizsgálták a szomatosztatin-analógok alkalmazásának a mellékes agyalapi mirigy kezelésében való alkalmazhatóságának lehetőségét, mivel a szomatosztatin-receptorok az agyalapi mirigy számos főleg 2. típusában vannak jelen. Amikor a gyógyszert 1 évre írták fel, a méret csökkenése 5-25% -ban, 12% növekedés és a stabilizáció 83% -ban figyelhető meg [55-58]. Megpróbálták kombinációs terápiát előírni dopamin agonistákkal és szomatosztatin analógokkal. Ha oktreotiddal és cabergolinnal kombinált terápiát alkalmazunk, a betegek 60% -ánál a tumor mérete 10% -kal csökkent. Egy másik vizsgálat, amelyben 10 olyan beteg vett részt, akik jótékony hatás nélkül idegsebészeti kezelésen estek át, hosszú ideig ható oktreotidot és kabergolint használtak 0,5 mg / nap dózisban, 6 hónapig. Jelentősen csökkent a képződés mérete (több mint 30%), a vizuális funkció javulásával együtt [59].

A munkacsoport szakértői meg vannak győződve arról, hogy az orvosi ellátás a szövetségi klinikai irányelvek szerint jelentősen növelheti annak hatékonyságát. Ezek az ajánlások azonban személyre szabott megközelítést igényelnek - a beteg egyéni jellemzőinek, a laboratóriumi és az instrumentális vizsgálat eredményeinek alapos felmérését, amely alapján a kezelőorvosnak önállóan kell kidolgoznia a betegkezelés optimális taktikáját..

3.2 Sebészeti kezelés

• Az incidenciában szenvedő betegek műtéti kezelése ajánlott:

- a vizuális mezők megsértése a chiasm és a látvány összenyomódása miatt; utak;

- vizuális rendellenességek, mint például oftalmoplegia vagy neurológiai rendellenességek a kóros kompresszió miatt;

- agyalapi mirigy apopleksija látásromlással;

- a cerebrospinális folyadék, a hydrocephalus és a koponyaűri magas vérnyomás megsértése, amelyet a daganat bevezetése okoz a harmadik kamrában;

- liquorrhea, amelyet a membrán és a sella turcica fenekének egyidejű pusztulása okoz;

- patológiás hiperszekréció jelenléte, a prolaktinómák kivételével (az Endokrinológusok Társasága és a Hypothalamus-hypophysis rendszer betegségeinek vizsgálatára szolgáló egyesület ajánlásai szerint specifikus nosológiákra).

A C. ajánlás erőssége (bizonyítékok szintje - 1).

Megjegyzések: Az agyalapi mirigy véletlenszerű műtétének elvégzéséről egyénileg kell dönteni. A műtét abszolút javallata a látóideg daganattal vagy kiasmával történő kompressziója által okozott szemészeti vagy neurológiai rendellenességek jelenléte. Annak ellenére, hogy a chiasm közelében elhelyezkedő, de klinikai tüneteket nem okozó incidenciák esetében a műtét sikere nem garantált, a formáció növekedése esetén nagy a valószínűsége a jövőben a látászavarok kialakulásának, ami a műtéti kezelés alapja is [49,60,61 ]. Fontos kritériumnak tekintik a beteg életkorát. Általános szabály, hogy az idős betegek kórtörténete hosszabb, és ennek megfelelően egy olyan időszak, amely alatt az incidencia nem növekszik. Emellett magával a műtéttel járó kockázat jelentősen magasabb az idősebb betegeknél. Így a műtéti kezelés nagyobb valószínűséggel ajánlott fiatal betegeknél, mint idősebb betegeknél..

Tekintettel az agyalapi mirigy terhesség alatti funkcionális változásaira, a terhességet tervező makroincidentalomában szenvedő betegeknél műtéti kezelés javasolt [62].

A komplex esetekkel, ha lehetséges, különféle irányú szakemberek konzultációin kell foglalkozni.

A műtéti kezelést apoplexiás és látássérült betegek számára is javasoljuk. 30 apopleksiás beteg retrospektív vizsgálata szerint az operált és nem operált betegek csoportjában nem volt szignifikáns különbség a hipopituitarzim kialakulásában [35]. Így az agyalapi mirigy apopleksiájában szenvedő betegek, akiknek látásfunkciója nem károsodott, megfigyelés alatt maradhatnak, de dinamikus monitorozásra van szükség MRI / CT és hormonvizsgálatokkal..

Meg kell jegyezni, hogy az agyalapi mirigy incidensének műveleteinek sikere nagymértékben függ a sebész és az operáló csapat profizmusától, tapasztalatától [36, 37].

• A műtéti kezelés ajánlható:

-klinikailag jelentős incidencia növekedése;

-az agyalapi mirigy diszfunkciója;

-a terhesség megtervezésekor az optikai chiasmmal határos incidencioma;

-intenzív fejfájás.

A C. ajánlás erőssége (bizonyítékok szintje - 1).

Megjegyzések: Az irodalomban nincs megbízható bizonyíték a műtét alátámasztására vagy ellenzésére az incidens növekedése miatt. A műtéti beavatkozás javallt az incidenciák esetében, amelyek növekedését az MRI-adatok határozzák meg, és klinikai tünetek kialakulása kíséri: látási és neurológiai rendellenességek, hipopituitarizmus [47]. A dinamikus megfigyelés során általában megmarad az incidaloma méretének feltárt negatív dinamikája, így az idegsebészeti művelet marad a leghatékonyabb taktika [63]. A műtéti kezelés indikációinak meghatározásához a képződés méretének növekedésével elsősorban a növekedés irányát kell figyelembe venni. A klinikai jelentőségű intrasellaris incidaloma 5 mm-es növekedése nem felel meg az optikai chiasmtól 3 mm-es távolságban elhelyezkedő incidentaloma azonos növekedésének..

Azok a betegek, akiknek prognosztikailag kedvezőtlen az incalkaloma növekedése (a daganat supraselláris terjedése 1-2 éven belül), ajánlott műtéti kezelésre a chiasm kompresszió miatti látásromlás megelőzése érdekében. A műtéti taktika mellett döntve figyelembe veszik a beteg egyéni jellemzőit, életkorát és működési kockázatát..

A műtéti kezelés lefolytatása hipopituitarizmus esetén továbbra is ellentmondásos. A műtét után az agyalapi mirigy működésének javulását bizonyító tanulmányok eredményei ellenére [38, 39] a hipopituitarizmus kialakulása nem tekinthető a műtét abszolút indikációjának. A megfelelő szubsztitúciós terápia nem függ a választott menedzsment taktikától.

A műtéti kezelés tanácsos a terhesség megtervezésekor, optikai kiazmával vagy kiasmával határos esemény esetén. Az agyalapi mirigy terhesség alatti mérete átlagosan 120% -kal nő a laktotrófok hipertrófiája miatt, ami jelentősen növeli a látásromlás kockázatát a látásvesztésig. A műtéti kezelés a tervezési szakaszban csökkentheti a látásromlás kockázatát a terhesség alatt [64].

Bizonyos esetekben a műtéti kezelés a fejfájás csökkenéséhez vezet, ezért a tartós fejfájás, amelyet fájdalomcsillapítók szedésével nehéz megállítani, szintén a műtét relatív indikációjának tekinthetők, bár erről a kérdésről nincs elegendő bizonyíték..

4. Rehabilitáció

Nincsenek speciális rehabilitációs intézkedések az agyalapi mirigy incidenciájában szenvedő betegek számára..

5. Megelőzés és kórházi megfigyelés

Az agyalapi mirigy véletlenszerű dinamikus megfigyelése.

• A műtéti beavatkozás javallatának hiányában az agyalapi mirigy incalkalómájában szenvedő betegeknek ajánlott hosszú távú nyomon követés.

A C. ajánlás erőssége (bizonyítékok szintje - 2).

Megjegyzések: Az agyalapi mirigy incidencialómájában szenvedő betegek kezelésének taktikája dinamikus megfigyelésből és idegsebészeti műtétből állhat [41,43,60]. Dinamikus megfigyelés akkor lehetséges, ha a választott taktikák biztonságát és elfogadhatóságát objektíven értékelik. Sajnos az irodalomban kevés adat található a tünetmentesen előforduló betegek konzervatív kezelésének előnyeiről és hátrányairól..

• Az agyalapi mirigy makroincidentaloma esetén egy második MRI-vizsgálat ajánlott 6 hónap elteltével, mikroincidentaloma esetén - 12 hónap után.

A C. ajánlás erőssége (bizonyítékok szintje - 1).

• A daganat növekedésének jeleinek hiányában ismételt MRI-t javasolunk évente egyszer makroincidentaloma esetén, és 2-3 évente egyszer mikroincidentaloma esetén a következő 3 évben, ezenkívül a vizsgálatok gyakoriságának fokozatos csökkenésével.

A C. ajánlás erőssége (bizonyítékok szintje - 2).

Megjegyzések: A dinamikus MRI a makroincidentalomában szenvedő betegek számára javallt, mivel a daganat tömegének kialakulásának és kialakulásának gyors növekedési üteme, valamint a hipopituitarizmus progressziója lehetséges.

A betegség természetes lefolyásáról és az agyalapi mirigy incidencialómájában szenvedő betegek dinamikus megfigyeléséről szóló tanulmányok eredményei szerint (353 vizsgált) 24% -ban a makroincidentaloma növekedését figyelték meg, a tumor méretének csökkenését - 12,7% -ban, az MRI adatai szerint nem történt változás - 63,2%, követési időszak 2 és 8 év között mozgott. 8% -ban a tumor növekedése által okozott látómező zavar mutatkozott. Az agyalapi mirigy apopleksija az esetek 2% -ában [2–7, 21–24,54]. Valamennyi betegnél a hypopituitarismus progressziója mutatkozott, az egyik betegnél irreverzibilis látásromlást diagnosztizáltak [5]. A metaanalízis eredményei szerint kiderült, hogy 472 beteg között az esetek 8,2% -ában regisztrálták a makroincidens növekedését az első évben [1]. Hosszabb követési periódus (több mint 8 év) esetén a makroincidentaloma méretének növekedése az esetek több mint 50% -ában figyelhető meg [65]. A diagnózistól számított 12 hónapon belül megfigyelt mikroincidentalómás betegeknél a daganat méretének növekedését 1,7% -nál (1) figyelték meg, 2,3–7 éves követési idővel - 10,6% -kal (a megvizsgált 160-ból 17-ben) ) [3-7, 21-23]. A mikroincidentalomában szenvedő betegek egyike sem szenvedett látótér-rendellenességeket, ami jelzi a műtéti beavatkozást [2,6,7,20,21,24,65,66].

Így egy éven belül megismételt MRI-t jeleznek minden incidenciában szenvedő beteg számára, figyelembe véve a lehetséges daganatnövekedést. Az agyalapi mirigy makroincidentaloma esetén a második MRI optimális ideje 6 hónap, mikroincidentaloma esetén - 12 hónap. 3 évig tartó további nyomon követéssel a makroincidentaloma MRI-jét évente egyszer, a mikroincidentaloma esetében - 2-3 évente egyszer. A jövőben dinamika hiányában a vizsgálatok gyakoriságának fokozatos csökkentése megengedett..

• 6 hónappal a makroincidentalómában szenvedő betegek kezdeti vizsgálata után ajánlott kizárni a hipopituitarizmust.

A C. ajánlás erőssége (bizonyítékok szintje - 1).

• Az MRI szerint negatív dinamika és hosszú ideig tartó klinikai vizsgálat hiányában a hipopituitarizmus újbóli diagnosztizálása nem ajánlott.

A C. ajánlás erőssége (bizonyítékok szintje - 2).

Megjegyzések: Az agyalapi mirigy incidencialómájában szenvedő betegek számos vizsgálatának metaanalízise szerint a követés első évében a betegek 2,4% -ánál fordulnak elő endokrin rendellenességek [1]. Nem biztos, hogy a hypopituitarismus milyen gyakran alakul ki a tumor növekedésének hiányában. Egyértelmű azonban, hogy a gyors növekedés növelheti az agyalapi mirigy elégtelenségének kockázatát. A makroincidentalomában szenvedő betegektől eltérően a mikroincidentalomában szenvedő betegeknél a hypopituitarismus alacsony előfordulása miatt nincs szükség az agyalapi mirigy működésének gyakori dinamikus értékelésére. Számos prospektív vizsgálat eredményei szerint megjegyezték, hogy a mikroincidentalómás betegek hosszú távú nyomon követése során egyiküknél sem alakult ki hypopituitarismus [2-7].

• A látómezők vizsgálata ajánlott a látóidegekkel vagy chiasmával határos, vagy az MRI adatai szerint tömörítő incidenciák esetén..

Az A. ajánlás erőssége (bizonyítékok szintje - 1).

• A chiasm összenyomásához szükséges adatok hiányában a szemészeti vizsgálat nem szigorúan kötelező..

A D. ajánlás erőssége (bizonyítékok szintje - 2).

• Az MRI adatai szerint az incidencia növekedése és / vagy a klinikai tünetek megjelenése esetén ajánlott a betegeket vizsgálatra küldeni egy speciális kórházba.

A C. ajánlás erőssége (bizonyítékok szintje - 1).

Az agyalapi mirigy incidensének műtéti kezelésen átesett betegek dinamikus monitorozása.

A műtéti kezelés után a betegeket fekvőbeteg körülmények között, általában 6-7 napig figyelik, majd járóbeteg alapon figyelik a betegeket..

• A műtét utáni első 3-4 napban hormonális vérvizsgálatot kell végezni a kortizol, az ACTH, a TSH, a St. T4 vér szintjének meghatározására a mellékvese-elégtelenség, a másodlagos hypothyreosis jeleinek kimutatására; a vér és a vizelet biokémiai elemzése a központi diabetes insipidus és az ADH nem megfelelő szekréciójának szindrómájának kimutatására.

A C. ajánlás erőssége (bizonyítékok szintje - 1).

• 6 hónappal a műtét után ajánlott elvégezni a kontroll MRI tomográfiákat; ezt követően negatív dinamika hiányában ajánlott megismételni a vizsgálatot 12 havonta egyszer 4-5 évig.

A C. ajánlás erőssége (bizonyítékok szintje - 1).

Az MRI-vizsgálatok közötti intervallum növelhető, azonban az agyalapi mirigy incidencialómájában szenvedő betegeket hosszú ideig endokrinológusnak kell ellenőriznie. A NAH megismétlődésének kockázata az elsődleges műtéti kezelés után különböző szerzők szerint átlagosan az esetek 10-20% -ában figyelhető meg. Retrospektív vizsgálatok szerint a daganat folyamatos növekedése 5-10 éves követési időszak alatt akár 50% is lehet. A megismétlődés kockázata a daganatos szövet terjedésének természetétől függ, és a parasselláris növekedés és a barlangi sinusokba történő invázió esetén a legmagasabb [8,35,40].

Az orvosi ellátás minőségének értékelésére vonatkozó kritériumok

A bizonyítékok bizalmi szintje

Az ajánlások erőssége

Az IGF-1 szintjét a szomatotrop hormon (STH) meghatározásával és / vagy meghatározásával határoztuk meg az orális glükóztolerancia teszt (vagy több STH mérés dekompenzált cukorbetegségben szenvedő betegeknél) során az akromegália külső jeleinek jelenlétében.

Az endogén hypercortisolismust kizárták (teszt 1 mg dexametazonnal / a kortizol és az ACTH szintje a vérben este / a kortizol szintje a nyálban este / a szabad kortizol szintje a napi vizeletben) klinikai megnyilvánulásai (diszpláziás elhízás, szénhidrát-anyagcsere-zavarok, artériás magas vérnyomás, oszteoporózis, kóros törések)

A LH / FSH, a vér PRL szintjének vizsgálata zavart menstruációs ciklus jelenlétében reproduktív korú nőknél

Az életveszélyes hipopituitarizmus típusait szűrjük agyalapi mirigy adenomáival, amelyek átmérője 6 mm vagy annál nagyobb: TSH és svT4, kortizol napi vizeletben / kortizol a vérben reggel / teszt inzulin hipoglikémiával, kortizol meghatározással

Végezte el az agy mágneses rezonancia képalkotását

Szemészeti vizsgálatot végeztek perimetriával, amikor az agyalapi mirigy az optikai idegek chiasmához közel helyezkedett el az MRI adatai szerint (szorgalom, deformáció)

Bibliográfia

1. 1. Fernandez-Balsells MM, Barwise A, Gallegos-Orozco J, Paul A és mtsai. Az agyalapi mirigy incidenciáinak természettörténete: szisztematikus áttekintés és metaanalízis. J Clin endocrinol Metab. 2011, 96 (4): 905-12
2. Feldkamp J, Santen R, Harms E, Aulich A és mtsai. Egyébként felfedezett hipofízis elváltozások: a macroadenomák és a hormonokat szekretáló adenomák magas gyakorisága - egy prospektív vizsgálat eredményei. Clin endokrinol (Oxf). 1999.51: 109-113
3. Arita K, Tominaga A, Sugiyama K, Eguchi K et al. A mellékesen talált, nem működő hipofízis adenoma természetes lefolyása, különös tekintettel az agyalapi mirigy apopleksijára a nyomon követéses vizsgálat során. J idegsebészet. 2006.104: 884–891
4. Sanno N, Oyama K, Tahara S, Teramoto A és mtsai. Az agyalapi mirigy incidkalómájának felmérése Japánban. Eur J. endocrinol. 2003, 149: 123-127
5. Fainstein Day P, Guitelman M, Artese R, Fiszledjer L et al. Az agyalapi mirigy incidentalomáinak retrospektív multicentrikus vizsgálata. Agyalapi. 2004.7: 145-148
6. Reincke M, Allolio B, Saeger W, Menzel J és mtsai. Az agyalapi mirigy „incidentaloma”. idegsebészet szükséges? JAMA. 1990.263: 2772–2776
7. Donovan LE, Corenblum B. Az agyalapi mirigy incidenciájának természettörténete. Arch Intern Med. 1995.155: 181-183
8. Freda PU, Post KD. Sellar tömegek differenciáldiagnózisa. Endocrinol Metab Clin North Am. 1999 március; 28 (1): 81-117
9. Zada G, Lin N, Ojerholm E, Ramkissoon S et al. Craniopharyngioma és a Sellar régió egyéb cisztás epitheliális elváltozásai: a klinikai, képalkotó és hisztopatológiai összefüggések áttekintése. Neurosurg Focus. 2010. április; 28. (4): E4
10. Kanter AS, Sansur CA, Jane Jr JA, Laws Jr ER. Rathke hasadt cisztái. Front Horm Res. 2006. 34: 127-157
11. Black PM, Hsu DW, Klibanski A, Kliman B és mtsai. Hormontermelés klinikailag nem működő hipofízis adenomákban. J idegsebész. 1987.66: 244–250
12. Esiri MM, Adams CB, Burke C. Hipofízis adenómák: 118 tumor immunhisztológiája és ultrastrukturális elemzése. Acta Neuropathol. 1983; 62 (1-2): 1-14.
13. Al-Shraim M, Asa SL Az Egészségügyi Világszervezet 2004-es hipofízis tumorainak osztályozása: mi új? Acta Neuropathol. 2006.111: 1–7
14. Molitch ME. Nem működő hipofízis daganatok és agyalapi mirigy incidentalómák. Endocrinol Metab Clin North Am. 2008.37: 151-171
15. Wolpert SM, Molitch ME, Goldman JA, Wood JB. A normál női agyalapi mirigy mérete, alakja és megjelenése. AJR Am J Roentgenol. 1984 Aug; 143 (2): 377-81.
16. Chambers EF, Turski PA, LaMasters D, Newton TH. Alacsony sűrűségű régiók az agyalapi mirigy kontrasztban: normális és kóros folyamatok. Radiológia. 1982. 144: 109-113
17. Peyster RG, Adler LP, Viscarello RR, Hoover ED és mtsai. A normál agyalapi mirigy CT-je. Neuroradiológia. 1986. 28: 161-165
18. WA csarnok, Luciano MG, Doppman JL, Patronas NJ, Oldfield EH. Agyalapi mirigy mágneses rezonancia képalkotása normál emberi önkéntesekben: okkult adenómák az általános populációban. Ann Intern Med. 1994. 120: 817-820
19. Nammour GM, Ybarra J, Naheedy MH, Romeo JH és mtsai. Esetleges hipofízis macroadenoma: populációalapú vizsgálat. Am J Med Sci. 1997 november; 314 (5): 287-91.
20. Yue NC, Longstreth WT, Elster AD, Jungreis CA és mtsai. Klinikailag súlyos rendellenességek, amelyeket véletlenül találtak az agy MR-képalkotásakor: a szív- és érrendszeri egészség vizsgálat adatai. Radiológia. 1997.202: 41–46
21. Igarashi T, Saeki N, Yamaura A. Tünetmentes Sellar tumorok hosszú távú mágneses rezonancia képalkotása - a természettörténetük és a műtéti indikációk. Neurol Med Chir (Tokió). 1999. 39: 592-598; vita 598-599
22. Karavitaki N, Collison K, Halliday J, Byrne JV et al. Mi a természetes története a nem operált, nem működő hipofízis adenomáknak? Clin endokrinol (Oxf). 2007.67: 938-943
23. Dekkers OM, Hammer S, deKeizer RJ, Roelfsema F és mtsai. A nem működő hipofízis macroadenomák természetes lefolyása. Eur J. endocrinol. 2007, 156: 217-224
24. Nishizawa S, Ohta S, Yokoyama T, Uemura K. Terápiás stratégia véletlenül talált hipofízis daganatok (“hipofízis incidalomák”). Idegsebészet. 1998. 43: 1344-1348
25. Daly AF, Rixhon M, Adam C, Dempegioti A és mtsai. Az agyalapi mirigy adenómáinak magas előfordulása: keresztmetszeti vizsgálat a belgiumi liege tartományban. J Clin endocrinol Metab. 2006.91: 4769–4775
26. Fernandez A, Karavitaki N, Wass JA. Az agyalapi mirigy adenómáinak elterjedtsége: közösségi alapú, keresztmetszeti vizsgálat Banbury-ben (Oxfordshire, Egyesült Államok). Clin endocrinol (Oxf) 72: 377–382
27. Raappana A, Koivukangas J, Ebeling T, Piril? T. Az agyalapi mirigy adenómáinak előfordulása Észak-Finnországban 1992-2007-ben. J Clin endocrinol Metab. 2010.95: 4268–4275
28. Buurman H, Saeger W. szubklinikai adenomák a postmortem hipofízisekben: osztályozás és összefüggések a klinikai adatokkal. Eur J. endocrinol. 2006.154: 753–758
29. Casanueva FF, Molitch ME, Schlechte JA, Abs R et al. Az agyalapi mirigy társadalom irányelvei a prolactinomák diagnosztizálására és kezelésére Clin endokrinol (Oxf). 2006.65: 265–273
30. Angeli A, Terzolo M. Adrenal incidentaloma - modern betegség, régi szövődményekkel. J Clin endocrinol Metab. 2002.87: 4869–4871
31. Nieman LK, Biller BM, Findling JW, Newell-Price J et al. A Cushing-szindróma diagnózisa: endokrin társadalom klinikai gyakorlati útmutatója. J Clin endocrinol Metab. 2008.93: 1526-1540
32. Karavitaki N, Ansorge O, Wass JA. Csendes kortikotróf adenómák. Arq. Bras. Endocrinol Metabol. 2007.51: 1314-1318
33. Yuen KC, Cook DM, Sahasranam P, Patel P és mtsai. A GH és más hipofízis elülső hormonhiányok előfordulása nem szekretáló agyalapi mirigy mikroadenómáiban és normális szérum iGF-1 szintben. Clin endokrinol (Oxf). 2008.69: 292-298
34. Molitch ME, Clemmons DR, Malozowski S, Merriam GR et al. A felnőttkori növekedési hormon hiányának értékelése és kezelése: endokrin társadalom klinikai gyakorlati útmutatója. J Clin endocrinol Metab. 2006.91: 1621-1634
35. Gruber A, Clayton J, Kumar S, Robertson I és mtsai. Agyalapi mirigy apopleksija: 30 beteg retrospektív felülvizsgálata - mindig szükség van-e műtéti beavatkozásra? Br J Neurosurg. 2006.20: 379–385
36. Barker FG, Klibanski A, Swearingen B. Agyalapi mirigy daganatok transzszfenoidális műtéte az egyesült államokban, 1996–2000: mortalitás, morbiditás, valamint a kórházi és sebészi volumen hatásai. J Clin endocrinol Metab. 2003.88: 4709–4719
37. Gittoes NJ, Sheppard MC, Johnson AP, Stewart PM. Az akromegália műtétjének eredménye - egy elhízott hipofízis sebész tapasztalata. QJM. 1999.92: 741-745
38. Arafah BM, Kailani SH, Nekl KE, Gold RS, Selman WR. Az agyalapi mirigy működésének azonnali helyreállítása az agyalapi mirigy macroadenomáinak transz-fenoidális reszekciója után. J Clin endocrinol Metab. 1994. 79: 348-354
39. Arafah BM. Reverzibilis hipopituitarizmus nagy, nem működő hipofízis adenómában szenvedő betegeknél. J Clin endocrinol Metab. 1986.62: 1173-1179
40. Greenman Y, Tordjman K, Osher E, Veshchev I et al. A klinikailag nem működő hipofízis adenomák műtét utáni kezelése dopamin agonistákkal csökkenti a tumor maradvány növekedését. Clin endokrinol (Oxf). 2005. 63: 39–44
41. Vaks V.V. Az agyalapi mirigy klinikailag "inaktív" daganatai: klinikai és morfológiai jellemzők, diagnózis, kezelés // Mat. Felnőtt. tudományos-gyakorlati konf. "A hipotalamusz-hipofízis betegségei" / szerk. akad. I.I. Dedova. - M., 2001. - S. 37-45
42. Molitch ME. Klinikai áttekintés: az agyalapi mirigy incidkalómájában szenvedő beteg értékelése és kezelése. J Clin endocrinol Metab. 1995. 80: 3–6
43. Arnaldi G, Angeli A, Atkinson AB és mtsai. A Cushing-szindróma diagnózisa és szövődményei: konszenzusos nyilatkozat. A Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, 2003; 88: 5593-5602.
44. Findling JW és Raff H. Cushing-szindróma: a diagnózis és a kezelés fontos kérdései. J Clin endocrinol Metab. 2006; 91: 3746-3753.
45. Carroll T, Raff H & Findling JW. Késő esti nyálkortizol-mérés a Cushing-szindróma diagnosztizálásában. Természet klinikai gyakorlata. Endokrinológia és anyagcsere 2008; 4: 344-350.
46. Scheithauer BW, Jaap AJ, Horvath E és mtsai. Az agyalapi mirigy klinikailag csendes kortikotróf daganatai. Neurosurgery 2000.47: 723-9.
47. Bradley KJ, Wass JA, Turner HE. Az ACTH-ra pozitív immunreaktivitású, nem működő hipofízis-adenómák agresszívebben viselkednek, mint az ACTH-immunegatív tumorok, de nem fordulnak elő gyakrabban. Clin Endocrinol 2003; 58: 59–64.
48. Doerfler A & Richter G. Változások az agyalapi mirigyen belül és környékén. Sokkal többet, mint az adenomák. Klinikai neuroradiológia 2008; 18 (1): 5-18.
49. Dedov I.I. Vaks V.V., Klinikai neuroendokrinológia, Moszkva 2011, 170-204
50. Chanson P & Young J. Agyalapi mirigy incidenciák. Az endokrinológus. 2003; 13, 124-135.
51. Thomas R1, Shenoy K, Seshadri MS, Muliyil J, Rao A, Paul P. Vizuális mező hibák a nem működő hipofízis adenomákban. Indian J Ophthalmol. 2002. június; 50 (2): 127-30.
52. Vaks V.V., Dedov I.I. Agyalapi mirigy daganatok gyógyszeres terápiájának lehetőségei. // Idegsebészeti kérdések. - 2005 No. 2 P. 30-37.
53. Pivonello R, Matrone C, Filippella M, Cavallo LM és mtsai. Dopamin receptor expresszió és működés klinikailag nem működő hipofízis daganatokban: összehasonlítás a kabergolin kezelés hatékonyságával. J Clin endocrinol Metab. 2004.89: 1674-1683
54. Lohmann T, Trantakis C, Biesold M, Prothmann S és mtsai. Kisebb tumor zsugorodás a nem működő hipofízis adenomákban a dopamin agonista kabergolin hosszú távú kezelésével. Agyalapi mirigy.2001. 4, 173-178
55. Shomali ME, Katznelson L A gonadotropint termelő és nem működő hipofízis adenomák orvosi terápiája. Agyalapi. 2002.5: 89–98
56. Merola B, Colao A, Ferone D, Selleri A, DiSarno A és mtsai. oktreotiddal végzett achronikus kezelés hatásai a hipofízis kevesebb adenómájú betegeknél. Horm Res. 1993.40: 149-155
57. DeBruin TW, Kwekkeboom DJ, Van'tVerlaat JW, Reubi JC et al. Klinikailag nem működő hipofízis adenoma és oktreotid válasz hosszú távú, magas dózisú kezelésre, és in vitro vizsgálatok. J Clin endocrinol Metab. 1992,75: 1310-1317
58. Colao A, DiSomma C, Pivonello R, Faggiano A, Lombardi G, Savastano S. Orvosi terápia klinikailag nem működő hipofízis adenomák számára. Endocr Relat Cancer. 2008.15: 905-915
59. Colao A, Filippella M, Di Somma C, Manzi S és mtsai. Szomatosztatin-analógok az agyalapi mirigy adenómáit kiválasztó nem növekedési hormonok kezelésében. Endokrin. 2003.20 279–283
60. Kadashev B.A. Az agyalapi mirigy adenómái: klinikai kép, diagnózis, kezelés. - Tver, 2007.: LLC "Triada X", 2007. - 368
61. Vaks V.? V., Kadashev S.? Yu., Kasumova S.? Yu. A posztoperatív kezelés hosszú távú eredményei az "inaktív" hipofízis adenomákban // Endokrinológia problémái. 2001, 1. szám, p. 16-19.
62. Bronstein MD1, Paraiba DB, Jallad RS. Agyalapi mirigy daganatok kezelése terhesség alatt, Nat. Rev Endocrinol. 2011. május; 7 (5): 301-10.
63. Vernooij MW, Ikram A, Tanghe HL és mtsai. Az agy MRI-vel kapcsolatos véletlenszerű megállapítások az általános populációban. A New England Journal of Medicine 2007; 357: 1821-1828.
64. Esen F, Demirci A, Sari A, Resit Gumele H. Az agyalapi mirigy méretei és térfogatmérései terhesség és szülés után. MR értékelés. Acta Radiol 1998; 39: 64–69
65. Dekkers OM, Pereira AM és Romijn JA. Klinikailag nem működő hipofízis macroadenomák kezelése és nyomon követése. A Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 2008; 93: 3717–3726.
66. Chacko AG és Chandy MJ. Esetleges hipofízis macroadenomák. British Journal of Neurosurgery 1992; 6: 233-236.

A1. Függelék. A munkacsoport összetétele

Astafieva L.I., 2. orvos, az Idegsebészeti Kutatóintézet N.I.-ről elnevezett neuro-onkológiai osztályának orvosa. N. N. akadémikus Burdenko

A. V. Vorontsov 1 orvostudományi doktor, professzor, az Orosz Egészségügyi Minisztérium Szövetségi Állam Költségvetési Intézetének Endokrinológiai Kutatóközpontjának MRI és CT osztályának vezetője

Vorotnikova S.Yu. 1 alkalmazott az Orosz Egészségügyi Minisztérium Szövetségi Állami Költségvetési Intézet Endokrinológiai Kutatóközpontjának Neuroendokrinológiai és Osteopátiás Osztályán

Grigoriev A.Yu. 1 orvostudományi doktor, az Orosz Egészségügyi Minisztérium szövetségi állami költségvetési intézményének endokrinológiai kutatóközpontjának idegsebészeti osztályának vezetője

Dedov I.I. 1, az Orosz Tudományos Akadémia akadémikusa, az Orosz Egészségügyi Minisztérium szövetségi állami költségvetési intézményének endokrinológiai kutatóközpontjának igazgatója

Dzeranova L.K. 1 orvostudományi doktor, az Orosz Egészségügyi Minisztérium szövetségi állami költségvetési intézet Endokrinológiai Kutatóközpontjának Neuroendokrinológiai és Osteopathia Tanszékének vezető kutatója.

Kadashev B.A. 2 professzor, orvostudományi doktor, az N.N. neuro-onkológiai osztályának vezető kutatója N. N. akadémikus Burdenko

Lipatenkova A.K. 1 - orvostudományi kandidátus, kutató, a mellékpajzsmirigyek patológiájának központja, szövetségi állami költségvetési intézmény, endokrinológiai kutatóközpont, Oroszország Egészségügyi Minisztériuma

Melnichenko G.A. 1 Az Orosz Tudományos Akadémia akadémikusa, az Orosz Egészségügyi Minisztérium szövetségi állami költségvetési intézet Endokrinológiai Kutatóközpontjának Klinikai Endokrinológiai Intézetének igazgatója

E.A. Pigarova 1 Ph.D., vezető kutató, Neuroendokrinológiai és Osteopathia Tanszék, Szövetségi Állami Költségvetési Intézet Endokrinológiai Kutatóközpont, Oroszország Egészségügyi Minisztériuma

Rozhinskaya L.Ya. 1 orvostudományi doktor, professzor, az Orosz Egészségügyi Minisztérium szövetségi állami költségvetési intézményének Endokrinológiai Kutatóközpont Neuroendokrinológiai és Osteopathia Tanszékének vezető kutatója

Shishkina L V. 2 Az orvostudomány kandidátusa, az Idegsebészeti Kutatóintézet Patológiai Osztályának vezetője. N. N. akadémikus Burdenko

1- Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának FGBU Endokrinológiai Tudományos Központja

2- Nevezett Idegsebészeti Kutatóintézet N. N. akadémikus Burdenko

A végső felülvizsgálat és a minőségellenőrzés érdekében az ajánlásokat a munkacsoport tagjai újra elemezték, és arra a következtetésre jutottak, hogy a szakértők összes észrevételét és észrevételét figyelembe vették, az ajánlások kidolgozása során a szisztematikus hibák kockázata minimálisra csökkent.

A szerzőknek és a szakértőknek nem voltak összeférhetetlenségei a klinikai irányelvek elkészítésekor.

A2. Függelék. Iránymutatások kidolgozásának módszertana

A bizonyítékok összegyűjtésére / kiválasztására használt módszerek: Elektronikus adatbázisokban keresi az agyalapi mirigy incidenciáival kapcsolatos kulcsszavakat és a klinikai irányelvek vonatkozó szakaszait. A megtalált források minőségének és relevanciájának értékelése (Egyetértek).

A bizonyítékok összegyűjtésére / kiválasztására használt módszerek ismertetése: Az ajánlások bizonyítékalapja a Cochrane Library, az EMBASE és a MEDLINE adatbázisokban, e-könyvtárban található publikációk. A keresési mélység legfeljebb 15 év volt.

A bizonyítékok minőségének és erősségének értékelésére használt módszerek:

• Szakértői konszenzus
• A jelentőség értékelése a bizonyítékok szintje és az ajánlási fokozatok szerint (mellékelve).

„Ezen klinikai irányelvek célközönsége:

• Endokrinológus
• Neurológus;
• Idegsebész;
• Háziorvos (háziorvos) "

Bizalmi szint

Bizonyíték forrása

I (1)

Prospektív randomizált kontrollált vizsgálatok

Megfelelő számú vizsgálat elegendő erővel, nagyszámú beteg bevonásával és nagy mennyiségű adat megszerzésével

Legalább egy jól megtervezett randomizált kontrollált vizsgálat

A betegek reprezentatív mintája

II (2)

Prospektív, randomizált vagy nem randomizált vizsgálatok, korlátozott adatokkal

Számos vizsgálat kis betegszámmal

Jól megtervezett prospektív kohorszvizsgálat

A metaanalízisek korlátozottak, de jóak

Az eredmények nem reprezentatívak a célpopulációra

Jól megtervezett esettanulmány-tanulmányok

III (3)

Nem randomizált kontrollos vizsgálatok

Nem eléggé ellenőrzött vizsgálatok

Véletlenszerű klinikai vizsgálatok legalább 1 szignifikáns vagy legalább 3 kisebb módszertani hibával

Retrospektív vagy megfigyelési vizsgálatok

Klinikai megfigyelési sorozat

A végleges ajánlást megakadályozó ütköző adatok

IV (4)

Szakértői vélemény / adatok a szakértői bizottság jelentéséből, kísérletileg megerősítve és elméletileg alátámasztva

Hitelességi szint

Leírás

Dekódolás

A

Az ajánlás magas szintű bizonyítékokon alapul (az I. szintű bizonyítékok legalább 1 meggyőző publikációja, amely jelentős előnyöket mutat a kockázattal szemben)

Első vonalbeli módszer / terápia; vagy standard technikával / terápiával kombinálva

B

Az ajánlás mérsékelt szintű bizonyítékokon alapul (a II. Szintű bizonyítékok legalább 1 meggyőző publikációja, amely jelentős előnyöket mutat a kockázattal szemben)

Második vonalbeli módszer / terápia; vagy a szokásos technika / terápia elutasítása, ellenjavallata vagy hatástalansága esetén ajánlott a mellékhatások figyelemmel kísérése

C

Az ajánlás gyenge szintű bizonyítékokon alapul (de legalább 1 meggyőző III. Szintű publikáció bizonyítékot mutat, amely jelentős előnyt jelent a kockázattal szemben), vagy

nincs meggyőző bizonyíték sem előnyre, sem kockázatra)

Nincs kifogás a módszer / terápia ellen, vagy a módszer / terápia folytatása ellen

Ajánlott a szokásos módszer / terápia elutasítása, ellenjavallata vagy hatástalansága esetén, feltéve, hogy nincsenek mellékhatások

D

Meggyőző I., II. Vagy III. Szintű publikációk hiánya, amelyek jelentős előnyt jelentenek a kockázattal szemben, vagy meggyőzőek az I., II. Vagy III.

A klinikai irányelvek frissítésének eljárása - felülvizsgálat 5 évente egyszer.

B. függelék. Betegkezelési algoritmusok

B. függelék Tájékoztatás a betegek számára

Agyalapi mirigy daganatok - az agyalapi mirigy jóindulatú daganatai (1 cm 3 -ig terjedő kis mirigy az agy tövében).

Abban az esetben, ha a tumor nem termel semmiféle hipofízis-hormont, hormon-inaktívnak nevezik. Bizonyos méretben az ilyen daganatok fejfájást és látásromlást okozhatnak, ráadásul a daganat képes összenyomni az agyalapi mirigy normál szövetét és csökkenteni / leállítani az agyalapi mirigy hormonjainak megfelelő mennyiségét..

Azokat a tumorokat, amelyek nem nagyobbak, mint az agyalapi mirigy, általában MRI-vel követik nyomon. Ha a daganat nagyobb, mint az elfogadható, és vannak hormonális / vizuális zavarok, akkor a daganatot kezelni kell. Először is a tumor operatív idegsebészeti eltávolításának lehetőségét vizsgálják. A műtét mellett lehetőség van orvosi vagy sugárkezelés elvégzésére is. A kezelés taktikáját minden esetben az orvos határozza meg..